Синдром на Reye: симптоми, причини и лечение

Преглед

Синдромът на Reye е рядко, но сериозно състояние, което причинява подуване на черния дроб и мозъка. Синдромът на Reye най-често се среща при деца и тийнейджъри, които се възстановяват от вирусна инфекция, най-често грип или варицела.

Признаци и симптоми като объркване, гърчове и загуба на съзнание изискват спешно лечение. Ранната диагностика и лечение на синдрома на Reye може да спаси живота на детето.

Аспиринът се свързва със синдрома на Reye, така че бъдете внимателни, когато давате аспирин на деца или тийнейджъри за треска или болка. Въпреки че аспиринът е одобрен за употреба при деца на възраст над 3 години, деца и тийнейджъри, които се възстановяват от варицела или грипоподобни симптоми, никога не трябва да приемат аспирин.

За лечение на треска или болка помислете дали да дадете на детето си лекарства за треска и болка без рецепта за кърмачета или деца, като ацетаминофен (Tylenol, други марки) или ибупрофен (Advil, Motrin, други марки) като по-безопасна алтернатива на аспирина . Говорете с Вашия лекар, ако имате притеснения.

Симптоми на синдрома на Reye

При синдрома на Reye нивото на кръвната захар на детето обикновено спада, докато нивата на амоняк и киселинността в кръвта се повишават. В същото време черният дроб може да се подуе и да образува мастни натрупвания. Може да се появи и подуване на мозъка, което може да причини гърчове, конвулсии или загуба на съзнание.

Признаците и симптомите на синдрома на Reye обикновено се появяват около три до пет дни след началото на вирусна инфекция, като грип или варицела, или инфекция на горните дихателни пътища, като настинка.

Първоначални признаци и симптоми

При деца на възраст под 2 години първите признаци на синдрома на Reye могат да включват:

• диария
• Бързо дишане

При по-големи деца и тийнейджъри ранните признаци и симптоми могат да включват:

• Постоянно или продължително повръщане
• Необичайна сънливост или летаргия

Допълнителни признаци и симптоми

С напредването на това състояние признаците и симптомите могат да станат по-сериозни, включително:

• Раздразнително, агресивно или ирационално поведение
• Объркване, дезориентация или халюцинации
• Слабост или парализа в ръцете и краката
• гърчове
• Прекомерна летаргия
• Намалено ниво на съзнание

Тези признаци и симптоми изискват спешно лечение.

Кога трябва да посетите лекар?

Ранната диагностика и лечение на синдрома на Reye може да спаси живота на детето. Ако подозирате, че детето ви има синдром на Reye, трябва да действате бързо.

Потърсете спешна медицинска помощ, ако детето ви:

• Има гърчове или конвулсии
• Губи съзнание

Свържете се с лекаря на вашето дете, ако детето ви изпитва следните симптоми след прекаран грип или варицела:

• Повръща многократно
• Става необичайно сънлив или летаргичен
• Има внезапни промени в поведението

Каква е причината за синдрома на Reye?

Точната причина за синдрома на Reye не е известна, въпреки че няколко фактора могат да играят роля в развитието му. Синдромът на Reye изглежда се предизвиква от употребата на аспирин за лечение на вирусно заболяване или инфекция – особено грип и варицела – при деца и тийнейджъри, които имат основно нарушение на окисляването на мастни киселини.

Нарушенията на окисляването на мастни киселини са група наследствени метаболитни нарушения, при които тялото не е в състояние да разгражда мастните киселини, тъй като ензимът липсва или не работи правилно. Необходим е скринингов тест, за да се определи дали детето ви има нарушение на окисляването на мастни киселини или не.

В някои случаи симптомите и признаците на синдрома на Reye могат да бъдат дублирани от подлежащо метаболитно състояние, разкрито от вирусно заболяване. Най-често срещаното заболяване от тези редки заболявания е дефицитът на средноверижна ацил-СоА дехидрогеназа (MCAD). Излагането на определени токсини – като инсектициди, хербициди и разредител за боя – може да доведе до симптоми, подобни на тези на синдрома на Reye, но тези токсини не причиняват синдрома на Reye.

