Общ преглед
Какво представлява остър дисеминиран енцефаломиелит?
Остър дисеминиран енцефаломиелит (ADEM) е рядко неврологично заболяване. Засяга децата повече от възрастните, но може да засегне всеки.
Симптоми и причини
Какви са причините и/или рисковите фактори, свързани с остър дисеминиран енцефаломиелит?
Знаем, че ADEM обикновено следва някаква инфекция. В 50 до 75 процента от случаите началото на заболяването се предшества от вирусна или бактериална инфекция, обикновено възпалено гърло или кашлица (инфекция на горните дихателни пътища). Много различни бактерии, вируси и други инфекции са свързани с ADEM, но изглежда, че болестта не е причинена от нито един инфекциозен агент. Повечето случаи на ADEM започват около 7 до 14 дни след инфекцията.
ADEM изглежда е имунна реакция към инфекцията. При тази реакция имунната система, вместо да се бори с инфекцията, причинява възпаление в централната нервна система. Възпалението се дефинира като сложен биологичен отговор на организма към вредни стимули, като инфекциозни агенти, увредени клетки или дразнители. Възпалението е защитен опит за премахване на вредните стимули и започване на лечебния процес. В случай на ADEM, имунният отговор е отговорен и за демиелинизацията, процес, при който миелинът, който покрива много нервни влакна, се отстранява.
Какви са симптомите на остър дисеминиран енцефаломиелит?
Повече от половината от пациентите имат заболяване, обикновено инфекция, две до четири седмици преди развитието на ADEM. Повечето от тези заболявания са вирусни или бактериални, често не повече от инфекция на горните дихателни пътища. При деца с ADEM се появяват продължителни и тежки главоболия. В допълнение, пациентът развива треска по време на курса на ADEM.
Заедно с този модел пациентите обикновено получават неврологични симптоми, които могат да включват:
- Объркване, сънливост и дори кома
- Нестабилност и падане
- Визуално замъгляване или двойно виждане (от време на време)
- Проблем с преглъщането
- Слабост на ръцете или краката
При възрастни с ADEM двигателните (движение) и сензорните (мравучкане, изтръпване) симптоми обикновено са по-чести. Като цяло, това, което предизвиква диагноза ADEM, е бързо развиващо се заболяване с неврологични симптоми, често с треска и главоболие, обикновено след инфекция на горните дихателни пътища, и което има значителни резултати от ЯМР и гръбначна течност, съответстващи на ADEM.
Диагностика и тестове
Как се диагностицира остър дисеминиран енцефаломиелит? Какви тестове могат да се използват?
Диагнозата на ADEM трябва да се има предвид винаги, когато има тясна връзка между инфекция и развитието на повече от един неврологични симптом, които често са придружени от главоболие, треска и променено психическо състояние. Симптомите са склонни да се влошават за няколко дни, което показва, че проблемът е сериозен.
ЯМР сканиране:
Сканирането с магнитен резонанс (MRI) е важна част от диагнозата. При ADEM обикновено има широко разпространени множество промени дълбоко в мозъка в области, известни като бяло вещество. Бялото вещество е частта от главния и гръбначния мозък, която съдържа нервните влакна.
Тези нервни влакна често са покрити със защитно покритие, наречено миелин, което изглежда бяло в сравнение със сивото вещество, което съдържа нервните клетки. Понякога има и лезии в сивото вещество дълбоко в мозъка. Често засегнатите области могат да бъдат повече от половината от общия обем на бялото вещество.
Въпреки че тези промени са характерни, те не са специфични за ADEM. Здравните специалисти в тези случаи трябва да вземат предвид други диагнози, като множествена склероза (МС), директни мозъчни инфекции и понякога тумори.
В продължение на месеци тези промени на ЯМР трябва постепенно да се подобрят и дори напълно да изчезнат.
Изследване на гръбначна течност:
Обикновено е необходима лумбална пункция при пациенти с ADEM. Това е отчасти, за да се изключат директни инфекции или други процеси, които могат да изглеждат като ADEM. Лумбалната пункция позволява на неврологичния екип да тества цереброспиналната течност за много различни неща, които подпомагат диагностичния процес.
Цереброспиналната течност (CSF) или гръбначно-мозъчната течност е бистра, безцветна течност, която циркулира около мозъка и гръбначния мозък. Той предпазва мозъка от удряне във вътрешността на черепа и може да бъде важен за отстраняването на химикалите от мозъка.
При ADEM гръбначната течност често показва увеличение на белите клетки, обикновено лимфоцити. Тези клетки са активна част от имунната система. Понякога лекарите могат да култивират или измерват реакция към специфичен вирус или бактерия в гръбначната течност, която може да е предизвикала ADEM. В ADEM често няма олигоклонални ленти. Олигоклоналните ленти са анормални ленти от протеини, наблюдавани при определени тестове за гръбначна течност, които показват активност на имунната система в и около пътищата на гръбначната течност. Тези ленти често се срещат при множествена склероза. Тази разлика може да помогне за разграничаването на ADEM от MS.
Управление и лечение
Как се лекува остър дисеминиран енцефаломиелит (ADEM)?
ADEM е рядко заболяване и затова няма добре проектирани клинични проучвания, сравняващи едно лечение с плацебо или едно лечение с друго. Всичко, което знаем за лечението при ADEM, идва от малки публикувани серии от случаи и все още няма насоки за лечение на ADEM.
Понастоящем интравенозният метил-преднизолон (например Solu-Medrol®) или други стероидни лекарства са основното лечение за ADEM. Обикновено тези лекарства се дават на курс от пет до седем дни, последван от намаляваща доза перорални стероиди. Целта е да се намали възпалението и да се ускори възстановяването от заболяването.
Пациентите на стероиди трябва да бъдат наблюдавани за повишена кръвна глюкоза, нисък калий и нарушение на съня. Може да има промени в настроението (раздразнителност, плач, тревожност), когато хората са на стероидна терапия. Други краткосрочни усложнения от стероидната терапия включват увеличаване на теглото, зачервени бузи, подуване на лицето и метален вкус (при използване на IV Solu-Medrol®).
Ако пациентът не реагира на IV метилпреднизолон, следващата линия на лечение може да бъде интравенозен имуноглобулин (IVIG). Това е интравенозно лечение с помощта на кръвен продукт, за който е доказано, че намалява активността при определени имунни заболявания, включително ADEM. Лечението обикновено се провежда за няколко часа дневно в продължение на пет дни за ADEM. IVIG има същите рискове като всеки кръвен продукт (алергична реакция, инфекция); също понякога причинява задух поради претоварване с течности. Рядко пациентите нямат антитяло, важно за системата и могат да реагират по-силно на IVIG.
Друг подход към лечението е процес, наречен плазмафереза. Това е лечение, при което кръвта се циркулира чрез машина, която изтегля компоненти на имунната система от кръвообращението, намалявайки имунната активност. Обикновено това е процес, който отнема няколко часа и се прави през ден в продължение на 10 до 14 дни, често като част от болничен престой. Може да се наложи поставянето на централен венозен катетър, за да се позволи бързото отстраняване на кръвта от системата. Рисковете от плазмафереза включват дискомфорт от вземане на кръв, понякога склонност към кървене поради намаляване на тромбоцитите и инфекции.
В много тежки случаи може да се наложи химиотерапия. Могат да се използват или циклофосфамид, или митоксантрон, но само ако по-малко токсичните терапии не са ефективни.
Discussion about this post