Хронична миеломоноцитна левкемия

Какво е хронична миеломоноцитна левкемия?

CMML засяга миелоидните стволови клетки във вашия костен мозък. Това са стволови клетки, които произвеждат кръвни клетки като:

• Червени кръвни клетки (RBCs). Тези клетки пренасят кислород и други хранителни вещества до органите и тъканите на тялото ви.
• Бели кръвни клетки (WBCs). Наричани гранулоцити и моноцити, тези клетки реагират на инфекции и заболявания.
• Тромбоцити. Тези клетки образуват кръвни съсиреци, за да помогнат за спиране на кървенето.

Когато имате CMML, имате повишен брой моноцити в кръвта (моноцитоза). В допълнение към по-високите от нормалните нива на моноцити, може да имате и увеличен брой незрели бели кръвни клетки, наречени бласти.

Излишъкът от моноцити и бласти изтласква здрави кръвни клетки като червени кръвни клетки, тромбоцити и гранулоцити. Това води до симптомите на CMML.

CMML се класифицира като миелодиспластична/миелопролиферативна неоплазма. Това е така, защото, докато CMML е негово отделно състояние, то споделя характеристиките на две други условия:

• Миелодиспластични синдроми (MDS). MDS е група от свързани кръвни състояния. Когато имате MDS, вашите кръвни клетки са нетипични и не се развиват правилно, което води до по-малко здрави кръвни клетки. MDS може да прогресира до остра миелоидна левкемия (AML).
• Миелопролиферативни неоплазми (MPNs). MPNs са анормални израстъци, при които вашите миелоидни стволови клетки произвеждат по-високи от нормалните нива на червени кръвни клетки, бели кръвни клетки или тромбоцити. Тези червени кръвни клетки, бели кръвни клетки или тромбоцити не функционират както обикновено. MPN също могат да преминат към AML.

Колко често е CMML?

CMML е рядък вид левкемия. В Американско дружество за борба с рака изчислява, че CMML се среща само при 4 от всеки 1 милион души в Съединените щати годишно, което възлиза на 1100 нови диагнози всяка година.

По-голямата част от хората с диагноза CMML са на възраст 60 и повече години. CMML също е по-честа при мъжете, отколкото при жените.

Има ли известни причини или рискови фактори за CMML?

В момента точната причина за CMML е неизвестна. Експертите смятат, че генетичните промени могат да причинят повишено производство на моноцити, което се наблюдава при хора с това състояние.

Потенциалните рискови фактори за CMML включват:

• да са на 60 или повече години
• да си мъж
• има определени генетични промени, като тези в гените TET2, SRSF2и ASXL1
• имащи предишно лечение за рак, което включва химиотерапия или лъчева терапия

Какви са симптомите на хронична миеломоноцитна левкемия?

CMML може да се развие бавно с течение на времето, така че може да нямате симптоми рано. Поради това е възможно Вашият лекар да открие CMML, когато рутинният кръвен тест установи повишени нива на моноцити или общи бели кръвни клетки.

Симптомите на CMML започват да се появяват, когато високите нива на моноцити и взривове изтласкват здравите ви кръвни клетки. Някои от по-честите симптоми на CMML са:

• умора
• недостиг на въздух
• лесно образуване на синини или кървене
• анемия
• чести инфекции
• висока температура
• нощни изпотявания
• намален апетит
• неволна загуба на тегло
• увеличен далак или черен дроб, което може да доведе до коремен дискомфорт

Как се диагностицира хроничната миеломоноцитна левкемия?

Ако изпитвате симптоми на CMML, Вашият лекар ще извърши изследвания на кръвта и костния Ви мозък, за да Ви помогне да поставите диагноза.

Няколко вида кръвни изследвания се използват за диагностициране на CMML. Те включват:

• пълна кръвна картина за определяне на броя на моноцитите и други кръвни клетки в кръвна проба
• кръвна намазка за оценка на външния вид на кръвните клетки под микроскоп
• кръвни изследвания, за да се изключат други причини за повишени бели кръвни клетки като инфекции или други здравословни състояния

Аспирация и биопсия на костен мозък също се събират и могат да се използват за оценка на:

• видовете, броя и външния вид на кръвните клетки
• процентът клетки, които са бласти
• дали са налице или не определени генетични промени
• наличието на специфични маркери на повърхността на белите кръвни клетки (имунофенотипиране)

