Най-новите лечения за C3G и IgAN бъбречно заболяване

C3G и IgAN се причиняват от различни видове натрупване в гломерулите на бъбреците.

C3G се причинява от натрупване на протеин C3, протеин, произведен от комплементната система на вашето тяло, известен също като „каскаден отговор на комплемента“.

Системата на комплемента поддържа функцията на имунната ви система по редица начини. Когато стане нерегулиран (нарушен), както при C3G, протеинът C3 се натрупва в гломерулите и води до увреждане на бъбреците.

Дисфункцията на имунната система също причинява IgAN. При IgAN, натрупването в гломерулите е IgA, имуноглобулин А, антитяло, произведено от вашите бели кръвни клетки. В някои, но не във всички случаи, IgA може да активира каскадата на комплемента, създавайки също C3 отлагания.

C3G и IgAN са различни диагнози, но като гломерулни нарушения те споделят общи подходи за лечение.

АСЕ инхибиторите, инхибиторите на ангиотензин-конвертиращия ензим, са лекарства, които помагат за контролиране на кръвното Ви налягане чрез блокиране на ензимите, които свиват кръвоносните съдове.

Ангиотензин II рецепторните блокери (ARB) също помагат за намаляване на кръвното налягане. Те работят, като насърчават отпускането на кръвоносните съдове и подобряват това колко добре сърцето изпомпва кръвта.

В C3G и IgAN, ACE инхибиторите и ARBs спомагат за подобряване на капацитета на кръвоносните съдове в гломерулите и намаляват напрежението, което високото кръвно налягане може да окаже върху бъбреците. Тези лекарства могат също така да намалят протеинурията или количеството протеин, загубен в урината.

Има два основни начина за управление на възпалителните процеси, които водят до увреждане на бъбреците при C3G и IgAN:

• намаляване на имунния отговор, водещ до отлагания в бъбреците
• успокояване на възпаление, причинено от натрупване на гломерули

Стероидите са лекарства, известни със способността си да намаляват възпалението. Докато продължителната употреба вече не се препоръчва за C3G и IgAN, краткосрочните курсове на стероиди понякога се съчетават с имуносупресори.

C3G и IGAN са имуномедиирани заболявания. Техните основни причини произтичат от дисфункция на имунната система. Лекарите използват имуносупресори, за да помогнат за справяне с атипичните имунни реакции в тялото.

Има много различни имуносупресори, които могат да се използват в зависимост от вашата диагноза C3G или IgAN.

Според а 2022 преглед относно C3G, ефективността на имуносупресивната терапия е смесена в изследванията и някои хора, живеещи с C3G, може да видят повече полза от други.

Тъй като вашата система на комплемента е основен компонент в C3G патологията, лекарствата, които са насочени към активирането на каскадата на комплемента, са област от нарастващ терапевтичен интерес.

Антикомплементни лекарства, като екулизумаб и равулизумабдействат като блокират определени фази от активността на системата на комплемента, контролирайки производството на протеин С3.

Ефикасността на лекарствата против комплемента може да варира между хората и може да не е приложима за всички случаи на гломерулно бъбречно заболяване.

Не всички диагнози на IgAN, например, ще изискват употреба на инхибитор на комплемента, но ако изпитвате натрупване на C3, тези лекарства може да са част от вашия план за лечение.

Плазмената терапия, известна още като плазмафереза, е лечение, при което се използва машина за филтриране на кръвта ви, отделяйки плазмата от други видове клетки. След това ви се дава плазмен заместител, който да замени премахнатото.

Комплементните протеини, отговорни за C3G, се съдържат в плазмата, която е била отстранена от тялото ви. В допълнение към елиминирането на C3, плазмената терапия може също да премахне имунни комплекси като IgA и автоантитела, антителата, които атакуват здрави клетки.

Плазмената терапия може да не работи за всички. Според а 2019 прегледникое лечение не е универсално ефективно или се счита за лек и липсват по-подробни изследвания на плазмената терапия.

Тъй като бъбречната функция се влошава, Вашият лекар може да препоръча по-модерно лечение като диализа.

Диализата, подобно на плазмената терапия, включва машинно филтриране на кръвта. При диализата фокусът е върху отстраняването на излишните течности и отпадъчни продукти, а не на плазмата, от кръвта.

Диализата не лекува директно C3G или IgAN. Той помага на тялото ви да премахне отпадъците, когато бъбреците вече не функционират достатъчно добре.

В редки случаи бъбречната трансплантация може да бъде опция. Тъй като C3G и IgAN имат основни имунологични причини и не се причиняват от самите бъбреци, използването на трансплантация при лечението е спорно.

Например, почти половината от всички бъбречни трансплантации за C3G са неуспешни.

Националната бъбречна фондация отбелязва, че както C3G, така и IgAN могат да се възползват от намаляването на диетичната сол и протеини, за да помогнат за облекчаване на количеството отпадъци, които бъбреците ви трябва да филтрират от кръвния поток.

Въпреки че изследванията са ограничени за ролята на хранителните добавки при лечението на тези състояния, някои доказателства предполага, че омега 3-мастните киселини под формата на добавки с рибено масло могат да предложат противовъзпалителни ползи за IgAN.

Към 2021 г. будезонид (Tarpeyo), кортикостероид, е одобрен от Администрацията по храните и лекарствата (FDA) за управление на IgAN. Като намалява количеството протеин в урината, будезонид може да намали риска от краен стадий на бъбречно заболяване.

Съвсем наскоро, спарсентан (Filspari) е одобрен от FDA през 2023 г. и също така намалява протеина в урината.

Инхибиторите на натриево-глюкозния котранспортер или инхибиторите на SGLT-2, често използвани за лечение на диабет, също могат да бъдат от полза за тези с IgAN. в един анализдапаглифлозин намалява риска от краен стадий на бъбречно заболяване и увеличава преживяемостта при хора със и без диабет тип 2 и IgAN.

Според ClinicalTrials.gov има 20 клинични изпитвания на различни етапи за CG3, включително няколко, които в момента се набират.

Ако се интересувате от участие в клинични изпитвания за C3G и IgAN, можете да научите повече, като посетите:

• ClinicalTrials.gov
• Изпитвания в клиничния център на NIH
• Изследователски мач

Понастоящем няма лечение за C3G или IgAN бъбречно заболяване. И двете състояния са прогресивни, въпреки че лечението може да забави или забави увреждането на бъбреците.

Според дългосрочно проучване от 2022 г., до 30 години след диагностицирането, 20% до 50% от участниците, живеещи с IgAN, са развили краен стадий на бъбречно заболяване.

При C3G прогресивно бъбречно увреждане обикновено се наблюдава след 10 години, като до това време до половината от пациентите имат краен стадий на бъбречно заболяване.

Тъй като C3G и IgAN са редки и недостатъчно проучени състояния, все още не е възможно да се знае колко значително лечението може да подобри цялостната прогноза.

Като гломерулни нарушения C3G и IgAN бъбречните заболявания споделят редица подходи за лечение с общата цел да контролират възпалителните процеси и да забавят увреждането на бъбреците.

Лекарства за кръвно налягане, имуносупресори и инхибитори на комплемента могат да бъдат част от вашия план за лечение.

Понастоящем няма универсално ефективно лечение или лек за C3G или IgAN. Всяка терапевтична опция може да има различна ефективност в зависимост от лицето, което се лекува.