Преглед
Какво представлява ювенилната локализирана склеродермия?
Склеродермията е състояние, при което кожата става необичайно дебела и твърда. Думата склеродермия идва от две гръцки думи: „склера“, което означава твърда, и „дерма“, което означава кожа.
Склеродермията е автоимунно заболяване, при което имунната система на човека причинява възпаление на кожата. Възпалението може да задейства клетките на съединителната тъкан да произвеждат твърде много колаген, влакнест протеин, който е основна част от много тъкани. Излишъкът на колаген може да доведе до фиброза, която е като белези.
Ювенилна локализирана склеродермия се отнася до заболяване, което засяга деца. Терминът „локализиран“ означава, че засяга главно кожата, съединителната тъкан, мускулите и костите (за разлика от системната склероза, която може да засегне органи дълбоко в тялото). Жените са малко по-склонни да имат заболяването, отколкото мъжете. Друго име за локализирана склеродермия е морфея.
Симптоми и причини
Какво причинява локализирана юношеска склеродермия?
Точната причина за ювенилна локализирана склеродермия не е открита. Пациентите с локализирана склеродермия се раждат с генетични (наследени) фактори, за да имат свръхактивна имунна система. Въпреки това, не всички пациенти с тази генетична предразположеност развиват заболяването. При някои пациенти някои фактори от околната среда предизвикват реакция в имунната система, която причинява локализирана склеродермия. Тези възможни тригери включват инфекция, травма или определени лекарства.
Какви са симптомите на ювенилна локализирана склеродермия?
Ювенилната локализирана склеродермия обикновено започва като червени до пурпурни петна с нормална текстура и дебелина на кожата. С течение на времето петната стават твърди и подути, с белезникав или жълтеникав восъчен център, заобиколен от розов или лилав ореол. В късните етапи засегнатите участъци стават кафяви и след това бели.
Има пет различни вида локализирана склеродермия, всяка със свои собствени симптоми:
- Ограничена или плакова морфея: Това е най-малко вредният от видовете морфея. Засяга главно кожата, а понякога и тъканта точно под кожата. Плаките са малки, малко на брой и се появяват само на една или две области на тялото.
- Линейна морфея: Това е най-често срещаният вид морфея при деца. Дългите плаки се появяват на линии по тялото или се движат в същата посока като ръцете и краката. Удебелената кожа може да засегне подлежащите кости и мускули и да ограничи движението на ставите и мускулите. Това може да причини дефекти на крайниците, лош растеж и увреждания. Ако лицето или скалпа са засегнати, състоянието е известно като „en coup de sabre“ (защото изглежда така, сякаш човекът е бил ударен от меч). En coup de saber изглежда като вдлъбната, вертикална, безцветна линия на кожата на челото.
- Генерализирана морфея: При това състояние има четири или повече плаки, засягащи две или повече области на тялото (обикновено багажника и краката). Отделните плаки могат да се разпространят и да се съединят една с друга.
- Булозна морфея: Когато кожата се образува мехури или мехурчета, се казва, че е булозна. Това състояние може да възникне поради някакъв вид травма на мястото на плаката или защото е блокиран нормалният поток на лимфната течност.
- Дълбока морфея: Това е най-вредната форма, но е много рядка. Обикновено се среща в тъканта точно под кожата (включително мускулите и костите).
Диагностика и тестове
Как се диагностицира ювенилна локализирана склеродермия?
Диагнозата се поставя главно чрез внимателен физикален преглед и разпознаване на нетипичния вид на твърда кожа.
Могат да се направят допълнителни тестове и изображения, за да се потвърди диагнозата и да се определи по-дълбоко засягане на структурата, включително:
-
Кожна биопсия на лезията
- Инфрачервена термография за измерване на температурните разлики между нормалната кожа и лезията. Това може да помогне за определяне на необичайни области на растеж на тъканите.
