Марбургският вариант на множеството склероза е изключително пореден, но и най-тежкият. Очакваната промяна на живота е седмици или месеци, но напредъкът в резултат доведе до подобрена перспектива.
Множествената склероза (МС) е автоимунно заболяване, засягащо главния и гръбначния мозък. В световен мащаб, приблизително
MS причинява автоимунна демиелинизация, загуба на защитната обвивка около вашите нервни влакна. В крайната сметка той уврежда вашите нервни клетки и самите влакна, оставяйки след себе си белези или „склероза“. МС нарушава редовната комуникация и функцията на нервната система, причинявайки редица сериозни неврологични симптоми.
Лекарите категоризират МС в различни типове, всеки от които се отличава с различна честота на симптомите и степен на прогресия. Марбургският вариант на МС, наричан още злокачествена, фулминантна или бързо прогресираща МС, е най-агресивната форма на постигнатото.
Но Марбургската МС също е много редка, представляваща по-малко от 4% от случаите на МС.
Какви са симптомите на множествена склероза Марбург?
Марбургският вариант на МС е тежка и бързо прогресираща форма на МС. Симптомите винаги се развиват внезапно и се влошават бързо.
В сравнение с други форми на МС, вариантът на Марбург е по-вероятно да причини внезапно възникващо объркване или променено съзнание, което винаги кара хората да страдат от спешна помощ.
Други симптоми могат да бъдат включени:
- гърчове
- главоболие
-
проблеми със зрението (замъгляване, невъзможност за фокусиране, болка в очите)
-
проблеми с говора (затруднено формиране на думи или невъзможност за говорене)
-
слабост или парализа
- загуба на чувствителност
- повръщане
Как лекарите диагностицират множествената склероза Марбург?
Няма нито един тест за диагностика на МС. Вместо тази серия от лабораторни и образни изследвания може да провери за предполагаеми признаци на МС и да изключи други неврологични състояния.
Marburg MS е много рядко и вашите лекари ще трябва да го разграничат от други състояния като:
- мозъчни инфекции
- мозъчни тумори
- други демиелинизиращи заболявания като концентрична склероза на Бало или остър дисеминиран енцефаломиелит
Лекарите ще започнат с преглед на вашите симптоми и извършване на физически и неврологичен преглед.
Ако подозира МС, ЯМР на мозъка с усилен контраст може да разкрие характерни демиелинизиращи лезии в мозъка и гръбначния мозък.
Анализът на гръбначния стълб и цереброспиналната течност (CSF) може да покаже специфични антитела, често срещани при МС, наречени олигоклонални ленти (OCB). Анализът на CSF също може да покаже признаци на други заболявания, като например инфекция.
Кръвните тестове могат да ви помогнат да изключите други причини за вашите симптоми, включително инфекция, недостатъци и други автоимунни състояния.
Лекарите могат също така да назначат изследване на електроенцефалограма (ЕЕГ), за да наблюдават активността на мозъчните вълни, особено ако подозират гърчове или ако съзнанието ви е променено.
Очните симптоми и засягането на зрителния нерв са чести при МС. В зависимост от вашите симптоми, лекарите могат да оценят зрителните ви нерви и да проверят зрителните предизвикани потенциали, за да видят мозъчните вълни, произведени от определени видове визуални стимули.
В много редки случаи може да се наложи на лекарите да извършат мозъчна биопсия, за да потвърдят диагнозата.
Какво се използва от множествената склероза Марбург?
Понастоящем не е известен лек за Marburg MS.
Тъй като възможните симптоми са тежки и да се влошат бързо, хората с Марбургска МС винаги се нуждаят от хоспитализация по време на диагностичния процес. При първа възможност лекарите ще започне агресивно лечение в болницата.
Лечението в Marburg MS може да включва:
-
кортикостероиди и имуносупресори за успокояване на имунната ви система
-
плазмафереза за филтриране на увреждащи нервите автоантитела и врязване на съединението от кръвта ви
-
интравенозни инфузии на имуноглобулин (IVIg) за подпомагане на неутрализирането на оставащите автоантитела
- инфузии на интерферон бета за намаляване на възпалението и повлияване на имунната ви система
- противогърчови лекарства
Скорошни доклади за случаи описват успешно агресивно лечение на МС на Марбург чрез инфузии на химиотерапевтични лекарства (
Когато симптомите се стабилизират, лекарите могат също така да препоръчат физическа или трудова терапия и лечение на свързани състояния, като депресия, спастичност или дисфункция на пикочния мехур.
Каква е очакваната практика на живота на хората с множествен склероза Марбург?
Марбургският вариант е много необичайна форма на МС, която може бързо да бъде фатална. В исторически план очакваната програма на живота след диагностика на МС на Марбург е била
Лечението на МС обаче продължава да напредва.
Въпреки това, че вариантът на Марбург е изключителен ред, последният последен, че някои хора, които следват бързо, интензивно лечение, могат да останат стабилни до 3 години. Документ от 2021 г. описва успешна стабилизация и почти пълно възстановяване на Марбург MS. Друг
Какво причинява множествена склероза в Марбург?
Както при другите видове МС, точната причина за Марбургска МС не е известна.
Лекарите подозират, че смесица от генетични рискови фактори и фактори на околната среда се комбинира, за да задейства имунната ви система, която след това започва погрешно да атакува миелина, който изгражда обвивките на нервите ви. В края на сметката този автоимунен процес уврежда и оставя белези на вашите нервни клетки и влакна.
Белите кръвни клетки, наречени Т клетки, целево медиират реакцията на имунната ви система и цикълът. Но други видове клетки и също се включват в процеса на синдрома и склерозата на нервната система.
Тежкият и бързо прогресиращ характер на симптомите на Марбургска МС се дължи както на екстремното заболяване, така и на широко разпространения характер на лезиите на МС в критични места като мозъчния ви ствол.
Кой получава множествена склероза в Марбург?
Лекарите не са сигурни за точната комбинация от рискови фактори, които провокират МС, нито какъв е автоимунният процес, за да действа толкова интензивно при Марбургския вариант.
Знаем, че Марбургският вариант е доста рядък и засяга особено младите хора.
Още рискови фактори за МС включват:
- пол, определен женски при раждането
- Европейски произход
- фамилна анамнеза за МС първа степен
- генетични рискови фактори и мутации (вероятно комбинирани множество различни генни ефекти)
- Някои инфекции, като вирус на Epstein-Barr и Mycoplasma pneumoniae
- пушене на цигари
- затлъстяване
- липса на излагане на слънчева светлина и пребиваване по-далеч от екватора
МС е автоимунно демиелинизиращо заболяване на главния и гръбначния мозък. Въпреки това MS може да причини значителни симптоми и вирус във всичките му форми, вариантът на Марбург е най-редката и най-тежката форма на показаното.
Марбургската МС възникват при млади възрастни. При МС на Марбург тежки неврологични симптоми като объркване и парализа могат да се появят внезапно и да прогресират бързо.
Преди това Марбург MS е бил спокоен и бързо фатален. Но обещаващият напредък в терапията на МС е подобрил преживяемостта, постигането на стабилността на резултата и шансовете за ремисия с агресивно лечение.
Discussion about this post