Хипопластичен синдром на лявото сърце

Какви са симптомите на хипопластичен синдром на лявото сърце?

Тъй като вроденият дефект възниква, докато вашето бебе е още в утробата, повечето симптоми се проявяват веднага след раждането. Засегнати са различни области от лявата страна на сърцето, така че симптомите ще варират в зависимост от детето.

Честите симптоми на HLHS включват:

• син оттенък на кожата, устните и ноктите им
• липса на апетит
• сънливост
• бездействие
• разширени зеници
• празен поглед
• бледност
• потна кожа
• петна от кожа
• тежко дишане
• учестено дишане
• повишена сърдечна честота
• студени ръце и крака
• слаб пулс

Какво причинява хипопластичен синдром на лявото сърце?

При повечето деца HLHS е свързано с едно от следните:

• генетичен дефект
• анормални хромозоми
• излагане на токсин от околната среда

Понякога HLHS се проявява без видима причина.

Следните части на сърцето обикновено са засегнати от HLHS:

• Митралната клапа контролира притока на кръв между горната лява камера или лявото предсърдие и долната лява камера или лявата камера на сърцето на вашето дете
• Лявата камера е долната лява камера на сърцето на вашето дете. Той изпраща кръв към главната им артерия или аортата. Основната им артерия захранва с кислород кръв до останалата част от тялото им. Недоразвитието на лявата камера има голям ефект върху живота на вашето дете, тъй като силата му е пряко свързана с това колко ефективно кръвта с кислород преминава през останалата част от тялото му.
• Аортната клапа проследява притока на кръв от сърцето на вашето дете в аортата им.
• Аортата е най -голямата артерия в тялото на вашето дете. Това е основният кръвоносен съд, който води от сърцето им до тялото.

Бебетата с HLHS често имат и дефект на предсърдната преграда. Това е дупка между горната лява и горната дясна камера на сърцето.

Как се диагностицира хипопластичен синдром на лявото сърце?

Лекарят на вашето бебе ще ги прегледа, когато се родят, за да провери за проблеми, които не са очевидни. Ако лекарят на вашето дете забележи някакви симптоми на HLHS, те вероятно ще искат педиатричен сърдечен лекар да прегледа вашето бебе веднага.

Сърдечните шумове са друг физически признак, че детето ви има HLHS. Сърдечен шум е ненормален звук, причинен от неправилно протичане на кръв. Лекарят на вашето дете може да чуе това със стетоскоп. В някои случаи HLHS се диагностицира преди раждането, докато майката е на ултразвук.

Могат да се използват и следните диагностични тестове:

• Рентгенография на гръдния кош използва радиация за създаване на картини на сърцето на вашето дете.
• Електрокардиограма измерва електрическата активност в сърцето на вашето дете. Той ще разкрие дали сърцето им бие ненормално и ще помогне на лекаря на детето ви да научи дали има увреждане на сърдечния мускул.
• Ехокардиограмата използва звукови вълни, за да създаде визуален образ на физическата структура и функционирането на сърцето на вашето дете. Вълните ще създадат движеща се картина на сърцето им и всички клапи
• ЯМР на сърцето използва магнитно поле и радиовълни, за да създаде изображения на сърцето на вашето дете.

Как се лекува хипопластичен синдром на лявото сърце?

Децата, родени с HLHS, обикновено се отвеждат в интензивното отделение за новородени веднага след раждането. Кислородната терапия, като кислород чрез вентилатор или кислородна маска, ще бъде приложена незабавно заедно с интравенозни или IV лекарства за подпомагане на сърцето и белите дробове. Има два основни вида операция за коригиране на неспособността на сърцето им да изпомпва кислородна кръв обратно в тялото си. Двете големи операции са поетапна сърдечна реконструкция и сърдечна трансплантация.

Поетапна реконструкция на сърцето

Реконструктивната хирургия се извършва на три етапа. Първият етап е веднага след раждането, следващият етап настъпва, когато детето ви е между 2 и 6 месеца, а последният, когато детето ви е между 18 месеца и 4 години. Крайната цел на операциите е да се възстанови сърцето им, така че кръвта да заобиколи недоразвитата лява страна.

Следните са хирургичните етапи на реконструкция на сърцето:

Етап 1: Процедура Norwood

По време на процедурата Norwood лекарят на вашето дете ще реконструира сърцето им, включително аортата им, като свърже аортата им директно с долната дясна част на сърцето им. След операцията кожата на вашето бебе може все още да има син оттенък. Това е така, защото кислородната кръв и дезоксигенираната кръв все още споделят пространство в сърцето си. Въпреки това, общите шансове за оцеляване на вашето дете ще се увеличат, ако преживеят този етап от операцията.

Етап 2: Глен Шънт

Във втория етап лекарят на вашето дете ще започне да пренасочва кръвта, която се нуждае от кислород, директно към белите дробове, а не през сърцето. Лекарят на вашето дете ще пренасочи кръвта, като използва така наречения шунт на Глен.

Етап 3: Процедура по Фонтан

По време на процедурата Fontan лекарят на вашето дете завършва пренасочването на кръвта, започнато на втория етап. В този момент дясната камера на сърцето на вашето дете ще съдържа само богата на кислород кръв и ще поеме отговорността за изпомпване на тази кръв в тялото им. Кръвта, която се нуждае от кислород, ще потече в белите им дробове и след това в дясната камера на сърцето им.

След операция

След поетапна реконструкция вашето бебе ще бъде внимателно наблюдавано. Сърцето им обикновено се оставя отворено, но покрито със стерилна завеса. Това се прави, за да се предотврати компресията от гръдния кош. Няколко дни по -късно, когато сърцето им се приспособи към новия си модел на кръвообращение, гърдите им ще бъдат затворени.

Ако детето ви получи сърдечна трансплантация, ще трябва да приема имуносупресивни лекарства, за да предотврати отхвърлянето през останалата част от живота си.

Какво представлява дългосрочната перспектива?

Децата с HLHS ще се нуждаят от грижи през целия живот. Без медицинска намеса през първите няколко дни от живота, повечето бебета с HLHS ще умрат. За повечето бебета се препоръчва триетапна операция вместо сърдечна трансплантация.

Въпреки това, дори след операциите, може да се наложи трансплантация по -късно в живота. След операцията детето ви ще се нуждае от специални грижи и лечение. Много често децата с HLHS имат по -малко физическа сила от другите деца на тяхната възраст и се развиват по -бавно.

Други дългосрочни ефекти могат да включват:

• уморява лесно, когато спортувате или спортувате
• постоянни проблеми със сърдечния ритъм
• натрупване на течност в големи части на тялото, включително белите дробове, стомаха, краката и стъпалата
• кръвни съсиреци, които могат да причинят инсулт
• анормално развитие поради проблеми с мозъка и нервната система
• необходимост от последващи операции

Препоръчително е да съхранявате подробни данни за медицинската история на вашето дете. Това ще бъде полезно за всеки лекар, който вашето дете посещава в бъдеще. Не забравяйте да поддържате ясна линия на открита комуникация с детето си, за да може то да изрази чувствата и притесненията си.