Рискови фактори

Следните фактори – обикновено когато се появяват заедно – могат да увеличат риска от развитие на синдрома на Рей при детето:

• Използване на аспирин за лечение на вирусна инфекция, като грип, варицела или инфекция на горните дихателни пътища
• Наличие на подлежащо нарушение на окисляването на мастни киселини

Усложнения на синдрома на Reye

Повечето деца и тийнейджъри, които имат синдром на Reye, оцеляват, въпреки че са възможни различни степени на трайно увреждане на мозъка. Без подходяща диагноза и лечение синдромът на Reye може да бъде фатален в рамките на няколко дни.

Профилактика на синдрома на Reye

Бъдете внимателни, когато давате аспирин на деца или тийнейджъри. Въпреки че аспиринът е одобрен за употреба при деца на възраст над 3 години, деца и тийнейджъри, които се възстановяват от варицела или грипоподобни симптоми, никога не трябва да приемат аспирин. Тези лекарства включват обикновен аспирин и лекарства, които съдържат аспирин.

Някои болници и медицински заведения провеждат скрининг на новородени за нарушения на окисляването на мастни киселини, за да определят кои деца са изложени на по-голям риск от развитие на синдрома на Reye. Деца с известни нарушения на окисляването на мастни киселини не трябва да приемат аспирин или продукти, съдържащи аспирин.

Винаги проверявайте етикета, преди да дадете на детето си лекарства, включително продукти без рецепта и алтернативни или билкови продукти. Аспиринът може да се появи в някои неочаквани продукти, като Alka-Seltzer.

Понякога аспиринът се появява и под други имена, като например:

• Ацетилсалицилова киселина
• Ацетилсалицилат
• Салицилова киселина
• Салицилат

За лечение на треска или болка, свързани с грип, варицела или друго вирусно заболяване, помислете дали да дадете на детето си лекарства без рецепта за бебета и деца, като ацетаминофен (Tylenol, други марки) или ибупрофен (Advil, Motrin , други марки) като по-безопасна алтернатива на аспирина.

Има обаче едно предупреждение към правилото за аспирина. Деца и тийнейджъри, които имат определени хронични заболявания, като болестта на Кавазаки, може да се нуждаят от продължително лечение с лекарства, които съдържат аспирин.

Ако детето ви се нуждае от терапия с аспирин, уверете се, че ваксините на детето ви са актуални – включително две дози ваксина срещу варицела (варицела) и годишна ваксина срещу грип. Избягването на тези две вирусни заболявания може да помогне за предотвратяване на синдрома на Reye.

Диагностика на синдрома на Reye

Няма специфичен тест за диагностициране на синдрома на Reye. Вместо това скринингът за синдром на Reye обикновено започва с тестове за кръв и урина, както и с тестове за нарушения на окисляването на мастни киселини и други метаболитни нарушения.

Понякога са необходими по-инвазивни диагностични тестове, за да се оценят други възможни причини за проблеми с черния дроб и да се изследват всички неврологични аномалии. Например:

• Лумбална пункция. Лумбалната пункция може да помогне на лекаря да идентифицира или изключи други заболявания с подобни признаци и симптоми, като инфекция на лигавицата, която обгражда мозъка и гръбначния мозък (менингит) или възпаление или инфекция на мозъка (енцефалит).

  По време на лумбалната пункция игла се вкарва през долната част на гърба в пространство под края на гръбначния мозък. Взема се малка проба от цереброспинална течност и се изпраща в лаборатория за анализ.

• Чернодробна биопсия. Чернодробната биопсия може да помогне на лекаря да идентифицира или изключи други състояния, които могат да засегнат черния дроб.

  По време на чернодробна биопсия, игла се вкарва през кожата в горната дясна част на корема и в черния дроб. Взема се малка проба от чернодробна тъкан и се изпраща в лаборатория за анализ.

