Сарком на меките тъкани (рабдомиосаркома)

Какви са симптомите на саркома на меките тъкани?

В ранните си стадии саркомът на меките тъкани може да не причини никакви симптоми. Безболезнена бучка или маса под кожата на ръката или крака може да е първият признак на саркома на меките тъкани. Ако в стомаха ви се развие сарком на меките тъкани, той може да не бъде открит, докато не стане много голям и притиска други структури. Може да имате болка или затруднено дишане от тумор, който натиска белите дробове.

Друг възможен симптом е чревна запушване. Това може да се случи, ако в стомаха ви расте мекотъкан тумор. Туморът се притиска твърде силно към червата и предотвратява лесното преминаване на храната. Други симптоми включват кръв в изпражненията или повръщане или черни, катранени изпражнения.

Какво причинява саркоми на меките тъкани?

Обикновено причината за саркома на меките тъкани не се идентифицира.

Изключение от това е саркомът на Капоши. Саркома на Капоши е рак на лигавицата на кръвоносните или лимфните съдове. Този рак причинява пурпурни или кафяви лезии по кожата. Това се дължи на инфекция с човешки херпесен вирус 8 (HHV-8). Често се среща при хора с намалена имунна функция, като например инфектирани с HIV, но може да възникне и без HIV инфекция.

Кой е изложен на риск от развитие на саркома на меките тъкани?

Генетични рискови фактори

Някои наследствени или придобити ДНК мутации или дефекти могат да ви направят по -склонни към развитие на саркома на меките тъкани:

• Синдромът на базално -клетъчния невус увеличава риска от базално -клетъчен рак на кожата, рабдомиосаркома и фибросаркома.

• Наследственият ретинобластом причинява своеобразен детски рак на очите, но също така може да увеличи риска от други саркоми на меките тъкани.
• Синдромът на Li-Fraumeni увеличава риска от много видове рак, често от радиационно излагане.

• Синдромът на Гарднър води до рак на стомаха или червата.

• Неврофиброматозата може да причини тумори на нервната обвивка.

• Туберозната склероза може да доведе до рабдомиосаркома.

• Синдромът на Вернер може да причини много здравословни проблеми, включително повишен риск от всички саркоми на меките тъкани.

Излагане на токсини

Излагането на някои токсини, като диоксин, винилхлорид, арсен и хербициди, които съдържат феноксиоцетна киселина във високи дози, може да увеличи риска от развитие на саркоми на меките тъкани.

Излагане на радиация

Излагането на радиация, особено от лъчева терапия, може да бъде рисков фактор. Лъчевата терапия често лекува по -често срещани видове рак като рак на гърдата, рак на простатата или лимфоми. Тази ефективна терапия обаче може да увеличи риска от развитие на някои други форми на рак, като сарком на меките тъкани.

Как се диагностицира саркома на меките тъкани?

Лекарите обикновено могат да диагностицират сарком на меките тъкани само когато туморът стане достатъчно голям, за да бъде забелязан, тъй като има много малко ранни симптоми. Докато ракът предизвика разпознаваеми признаци, той може вече да се е разпространил в други тъкани и органи в тялото.

Ако вашият лекар подозира саркома на меките тъкани, той ще получи пълна семейна история, за да види дали други членове на вашето семейство може да са имали редки форми на рак. Вероятно ще имате и физически преглед, за да проверите общото си здравословно състояние. Това може да ви помогне да определите лечението, което би било най -добро за вас.

Техники за изобразяване

Вашият лекар ще проучи местоположението на тумора, като използва изображения, като обикновени рентгенови лъчи или компютърна томография. КТ може също да включва инжектиране на багрило, за да се види по -лесно тумора. Вашият лекар може също да назначи ЯМР, PET сканиране или ултразвук.

Биопсия

В крайна сметка биопсията трябва да потвърди диагнозата. Този тест обикновено включва поставяне на игла в тумор и отстраняване на малка проба.

В някои случаи Вашият лекар може да използва скалпел, за да отреже част от тумора, така че да бъде по -лесен за изследване. В други случаи, особено ако туморът натиска върху важен орган, като червата или белите дробове, Вашият лекар ще премахне целия тумор и околните лимфни възли.

Тъканта от тумора ще бъде изследвана под микроскоп, за да се определи дали туморът е доброкачествен или злокачествен. Доброкачественият тумор не нахлува в други тъкани, но злокачественият тумор може.

Някои други тестове, извършени върху туморна проба от биопсия, включват:

• имунохистохимия, която търси антигени или места върху туморни клетки, към които могат да се прикрепят определени антитела
• цитогенен анализ, който търси промени в хромозомите на туморните клетки
• флуоресцентна in situ хибридизация (FISH), тест за търсене на определени гени или къси парчета ДНК
• проточна цитометрия, която е тест, който разглежда броя на клетките, тяхното здраве и наличието на туморни маркери на повърхността на клетките

Стадиране на рака

Ако вашата биопсия потвърди рака, Вашият лекар ще оцени и постави рака, като погледне клетките под микроскопа и ги сравни с нормалните клетки от този вид тъкан. Стадирането се основава на размера на тумора, степента на тумора (колко е вероятно да се разпространи, класиран на степен 1 [low] до 3 клас [high]) и дали ракът се е разпространил в лимфните възли или други места. Следват различните етапи:

• Етап 1А: туморът е с размер 5 см или по -малък, степен 1 ​​и ракът не се е разпространил в лимфните възли или отдалечени места
• Етап 1В: туморът е по -голям от 5 см, степен 1 ​​и ракът не се е разпространил в лимфните възли или отдалечени места
• Етап 2А: туморът е 5 см или по -малък, степен 2 или 3 и ракът не се е разпространил в лимфните възли или отдалечени места
• Етап 2В: туморът е по -голям от 5 см, степен 2 и ракът не се е разпространил в лимфните възли или отдалечени места
• Етап 3А: туморът е по -голям от 5 см, степен 3 и ракът не се е разпространил в лимфните възли или отдалечени места ИЛИ туморът е с всякакъв размер и ракът се е разпространил в близките лимфни възли, но не и в други места
• Етап 4: туморът е с всякакъв размер и всякаква степен и се е разпространил в лимфните възли и/или в други места

Какви са леченията за саркома на меките тъкани?

