Общ преглед
Какво е холангиокарцином?
Холангиокарциномът е рядък рак, който започва във вашите жлъчни пътища. Жлъчните пътища са тънки тръби, които доставят жлъчка (течност, която ви помага да смилате храната) от черния дроб и жлъчния мехур до тънките черва.
Повечето хора получават диагноза холангиокарцином, след като ракът вече се е разпространил извън техните жлъчни пътища. Трудно е за лечение и прогнозата (шанс за възстановяване) обикновено е лоша. Въпреки това, нарастващият брой насочени терапии и клинични изпитвания започват да променят това.
Има ли различни видове холангиокарцином?
Има три вида холангиокарцином:
- Екстрахепатален холангиокарцином е рак на жлъчните пътища извън черния дроб. Ракът може да бъде в каналите, когато излизат от черния дроб, или в каналите, когато завършват в тънките черва. Това е най-често срещаният вид рак на жлъчните пътища. Подгрупа в рамките на екстрахепаталния холангиокарцином е хиларният холангиокарцином, което означава рак на жлъчните пътища, който е извън черния дроб, но започва в хилума, който е областта, където жлъчните пътища и важни кръвоносни съдове се свързват с черния дроб.
- Интрахепатален холангиокарцином е рак на жлъчните пътища в черния дроб. Това не трябва да се бърка с рак на черния дроб, който по-често се нарича хепатоцелуларен карцином или HCC.
- Ракът на жлъчния мехур е холангиокарцином, който започва в жлъчния мехур.
Кой е изложен на риск да получи холангиокарцином?
В Съединените щати испаноамериканците са изложени на по-висок риск от холангиокарцином. Може също да е по-вероятно да развиете холангиокарцином, ако имате:
- Аномалии, където се срещат жлъчен канал и канал на панкреаса.
- Камъни в жлъчните пътища или заболяване на холедоха (кисти на жлъчните пътища).
- Хроничен улцерозен колит.
-
Цироза на черния дроб.
- Клонорхиаза (инфекция с китайски паразит от чернодробен метил).
-
Хепатит В или Хепатит С.
-
Вирус на човешкия имунодефицит (ХИВ).
-
Възпалително заболяване на червата (IBD).
-
Безалкохолна мастна чернодробна болест.
- Първичен склерозиращ холангит (възпаление и белези блокират жлъчните пътища).
Допълнителните рискови фактори включват:
-
алкохол.
-
Диабет.
- Излагане на токсини.
-
затлъстяване.
-
Пушенето.
Колко често е холангиокарциномът?
Холангиокарциномът е рядък. Около 8000 души в САЩ развиват този рак всяка година. Най-често се среща при възрастни хора около 70-годишна възраст.
Симптоми и причини
Какво причинява холангиокарцином?
Експертите не знаят точно какво причинява холангиокарцином. Рисковите фактори предполагат, че здравословните състояния, които причиняват хронично (дългосрочно) възпаление в жлъчните пътища, могат да играят роля в развитието на този рак. Постоянното увреждане като възпаление може също да доведе до промени в ДНК, които могат да променят начина, по който определени клетки растат, делят се и се държат. Тези промени вероятно не са наследени, което означава, че родителите не ги предават на децата си. Вместо това промените вероятно се случват през живота на човек.
Какви са симптомите на холангиокарцинома?
Симптомите на рак на жлъчните пътища включват:
-
Болка в корема.
-
Тъмна урина.
-
Треска.
-
Сърбяща кожа.
-
Жълтеница (кожата и бялото на очите пожълтяват).
-
Табуретка в светъл цвят.
-
Гадене и повръщане.
-
Необяснима загуба на тегло.
Диагностика и тестове
Как се диагностицира холангиокарцином?
Вашият доставчик на здравни услуги оценява симптомите ви, преглежда медицинската ви история и прави физически преглед. Тестовете за холангиокарцином могат да включват:
- Чернодробни функционални тестове: Тези чернодробни тестове проверяват кръвта ви за високи нива на вещества, които могат да показват, че черният ви дроб не работи както трябва или има запушване на жлъчните пътища, като например повишени чернодробни ензими.