• Компютърна томография (CT) или ядрено-магнитен резонанс (MRI). CT или MRI сканиране на главата може да помогне на лекаря да идентифицира или изключи други причини за промени в поведението или намалена бдителност.

  CT сканирането използва сложна машина за изображения, свързана с компютър, за да създаде подробни изображения на мозъка. ЯМР сканирането използва силно магнитно поле и радиовълни, а не рентгенови лъчи, за да генерира изображения на мозъка.

• Биопсия на кожата. Тестването за нарушения на окисляването на мастни киселини или метаболитни нарушения може да изисква кожна биопсия, въпреки че директното генно секвениране заедно с изследвания на кръв и урина често са достатъчни за поставяне на такава диагноза.

  По време на кожна биопсия лекарят взема малка кожна проба за анализ в лаборатория. Биопсия обикновено може да се направи в лекарски кабинет с помощта на местна упойка.

Подготовка за среща с лекар

Синдромът на Reye често се диагностицира в спешна ситуация поради сериозни признаци и симптоми, като гърчове или загуба на съзнание. В някои случаи ранните признаци и симптоми налагат назначаване на лекар.

Вероятно ще бъдете насочени към лекар, който е специалист по заболявания на мозъка и нервната система (невролог).

Трябва внимателно да се подготвите за срещата с Вашия лекар. Ето няколко съвета, които ще ви помогнат да се подготвите.

Какво можете да направите, за да подготвите

• Имайте предвид всички ограничения преди записване. По време на уговорката попитайте дали има нещо, което трябва да направите предварително.
• Запишете всички симптоми, които детето ви изпитва, включително всеки симптом, който може да изглежда несвързан с причината, поради която сте насрочили срещата.
• Направете списък на всички лекарства, включително витамини, хранителни добавки и лекарства без рецепта, които детето ви е приемало, особено всеки продукт, съдържащ аспирин. Трябва да вземете оригиналните бутилки и писмен списък с дозите и указанията на лекарствата.
• Вземете със себе си член на семейството или приятел. Може да е трудно да си спомните цялата информация, предоставена ви по време на среща. Човекът, който ви придружава, може да си спомни нещо, което сте забравили или пропуснали.
• Запишете въпроси, които да зададете на лекаря. Не се страхувайте да задавате въпроси или да говорите, когато не разбирате нещо, което лекарят казва.

Избройте въпросите си от най-важните до най-малко важните, в случай че времето ви с вашия лекар изтече. За синдрома на Reye някои основни въпроси, които трябва да зададете на Вашия лекар, включват:

• Какви са другите възможни причини за симптомите на моето дете?
• Какви изследвания са необходими за потвърждаване на диагнозата?
• Какви са възможностите за лечение и плюсовете и минусите за всяка опция?
• Какви резултати мога да очаквам?

В допълнение към въпросите, които сте подготвили да зададете на лекаря, не се колебайте да зададете други въпроси по време на срещата си.

Какво ще попита лекарят

Неврологът вероятно ще попита за симптомите на вашето дете и историята на вирусни заболявания. Лекарят също ще проведе медицински преглед и ще назначи изследвания, за да събере информация за състоянието на вашето дете и да изключи други заболявания, като менингит или енцефалит.

Лечение на синдрома на Reye

Синдромът на Reye обикновено се лекува в болницата. Тежките случаи могат да бъдат лекувани в интензивно отделение. Болничният персонал ще следи отблизо кръвното налягане и други жизнени показатели на вашето дете. Специфичното лечение може да включва:

• Интравенозни течности. Глюкоза и електролитен разтвор могат да се дават чрез интравенозна линия.
• Диуретици. Тези лекарства могат да се използват за намаляване на вътречерепното налягане и увеличаване на загубата на течност чрез уриниране.
• Лекарства за предотвратяване на кървене. Кървене поради чернодробни аномалии може да изисква лечение с витамин К, плазма и тромбоцити.
• Охлаждащи одеяла. Тази интервенция помага да се поддържа вътрешната телесна температура на безопасно ниво.

Ако детето ви има проблеми с дишането, то може да се нуждае от помощ от дихателна машина (вентилатор).