Диагностични критерии за CMML

Световната здравна организация (СЗО) препоръчва следните критерии за диагностициране на CMML:

• Високи нива на моноцити (по-големи или равни на 1×10⁹ клетки на литър) са се увеличили за най-малко 3 месеца, като моноцитите съставляват повече от 10 процента от белите кръвни клетки.
• Бластните клетки съставляват по-малко от 20 процента от клетките в кръвта или костния мозък, без признаци на AML.
• Други специфични условия са изключени, включително:
  • левкемии с генно сливане на Филаделфия BCR-ABL1което е характеристика на хронична миелоидна левкемия (ХМЛ)
  • други MPN
  • други ракови заболявания на кръвта, които могат да се проявят с повишени нива на моноцити

Как се лекува хроничната миеломоноцитна левкемия?

Ако имате CMML, но не изпитвате симптоми, Вашият лекар може да избере да наблюдава състоянието Ви без лечение. Това се нарича бдително чакане.

Потенциалните възможности за лечение на CMML включват:

• трансплантация на стволови клетки
• химиотерапия
• поддържаща грижа

Вашият специфичен план за лечение ще зависи от много фактори, включително:

• вида на CMML, който имате
• тежестта на вашите симптоми
• твоята възраст
• цялостното ви здраве
• вашите лични предпочитания

Трансплантация на стволови клетки

Трансплантацията на стволови клетки има потенциал да излекува CMML, но може да бъде много тежка за тялото. Поради това те обикновено се препоръчват само за хора, които са по-млади на възраст и в добро цялостно здраве.

По време на трансплантацията на стволови клетки се използва висока доза химиотерапия за унищожаване на клетките в костния ви мозък. След това в тялото ви се вливат стволови клетки от здрав съвпадащ донор. Целта е тези трансплантирани стволови клетки да възстановят здравия костен мозък.

химиотерапия

Химиотерапията може да се използва и за лечение на CMML. Докато химиотерапията не може да излекува CMML, тя може да убие раковите клетки или да забави техния растеж. Някои примери за лекарства за химиотерапия, които могат да се използват за лечение на CMML, включват:

• азацитидин (Видаза)
• децитабин (дакоген)
• децитабин с цедазуридин (Inqovi)

• хидроксиурея (Hydrea)

Поддържаща грижа

Поддържащата грижа е лечение, което помага за облекчаване на симптомите и предотвратяване на усложнения от CMML. Някои примери за поддържащи грижи за CMML са:

• кръвопреливане или преливане на тромбоцити за подпомагане при ниски нива на червените кръвни клетки или съответно тромбоцити

• стимулиращи еритропоезата агенти като епоетин алфа (Procrit, Epogen) и дарбепоетин (Aranesp) за насърчаване на производството на червени кръвни клетки

• антибиотици за предотвратяване или лечение на бактериални инфекции

Какви са перспективите за тези, диагностицирани с хронична миеломоноцитна левкемия?

Перспективата за CMML може да зависи от типа CMML, който имате. Други неща, които могат да повлияят на перспективата, включват:

• броят на кръвните ви клетки
• наличието на определени генетични промени
• вашата възраст и цялостно здраве

Възможно е CMML да се върне (рецидив) след лечение. Освен това някои видове CMML може да не реагират на лечението. Това се нарича огнеупорен CMML.

CMML прогресира до AML при 15 до 30 процента от хората. Това се случва, когато броят на бластните клетки в кръвта или костния ви мозък надвиши 20 процента. AML е остър (бързо нарастващ) вид левкемия.

Според Американско дружество за борба с ракаизследванията показват, че:

• Хората с CMML-1 обикновено живеят по-дълго от хората с CMML-2. Установено е, че средната продължителност на живота за CMML-1 и CMM-2 е съответно 20 месеца и 15 месеца.
• Около 20 процента от хората с CMML-1 и 10 процента от хората с CMML-2 оцеляват повече от 5 години след диагнозата.
• Хората с CMML-2 са по-склонни да прогресират до AML, отколкото тези с CMML-1.

Когато обсъждате данни като тази, важно е да запомните, че тези статистически данни не отразяват индивидуалния опит. Тези данни се базират на много хора с CMML за дълъг период от време.

Освен това изследователите продължават да разработват по-нови, по-ефективни лечения за рак като CMML. Това също може да подобри перспективата за CMML като цяло.