Множество системни атрофии (MSA)

Какво е атрофия на множество системи (MSA)?

Множествената системна атрофия или MSA е рядко неврологично заболяване, което нарушава неволевите функции на тялото ви, включително:

  • сърдечен ритъм
  • храносмилане
  • функция на пикочния мехур
  • кръвно налягане

Това разстройство има много подобни симптоми на болестта на Паркинсон, като нарушено движение, лош баланс и мускулна скованост.

Според Orphanet, консорциум от около 40 държави, който събира информация за редки заболявания, MSA се среща при около пет на всеки 100 000 души. Клиниката Mayo заявява, че MSA обикновено се появява на възраст между 50 и 60 години и има тенденция да засяга повече мъжете, отколкото жените.

Това прогресивно разстройство е сериозно.

Какви са симптомите на атрофия на множество системи?

Тъй като MSA причинява прогресивно увреждане на нервната система, тя може да причини широк спектър от симптоми, включително промени в движенията на лицето, като:

  • вид на маска, подобен на маска
  • невъзможност за затваряне на устата
  • втренчен
  • намалена способност за промяна на изражението на лицето

MSA също може да причини загуба на фини двигателни умения, което може да доведе до трудности при:

  • храня се
  • четене
  • писане
  • дейности, изискващи малки движения

MSA може да причини трудности при движение, като например:

  • загуба на равновесие
  • промяна в модела на ходене
  • разбъркване
  • трудности при започване на ходене
  • замръзване на движението

MSA може да причини треперене, което може:

  • пречат на дейностите
  • влошаване при стрес, вълнение или умора
  • възникнат внезапно по време на действие като държане на чаша
  • включват неконтролируемо триене на пръсти и палци

MSA може да причини промени в речта и гласа, включително:

  • трудности при говорене
  • монотонна реч
  • бавна или неясна реч
  • говорете с ниска или висока сила на звука

Други симптоми на MSA включват:

  • понякога затруднено дъвчене или преглъщане
  • нарушен модел на сън
  • мускулна скованост в ръцете или краката
  • мускулни болки
  • проблеми с стойката
  • храносмилателни проблеми, придружени от гадене
  • припадък при изправяне
  • чести падания
  • импотентност
  • загуба на контрол на пикочния мехур и червата
  • невъзможност за изпотяване
  • замъглено зрение
  • възможно леко увреждане на умствената функция

Какви са причините за атрофия на множество системи?

Няма известна причина за MSA. Някои настоящи изследователи оценяват възможността за генетичен аспект на заболяването. Други изследователи разследват участието на токсин в околната среда.

MSA причинява свиване на определени области на мозъка, включително:

  • малкия мозък, който е областта на мозъка, отговорна за двигателния контрол и координацията
  • базалните ганглии, която е областта на мозъка, участваща в движението
  • мозъчния ствол, който е областта на мозъка, която изпраща сигнали за управление на двигателя до останалата част от тялото

Микроскопският анализ на увредена мозъчна тъкан от хора с MSA разкрива необичайно високо ниво на протеин, известен като алфа-синуклеин, което предполага, че прекомерното производство на този протеин може да бъде пряко свързано със състоянието.

Как се диагностицира атрофия на множество системи?

Няма специфичен тест за MSA, но вашият невролог може да постави диагноза въз основа на:

  • вашата медицинска история
  • симптомите, които изпитвате
  • физически преглед
  • премахване на други причини за вашите симптоми

MSA е трудна за диагностициране и е особено трудно да се разграничи от болестта на Паркинсон и атипичните паркинсонови разстройства. Може да се наложи Вашият лекар да извърши различни тестове, за да постави диагноза. Първичните симптоми, често свързани с MSA, са ранни признаци на урогенитална дисфункция, като загуба на контрол на пикочния мехур и еректилна дисфункция.

Вашият лекар може да измери кръвното Ви налягане, когато стоите и лежите, и да изследва очите, нервите и мускулите Ви, за да им помогне да определят дали имате MSA.

Допълнителните тестове могат да включват ЯМР на главата и определяне на плазмените нива на норепинефрин в кръвта. Вашата урина също може да бъде изследвана.

Какви усложнения са свързани с атрофия на множество системи?

Усложненията, свързани с MSA, могат да включват:

  • постепенна загуба на способност за ходене
  • постепенна загуба на способността да се грижите за себе си
  • трудности при извършване на рутинни дейности
  • наранявания при падане

MSA може да доведе до дългосрочни усложнения, като:

  • деменция
  • объркване
  • депресия
  • сънна апнея

Как се лекува атрофия на множество системи?

За съжаление, няма лечение за MSA. Вашият лекар ще Ви помогне да се справите с разстройството, като Ви осигури лечение, което намалява симптомите, доколкото е възможно, като същевременно поддържа максимална телесна функция. Някои лекарства, използвани за лечение на MSA, могат да доведат до странични ефекти.

Управление на симптомите

За да се справите със симптомите, Вашият лекар може да препоръча следното:

  • Те могат да предписват лекарства за повишаване на кръвното Ви налягане и да помогнат за предотвратяване на световъртеж, когато стоите или седите.
  • Те могат да предписват лекарства за намаляване на баланса и проблемите с движението и сковаността. Ползите от тях могат постепенно да намаляват с напредването на болестта.
  • Може да се наложи да поставят пейсмейкър, за да поддържате сърцето си да бие малко по -бързо. Това може да помогне за повишаване на кръвното Ви налягане.
  • Те могат да предоставят лекарства за справяне с еректилната дисфункция.

Грижа и контрол на пикочния мехур

По време на ранните етапи на инконтиненция, Вашият лекар може да Ви предпише лекарства, които да Ви помогнат да контролирате проблемите. По време на по -късните етапи Вашият лекар може да препоръча поставянето на постоянен катетър, за да Ви позволи да отделяте урина удобно.

Управление на дишането и преглъщането

Ако изпитвате затруднения при преглъщане, Вашият лекар може да Ви препоръча да ядете по -меки храни. Ако преглъщането или дишането затруднят, Вашият лекар може да препоръча хирургично поставяне на тръба за хранене или дишане, за да се улеснят тези дейности. В по -късните етапи на MSA Вашият лекар може да препоръча епруветка за хранене, която отива директно в стомаха Ви.

Физиотерапия

Чрез леки упражнения и повтарящи се движения, физиотерапията може да ви помогне да поддържате мускулната сила и двигателните умения възможно най -дълго, докато MSA напредва. Речевата езикова терапия също може да ви помогне да поддържате речта.

Какви са дългосрочните перспективи за хора с множествена системна атрофия?

Понастоящем няма лечение за MSA. За повечето хора средната продължителност на живота е седем до девет години от поставянето на диагнозата. Някои хора с болестта живеят до 18 години след поставянето на диагнозата.

Изследванията на това рядко заболяване продължават и терапиите, които работят за други невродегенеративни заболявания, може да се окажат ефективни и за това заболяване.

Открийте повече

Discussion about this post

Recommended

Don't Miss