- Компютъризирана оценка на кожата, която използва сканирани изображения на кожни лезии с течение на времето за измерване на техните размери
-
Ултразвук за измерване на кръвния поток през тъканите и дълбочината на лезиите
-
Магнитно резонансно изображение (MRI) за измерване на дълбочината на лезиите
Не всички деца ще се нуждаят от всички тези тестове.
Управление и лечение
Как се лекува ювенилна локализирана склеродермия?
Лечението на ювенилна локализирана склеродермия зависи от това колко тежко е заболяването. Целта на лечението е да се спре възпалението, да се предотврати влошаване на заболяването и да се намали образуването на фиброзна тъкан. Наличните лечения имат много малък ефект върху фиброзната (белега) тъкан, след като се образува. Фиброзната тъкан е крайният стадий на възпалението. След като възпалението изчезне, тялото е в състояние да реабсорбира част от фиброзната тъкан и кожата може да омекне отново.
Лечението обикновено продължава 2-3 години и включва комбинация от следните опции:
- Кортикостероиди: крем за локално приложение, перорални или интравенозни лекарства.
- Крем за локално приложение: калципотриен (Dovonex®), такролимус (Protopic®, Prograf®), пимекролимус (Elidel®) и имиквимод (Aldara®, Zyclara®)
- Имуномодулиращи средства: метотрексат (Otrexup®, Rasuvo®), микофенолат мофетил (CellCept®, Myfortic®)
- Кремове за кожа съдържащ ланолин за облекчаване на сухота и сърбеж
- Фототерапия използване на ултравиолетови (UVV/UVB) лъчи за омекотяване на плаките. Това трябва да се прави внимателно, тъй като може преждевременно да състари кожата или да доведе до рак на кожата.
- Физикална терапия и масаж за подобряване на мускулната сила и поддържане на подвижността на ставите
Предотвратяване
Може ли да се предотврати локализирана юношеска склеродермия?
Няма известен начин за предотвратяване на локализирана юношеска склеродермия. Не е заразно: не можете да получите склеродермия чрез ръкостискане, прегръдка, целувка, сексуален контакт, контакт с кръв или телесни течности, споделяне на прибори за хранене или чрез въздушно-капков контакт от кашляне или кихане. Склеродермията не се предава по семейни линии.
Перспективи / Прогноза
Каква е прогнозата (перспективите) за пациенти с ювенилна локализирана склеродермия?
Ювенилната локализирана склеродермия често засяга само кожните тъкани и не уврежда основните органи. Може да се подобри или да изчезне от само себе си. В даден момент твърдата кожа може да омекне и да се запазят само хиперпигментираните (потъмнели) зони. Старите лезии могат да се повторят (да се върнат) или да се развият нови кожни лезии. Локализираната склеродермия рядко се трансформира в по-сериозна системна склероза.
Някои пациенти могат да завършат с втвърдена кожа, докато други могат да получат увреждане на кожата или крайниците. Може да се наложи операция, ако заболяването не е било добре контролирано, когато пациентът е бил по-млад и ако има деформации в костите или лицето. Хирургията не трябва да се прави, докато детето не расте и болестта е неактивна. Младежка локализирана склеродермия не намалява продължителността на живота на човек.
Децата с морфея трябва да живеят възможно най-обикновен живот. Те трябва да посещават училище, да спортуват и да участват в извънкласни и семейни дейности.
Като цяло няма специфични ограничения за физическата активност, която децата искат да правят (стига да е безопасна). Упражнението не вреди на деца, които имат морфея; всъщност помага за предотвратяване на декондиционирането и увеличава мускулната сила и мускулната издръжливост.
Няма специална диета, която да е доказана като ефективна при морфея, нито да влошава състоянието. Ето защо децата с морфея трябва да се хранят добре балансирана здравословна диета.
Да живееш с
Има ли група за подкрепа за хора, които имат ювенилна локализирана склеродермия?
Scleroderma Foundation (https://www.scleroderma.org) е организация с нестопанска цел, посветена на нуждите на възрастни и деца, които живеят със склеродермия в Съединените щати. Организират се много местни и национални събития, за да се образоват и свързват пациентите и семейството.
Discussion about this post