- Тестове за туморни маркери: Тези тестове проверяват кръвта или урината ви за протеини и други вещества, които могат да означават, че имате рак.
- Ултразвук на корема: Абдоминалният ултразвук използва звукови вълни, за да създаде снимки на черния дроб, панкреаса и жлъчния мехур. Това може да е първият образен преглед, който имате, ако вашият доставчик на здравни услуги подозира рак на жлъчните пътища.
- Магнитно-резонансна холангиопанкреатография (MRCP): MRCP е специализиран образен преглед, който използва машина за ЯМР. Създава подробни снимки на черния дроб, жлъчните пътища, жлъчния мехур, панкреаса и панкреатичния канал.
- Ендоскопска ретроградна холангиопанкреатография (ERCP): ERCP използва ендоскоп и катетър (тънки, гъвкави тръби) за изследване на вашите жлъчни пътища. Ендоскопът отива в устата ви и надолу към тънките черва, докато сте упоени (в лек сън). Катетърът доставя контрастно багрило, за да очертае формата на вашите жлъчни пътища на рентгенови лъчи. Ако имате запушване на жлъчния канал, стентово устройство може да се постави по време на ERCP в блокирания жлъчен канал, за да се отвори отново.
- Перкутанна трансхепатална холангиография (PTC): PTC създава рентгенови лъчи на вашите жлъчни пътища като ERCP. Но вместо ендоскоп и катетър, вашият доставчик на здравни услуги доставя контрастно багрило, като вкарва игла директно във вашите жлъчни пътища и черния дроб. PTC обикновено е само за хора, които не могат да имат ERCP.
Ако образните и лабораторните тестове покажат рак, вашият доставчик на здравни услуги ще извърши биопсия. Биопсията е процедура за вземане на проба от тъкан от тялото ви. Патолог изследва тъканта под микроскоп в лаборатория, за да провери за рак. Вашият доставчик на здравни услуги може да вземе проби от тъкан на жлъчните пътища по време на ERCP, PTC или чрез използване на малка игла през кожата.
Как се поставя холангиокарциномът?
Биопсията казва на вашия доставчик на здравни услуги, ако имате рак, но също така може да им каже стадия на рака. Стадирането е процесът на установяване колко рак има в тялото ви. Тази информация помага на вашия доставчик на здравни услуги да планира лечение. За рак на жлъчните пътища, стадирането разглежда размера на тумора и дали ракът се е разпространил от жлъчните пътища до:
- Кръвоносни съдове.
- Лимфни съдове и лимфни възли.
- Органи в близост до жлъчните пътища, като черния дроб или жлъчния мехур.
- Отдалечени органи, като белите дробове, костите или коремната кухина (наречени перитонеум).
Управление и лечение
Как се лекува холангиокарцином?
Вашият план за лечение на холангиокарцином зависи от местоположението на рака и дали се е разпространил. Хирургията може да лекува ранен рак на жлъчните пътища, който не се е разпространил. Но повечето ракови заболявания на жлъчните пътища са се разпространили до момента, в който са диагностицирани. В тези случаи вашият доставчик на здравни услуги може да препоръча комбинация от множество лечения.
Как хирургията лекува холангиокарцином?
Вашите опции за хирургия на рак на жлъчните пътища могат да включват:
- Отстраняване на жлъчните пътища за да се отървете от част от жлъчния канал, ако ракът не се е разпространил.
- Частична хепатектомия за отстраняване на част от жлъчния канал и участъци от черния дроб.
- Whipple процедура за отстраняване на жлъчния канал, жлъчния мехур и част от панкреаса, стомаха и тънките черва.
- Чернодробна трансплантация за замяна на черния дроб с донорски черен дроб, въпреки че това е само за рак в ранен стадий и може да е трудно да се намери донор.
- Палиативна хирургия за облекчаване на симптомите на рак чрез премахване на запушвания в жлъчния канал. Вашият доставчик на здравни услуги може да постави стент (малка, куха тръба) във вашия жлъчен канал, за да му помогне да се оттича в тънките черва или да постави дренаж, който се свързва с торбичка извън тялото ви.
