Прогноза и лечение на синдрома на Денди-Уокър

Общ преглед

Синдромът на Денди-Уокър е вродена мозъчна малформация, включваща малкия мозък (област в задната част на мозъка, която контролира движението) и пълните с течност пространства около него. Основните характеристики на този синдром са уголемяване на четвъртата камера (малък канал, който позволява на течността да тече свободно между горната и долната част на мозъка и гръбначния мозък), частично или пълно отсъствие на областта на мозъка между две полукълба на малкия мозък (мозъчен вермис) и образуване на киста близо до най-ниската част на черепа. Може също да има увеличаване на размера на течните пространства около мозъка, както и повишаване на налягането.

Синдромът може да се прояви драматично или да се развие незабелязано. Симптомите, които често се появяват в ранна детска възраст, включват бавно двигателно развитие и прогресивно уголемяване на черепа. При по-големи деца могат да се появят симптоми на повишено вътречерепно налягане като раздразнителност и повръщане и признаци на мозъчна дисфункция като нестабилност, липса на мускулна координация или резки движения на очите. Други симптоми включват увеличена обиколка на главата, изпъкналост в задната част на черепа, проблеми с нервите, които контролират очите, лицето и шията, и необичайни модели на дишане.

Синдромът на Денди-Уокър често се свързва с нарушения на други области на централната нервна система, включително липса на зона, съставена от нервни влакна, свързващи двете мозъчни полукълба (corpus callosum) и малформации на сърцето, лицето, крайниците, пръстите на ръцете и краката .