Общ преглед
Какво е първичен билиарен холангит (PBC)?
Първичният билиарен холангит (PBC), известен преди като първична билиарна цироза, е заболяване, което уврежда способността на черния дроб да функционира. Той е хроничен, което означава, че продължава дълго време или редовно се връща.
При хора с PBC жлъчните пътища се нараняват, след това се възпаляват и в крайна сметка се увреждат трайно. Жлъчните пътища са малки тръбички в черния дроб, които пренасят жлъчката (вещество, необходимо за смилането на храната) от черния дроб до други части на храносмилателната система.
Когато жлъчните пътища не работят, жлъчката се натрупва в черния дроб. Това натрупване може да причини белези в черния дроб (цироза). Цирозата затруднява правилното функциониране на черния дроб. PBC е прогресивен, което означава, че се влошава с времето. Ако не се лекува, цирозата може да причини чернодробна недостатъчност и дори смърт.
Кой е засегнат от първичен билиарен холангит (PBC)?
Лекарите обикновено диагностицират PBC при хора на възраст между 35 и 60 години. Над 90 процента от пациентите, които развиват PBC, са жени. Засяга хора от всички раси. Смята се, че PBC се среща при около 65 на всеки 100 000 жени и при 12 на всеки 100 000 мъже.
Симптоми и причини
Какво причинява първичен билиарен холангит (PBC)?
Лекарите не знаят със сигурност какво причинява PBC. Някои експерти смятат, че това може да е свързано с проблем с имунната система, където имунната система атакува здрави клетки в тялото. В PBC лекарите смятат, че имунната система уврежда жлъчните пътища.
Въпреки че няма известна причина, някои хора с PBC имат и други свързани автоимунни заболявания. Тези състояния включват автоимунен хепатит, заболявания на щитовидната жлеза, склеродермия, болести на Рейно, синдром на Sjogren и цьолиакия. Чести инфекции на пикочните пътища също често се наблюдават при пациенти с PBC. В допълнение, инфекциите, тютюнопушенето и излагането на определени химикали могат да играят роля в задействането на PBC.
PBC също има тенденция да се среща по-често сред членовете на семейството. Ако един член на семейството има PBC, останалите членове на семейството са изложени на повишен риск.
Какви са симптомите на първичен билиарен холангит (PBC)?
Много хора с PBC нямат симптоми в ранните етапи. Някои хора откриват, че имат заболяването, когато лекар ги изследва за друг проблем. С напредването на състоянието засегнатите хора могат първо да изпитат симптоми, включително:
- Умора (умора)
- Сърбеж на кожата (пруритус)
- Болка в корема
- Потъмняване на кожата
- Малки жълти или бели подутини под кожата или около очите
- Сухота в очите и устата
- Болки в мускулите и ставите
В по-късните етапи на PBC допълнителни симптоми включват:
- Пожълтяване на кожата и бялото на очите (жълтеница)
- Подуване на краката, глезена и стъпалата (оток)
- Подуване на корема от натрупване на течност (асцит)
- Вътрешно кървене в горната част на стомаха/долната част на хранопровода от разширени вени (варици)
- гадене
- Отслабване
- Тъмно оцветена урина
Диагностика и тестове
Как лекарите диагностицират първичен билиарен холангит (PBC)?
За да диагностицира PBC, лекарят ще попита за вашата медицинска и семейна история, ще направи физически преглед, ще поръча кръвни изследвания и други медицински тестове. Лекарите използват кръвен тест, за да търсят специфично вещество в кръвта, наречено анти-митохондриално антитяло (AMA). Наличието на това вещество почти винаги потвърждава PBC. Други резултати от кръвни изследвания при пациенти с PBC могат да разкрият по-високи от нормалните нива на чернодробните ензими и по-високи нива на холестерол и триглицериди. Ще бъдат проверени и кръвни изследвания, специфични за чернодробно заболяване.