Как лъчетерапията лекува холангиокарцинома?
Лъчевата терапия използва мощни лъчи за унищожаване на тумори. Може да получите лъчева терапия след операция, за да убиете всички останали ракови клетки. Или вашият доставчик на здравни услуги може да предложи преди операцията да намали туморите, преди да ги премахне. Радиацията може да бъде доставена и чрез трансартериална радиоемболизация (TARE), която използва катетър за имплантиране на малки частици радиация (често наричани „Y90“) в кръвоносните съдове, доставящи тумора. Зърната блокират съда, за да попречат на кръвта да стигне до тумора. В същото време зърната отделят радиация, за да свият тумора.
Как химиотерапията лекува холангиокарцином?
Химиотерапията (химиотерапия) използва лекарства за унищожаване на рака. Системната химиотерапия, която преминава през цялото ви тяло, може да се използва за свиване на тумора, за да се направи операцията възможна. Ако ракът е твърде напреднал за операция, се използва химиотерапия за удължаване на живота и намаляване на симптомите на рака. В някои случаи могат да се направят процедури за доставяне на химиотерапия директно във вашия жлъчен канал:
- Трансартериална химиоемболизация (TACE), който използва катетър за имплантиране на малки частици химиотерапия в кръвоносните съдове, доставящи тумора. Зърната блокират съда, за да попречат на кръвта да стигне до тумора. В същото време зърната освобождават химиотерапия за свиване на тумора.
- инфузия на чернодробна артерия (HAI), която използва хирургически имплантирана помпа за инжектиране на химиотерапия директно в главната артерия, която доставя кръв към черния дроб. Спорно е дали те са наистина ефективни или не.
Как таргетната терапия лекува холангиокарцинома?
Таргетните терапии са насочени към специфични части от раковите клетки. Някои хора с рак на жлъчните пътища, който е резултат от анормален ген, имат специфични протеини в раковите си клетки. Насочените терапии могат да атакуват тези клетки, за да ги предпазят от делене.
Как имунотерапията лекува холангиокарцином?
Имунотерапията помага на собствената имунна система на тялото ви да се бори с рака. При рак на жлъчните пътища някои ракови клетки съдържат протеин, който не позволява на имунните клетки да атакуват рака. Имунотерапията деактивира протеините, така че имунните клетки могат да вършат работата си по-добре.
Предотвратяване
Как мога да предотвратя холангиокарцином?
Няма начин да предотвратите напълно рак на жлъчните пътища, но може да успеете да намалите риска си чрез:
- Избягване на вируси като хепатит B, хепатит C и HIV.
- Ваксиниране срещу хепатит В.
- Ограничаване на количеството алкохол, което пиете.
- Поддържане на здравословно телесно тегло.
-
Отказване от тютюнопушенето.
Перспективи / Прогноза
Каква е прогнозата за хора с холангиокарцином?
Перспективата (прогнозата) за хората с холангиокарцином обикновено е лоша. Петгодишната преживяемост при рак на жлъчните пътища, който не се е разпространил извън жлъчните пътища, е 10% до 15%. Този процент намалява до 2%, ако ракът се разпространи в области на тялото, които са далеч от жлъчните пътища, като белите дробове. Но по-новите лечения означават, че тези проценти ще се подобрят с времето.
Да живееш с
Какво трябва да попитам моя доставчик на здравни услуги?
Ако имате холангиокарцином, може да искате да зададете на вашия доставчик на здравни услуги следните въпроси:
- Какъв стадий е ракът?
- Има ли клинични изпитвания, в които мога да участвам?
- Може ли ракът да се върне след лечение?
- Ще има ли лечението странични ефекти?
- Има ли нещо, което мога да направя, за да направя лечението по-ефективно?
Холангиокарциномът е рак на жлъчните пътища. Това е рядко заболяване, което се среща по-често при възрастни хора. Имате по-висок риск от холангиокарцином, ако имате определени вируси или хронично възпаление в жлъчните пътища или черния дроб. Този тип рак обикновено изисква комбинация от лечения, включително хирургия, лъчева терапия или химиотерапия.
Discussion about this post