Саркомите на меките тъкани са рядкост и най -добре е да потърсите лечение в заведение, което е запознато с вашия тип рак.

Лечението зависи от местоположението на тумора и от точния тип клетка, от която произхожда туморът (например мускул, нерв или мазнини). Ако туморът е метастазирал или се е разпространил в други тъкани, това също се отразява на лечението.

Хирургия

Хирургичното лечение е най -често срещаната начална терапия. Вашият лекар ще премахне тумора и някои от околните здрави тъкани и ще направи тест, за да види дали някои туморни клетки все още могат да останат в тялото ви. Ако туморът е на други известни места, Вашият лекар може също да премахне тези вторични тумори.

Може да се наложи Вашият лекар да премахне околните лимфни възли, които са малки органи на имунната система. Лимфните възли често са първите места, където туморните клетки се разпространяват.

В миналото лекарите често трябваше да ампутират крайник с тумори. Сега използването на усъвършенствани хирургични техники, радиация и химиотерапия често може да спаси крайник. Въпреки това, големите тумори, които засягат големите кръвоносни съдове и нервите, все още могат да изискват ампутация на крайниците.

Рисковете от операцията включват:

• кървене
• инфекция
• увреждане на близките нерви
• реакции към анестезия

Химиотерапия

Химиотерапията се използва и за лечение на някои саркоми на меките тъкани. Химиотерапията е използването на токсични лекарства за унищожаване на клетки, които се делят и размножават бързо, като туморни клетки. Химиотерапията уврежда и други клетки, които се делят бързо, като клетки на костния мозък, лигавицата на червата или космените фоликули. Това увреждане води до много странични ефекти. Ако обаче раковите клетки се разпространят извън първоначалния тумор, химиотерапията може ефективно да ги убие, преди да започнат да образуват нови тумори и да увредят жизненоважни органи.

Химиотерапията не унищожава всички саркоми на меките тъкани. Схемите на химиотерапия обаче ефективно лекуват един от най -често срещаните саркоми, рабдомиосаркома. Лекарства като доксорубицин (Adriamycin) и дактиномицин (Cosmegen) също могат да лекуват саркоми на меките тъкани. Има много други лекарства, които са специфични за типа тъкан, в която е започнал туморът.

Лъчетерапия

При лъчевата терапия високоенергийните лъчи от частици като рентгенови или гама лъчи увреждат ДНК на клетките. Бързо разделящите се клетки, като туморни клетки, са много по -склонни да умрат от тази експозиция, отколкото нормалните клетки, въпреки че някои нормални клетки също ще умрат. Понякога лекарите комбинират химиотерапия и лъчева терапия, за да направят всяка една по -ефективна и да убият повече туморни клетки.

Страничните ефекти на химиотерапията и радиацията включват:

• гадене
• повръщане
• отслабване
• косопад
• нервна болка
• други странични ефекти, които са специфични за всеки тип лекарствен режим

Какви са потенциалните усложнения на саркома на меките тъкани?

Усложненията от самия тумор зависят от местоположението и размера на тумора. Туморът може да притисне важни структури като:

• бели дробове
• червата
• нерви
• кръвоносни съдове

Туморът може да нахлуе и да увреди близките тъкани. Ако туморът метастазира, което означава, че клетките се отчупват и попадат на други места, като например следното, в тези органи могат да растат нови тумори:

• костен
• мозъка
• черен дроб
• бял дроб

На тези места туморите могат да причинят обширни и животозастрашаващи увреждания.

Каква е дългосрочната перспектива?

Дългосрочната преживяемост от саркома на меките тъкани зависи от специфичния вид саркома. Outlook също зависи от това колко напреднал е ракът при първата му диагностика.

Ракът от етап 1 вероятно ще бъде много по -лесен за лечение от рак от етап 4 и има по -висока преживяемост. Тумор, който е малък, не се е разпространил в околните тъкани и се намира на лесно достъпно място, като например предмишницата, ще бъде по -лесно да се лекува и премахва напълно с операция.

Голям тумор, заобиколен от много кръвоносни съдове (което прави операцията трудна) и метастазирал в черния дроб или белия дроб е много по -трудно да се лекува.

Шансовете за възстановяване зависят от:

• местоположението на тумора
• тип клетка
• степента и стадия на тумора
• дали туморът може да бъде отстранен хирургично
• твоята възраст
• твоето здраве
• дали туморът е рецидивиращ или нов

След първоначалната диагноза и лечение ще трябва често да посещавате Вашия лекар за прегледи, дори ако туморът е в ремисия, което означава, че не се открива или не расте. Може да са необходими рентгенови лъчи, компютърна томография и ядрено-магнитен резонанс, за да се провери дали някой тумор се е повторил на първоначалното си място или на други места в тялото ви.