Кистозната фиброза е наследствено заболяване, което кара телесните течности да са гъсти и лепкави, вместо тънки и течни. Това сериозно засяга белите дробове и храносмилателната система.
Хората с кистозна фиброза имат проблеми с дишането, защото слузта запушва белите им дробове и ги прави уязвими към инфекции. Плътната слуз също запушва панкреаса и пречи на освобождаването на храносмилателни ензими. Около 90% от хората с кистозна фиброза развиват и екзокринна панкреатична недостатъчност (EPI).
Продължете да четете, за да научите повече за връзката между тези две състояния.
Какво причинява кистозна фиброза?
Кистозната фиброза се причинява от дефект в гена CFTR. Мутация в този ген кара клетките да произвеждат гъсти, лепкави течности. Повечето хора с кистозна фиброза се диагностицират в млада възраст.
Какви са рисковите фактори за кистозна фиброза?
Кистозната фиброза е генетично заболяване. Ако родителите ви имат заболяването или ако те носят дефектния ген, вие сте изложени на повишен риск от развитие на болестта. Човек с кистозна фиброза трябва да наследи два мутирали гена, по един от всеки родител. Ако носите само едно копие на гена, няма да имате кистозна фиброза, но сте носител на болестта. Ако двама носители на ген имат дете, има 25 процента шанс детето им да има кистозна фиброза. Има 50 процента вероятност детето им да носи гена, но да няма кистозна фиброза.
Кистозната фиброза също е по-честа при хора от северноевропейски произход.
Как са свързани EPI и кистозната фиброза?
EPI е основно усложнение на кистозната фиброза. Кистозната фиброза е втората най-честа причина за EPI след хроничния панкреатит. Това се случва, защото гъстата слуз в панкреаса блокира навлизането на панкреатичните ензими в тънките черва.
Липсата на панкреатични ензими означава, че храносмилателният ви тракт трябва да преминава частично несмляна храна. Мазнините и протеините са особено трудни за храносмилане за хората с EPI.
Това частично храносмилане и усвояване на храната може да доведе до:
- болка в корема
- подуване на корема
- запек
- диария
- мастни и редки изпражнения
- отслабване
- недохранване
Дори ако ядете нормално количество храна, кистозната фиброза може да затрудни поддържането на здравословно тегло.
Какви видове лечения са налични за EPI?
Здравословният начин на живот и балансираната диета могат да ви помогнат да управлявате EPI. Това означава да ограничите приема на алкохол, да избягвате тютюнопушенето и да ядете хранителна диета с много зеленчуци и пълнозърнести храни. Повечето хора с кистозна фиброза могат да ядат стандартна диета, при която 35 до 45 процента от калориите идват от мазнини.
Вие също трябва да приемате ензимни заместители с всичките си ястия и закуски, за да подобрите храносмилането. Употребата на добавки може да помогне за компенсиране на витамините, които EPI пречи на тялото ви да абсорбира.
Ако не можете да поддържате здравословно тегло, Вашият лекар може да Ви предложи да използвате сонда за хранене през нощта, за да предотвратите недохранване от EPI.
Важно е Вашият лекар да следи функцията Ви на панкреаса, дори ако в момента нямате намалена функция, защото тя може да намалее в бъдеще. Това ще направи състоянието ви по-управляемо и може да намали шансовете ви за по-нататъшно увреждане на панкреаса.
Вземането за вкъщи
В миналото хората с кистозна фиброза са имали много кратка продължителност на живота. Днес 80 процента от хората с кистозна фиброза достигат зряла възраст. Това се дължи на големия напредък в лечението и управлението на симптомите. Така че, докато все още няма лек за кистозна фиброза, има много надежда.
Discussion about this post