Ако имате PBC, Вашият лекар може също да използва ултразвуков тест, който предоставя изображения на черния дроб и жлъчните пътища. Ултразвукът позволява на лекарите да видят всякакви други анормални находки в черния дроб. Понякога лекарят извършва чернодробна биопсия, за да потвърди диагнозата. При този тест Вашият лекар отстранява малко парче от черния дроб с помощта на малка игла и го разглежда под микроскоп.
Управление и лечение
Какви са леченията за първичен билиарен холангит (PBC)?
Няма известно лечение за PBC. Лекарите използват лекарства за управление на симптомите и забавяне на прогресията на PBC. Урсодиол (Actigall®) помага за отстраняване на жлъчката от черния дроб. Това лечение подобрява чернодробната функция и предотвратява прогресията на чернодробното заболяване в много случаи. Друго лекарство, обетихолова киселина (Ocaliva®) се използва в комбинация с урсодезоксихолева киселина (UDCA) или самостоятелно, ако UDCA не е ефективна или не може да се понася. Тази терапия намалява количеството на произвежданата жлъчка и увеличава изтичането на жлъчка от черния дроб.
Предлагат се и други опции за лекарства в зависимост от уникалната ситуация на всеки пациент и наличието на други медицински състояния. Може да е необходима чернодробна трансплантация, ако чернодробната функция продължава да се влошава въпреки медицинското лечение.
За лечение на често срещания проблем с интензивен сърбеж може да се предпише дифенхидрамин (Benadryl®; предлага се без рецепта) или лекарствата, отпускани по лекарско предписание, хидроксизин (Vistaril®) или холестирамин (Locholest®, Questran®).
Какви са често срещаните усложнения или странични ефекти на първичния билиарен холангит (PBC)?
Някои хора с PBC развиват остеопороза (изтъняване на костите), което може да доведе до счупвания на костите (фрактури на костите). Това усложнение обикновено се появява, когато човек е в по-късните стадии на заболяването. Лекарите често лекуват остеопороза, като препоръчват редовни упражнения и предписват лекарства като алендронат (Fosamax®) или ризедронова киселина (Actonel®). И двете лечения помагат за укрепване на костите.
Други усложнения включват високи нива на холестерол, дефицит на мастноразтворими витамини и повишен риск от рак на черния дроб.
Предотвратяване
Може ли да се предотврати първичен билиарен холангит (PBC)?
Тъй като лекарите не знаят причината за PBC, тя не може да бъде предотвратена. Въпреки това, можете да предприемете стъпки за намаляване на увреждането на черния дроб, включително:
- Спрете цигарите, спрете да пиете алкохол и да използвате незаконни наркотици
- Приемайте всички лекарства според указанията на Вашия лекар.
- Яжте здравословна, добре балансирана диета.
- Правете редовни упражнения, като ходене.
Изборът на здравословна храна може да включва яденето на храни, богати на витамини A, D, E и K и/или добавки от тези витамини. Освен това храните с високо съдържание на витамин D и калций могат да помогнат за предотвратяване на остеопороза. Попитайте Вашия лекар за специфични храни с високо съдържание на тези витамини и минерали.
Храните, които трябва да избягвате, включват сурови миди (поради възможно присъствие на бактерии); плюс храна с високо съдържание на сол, мазнини и въглехидрати – особено добавени захари.
Перспективи / Прогноза
Какви са перспективите за хората с първичен билиарен холангит (PBC)?
В повечето случаи PBC прогресира бавно. Ранната диагноза и лечението са важни за управлението на симптомите на PBC и за избягване на прогресията на заболяването. За много хора със заболяването лекарствата и промените в начина на живот могат да контролират симптомите, така че състоянието не пречи на ежедневния живот.
Ако PBC не се лекува и чернодробната функция се влоши, това може да доведе до по-сериозни здравословни проблеми. Хората с PBC, които прогресират до късните етапи, може да се нуждаят от чернодробна трансплантация. Прогнозата за тези хора след трансплантация е отлична.
Да живееш с
Кога трябва да се свържа с лекар?
Обадете се на Вашия лекар, ако развиете симптоми на PBC. Важно е да получите точна диагноза на чернодробните проблеми, за да можете да ги лекувате възможно най-скоро.
Discussion about this post