Общ преглед
Какво е миастения гравис?
Миастения гравис (MG) е автоимунно заболяване, което означава, че имунната система на тялото погрешно атакува собствените си части. MG засяга комуникацията между нервите и мускулите (невромускулната връзка).
Хората с MG губят способността да контролират мускулите доброволно. Те изпитват мускулна слабост и умора с различна тежест. Те може да не са в състояние да движат мускулите на очите, лицето, шията и крайниците. MG е нервно-мускулно заболяване през целия живот. Няма лечение, но лечението може да помогне и някои пациенти могат да постигнат ремисия.
Колко често се среща миастения гравис?
MG засяга около 20 на всеки 100 000 души. Експертите изчисляват, че 36 000 до 60 000 американци имат това нервно-мускулно заболяване. Действителният брой на засегнатите хора може да е по-висок, тъй като някои хора с леки случаи може да не знаят, че имат заболяването.
Кой може да получи миастения гравис?
MG засяга предимно жени на възраст от 20 до 40 години и мъже на възраст от 50 до 80 години. Около един на всеки 10 случая на MG се среща при тийнейджъри (ювенален MG). Заболяването може да засегне хора от всички възрасти, но рядко се среща при деца.
Тези фактори увеличават риска:
- Анамнеза за други автоимунни заболявания, като ревматоиден артрит и лупус.
- Инфекции.
- Лекарства за малария, сърдечни аритмии и рак.
- Хирургически процедури.
-
Заболяване на щитовидната жлеза.
Какви са видовете миастения гравис?
Автоимунният MG е най-честата форма на това невромускулно заболяване. Автоимунният MG може да бъде:
- очен: Мускулите, които движат очите и клепачите, отслабват. Клепачите ви може да увиснат или може да не сте в състояние да държите очите си отворени. Някои хора имат двойно виждане. Слабостта на очите често е първият признак на MG. Почти половината от хората с очен MG еволюират в генерализирана форма в рамките на две години от първия симптом.
- обобщено: Мускулната слабост засяга окото и други части на тялото, като лицето, шията, ръцете, краката и гърлото. Може да ви е трудно да говорите или преглъщате, да вдигате ръце над главата си, да се изправяте от седнало положение, да ходите на дълги разстояния и да се изкачвате по стълби.
Как миастения гравис влияе на бременността?
В редки случаи бременността води до симптоми на MG за първи път. Ако вече имате MG, симптомите могат да се влошат през първия триместър или веднага след раждането. При някои пациенти симптомите на MG се подобряват по време на бременност.
Някои лечения с MG не са безопасни по време на бременност или кърмене. Вашият доставчик на здравни услуги може да ви насочи през това време, осигурявайки здравословна бременност.
Миастения гравис наследява ли се?
По принцип автоимунният MG не се наследява. Рядко се случва повече от един член на едно и също семейство да получи диагноза автоимунен MG. Неавтоимунната форма на MG (наричана още вроден миастеничен синдром) може да засегне повече от един член на едно и също семейство.
Бременна жена не може да предаде MG на бебето си. Въпреки това, около едно на всеки 10 бебета, родени от жени с MG, развиват временно състояние, наречено неонатална миастения. Тези бебета може да имат слаб плач или сукателни рефлекси при раждането. Тези симптоми изчезват за няколко седмици. Това състояние не увеличава риска на детето да развие MG в бъдеще.
Симптоми и причини
Какво причинява миастения гравис?
MG е автоимунно заболяване. По неизвестни причини имунната система на тялото атакува сама себе си.
При някой със здрава имунна система нервите и мускулите комуникират малко като малка бейзболна игра:
- Нервите (стомната) изпращат сигнали до мускулите (уловителя) през синапса (връзката), наречена нервно-мускулна връзка. За да общуват, нервите освобождават молекула, наречена ацетилхолин (бейзболната топка).
- Мускулите имат места, наречени ацетилхолинови рецептори (ръкавицата на уловителя). Ацетилхолинът се свързва с рецепторите в мускулната тъкан, като топка, кацнала в ръкавица.
- Когато ацетилхолинът се свърже с рецептора, той задейства мускулното влакно да се свие.
При здравия човек нервите сигнализират, че мускулите работят без усилие, като играч на топка, който хваща топка и я хвърля на съотборник.
Но хората с MG имат антитела, които разрушават рецепторните места, блокирайки комуникацията между нервите и мускулите. „Ловецът“ не може да хване топката и комуникацията става бавна или изобщо не работи.
Каква е връзката между проблемите с тимусната жлеза и MG?
Много хора с MG имат заболявания на тимусната жлеза, които могат да доведат до MG. Тимусът е малък орган в горната част на гръдния кош, който е част от лимфната система. Той произвежда бели кръвни клетки, които се борят с инфекциите. Две трети от младите хора с MG имат свръхактивни тимусни клетки (хиперплазия на тимуса). Около един на всеки 10 души с MG имат тумори на тимусната жлеза, наречени тимоми, които могат да бъдат доброкачествени (не рак) или ракови.
Какви са симптомите на миастения гравис?
Първоначалните симптоми на MG често се появяват внезапно. Невромускулното заболяване кара мускулите ви да отслабват, когато сте активни. Мускулната сила се връща, когато си почивате.
Интензивността на мускулната слабост често се променя от ден на ден. Повечето хора се чувстват най-силни в началото на деня и най-слаби в края на деня.
Симптомите на MG включват:
- Двойно виждане.
-
Увиснали клепачи (птоза).
- Затруднено говорене, дъвчене или преглъщане.
- Трудност при преместването на шията нагоре или при издигането на главата.
- Слабост на крайниците.
- Проблем с ходенето.
В редки случаи MG засяга мускулите във вашата дихателна система. Може да имате задух или по-сериозни проблеми с дишането.
Диагностика и тестове
Как се диагностицира миастения гравис?
Вашият доставчик на здравни услуги ще извърши физически преглед и ще оцени симптомите Ви. Може да се подложите на тези тестове:
- Тест за пакет с лед: Ако имате силно увиснали клепачи, вашият доставчик може да постави пакети с лед върху очите ви или да ви накара да си починете със затворени очи в тъмна стая за няколко минути. Ако увисването се подобри след прилагането на лед или почивка, може да имате MG.
- Тестове за антитела: Около 85% от хората с MG имат необичайно високи нива на антитела на ацетилхолин рецептор в кръвта си. Приблизително 6% пациенти имат мускулно-специфична киназа (MuSK) антитела. Антителата може да не бъдат открити при по-малко от 10% от пациентите с MG.
- Сканиране на изображения: Ядрено-магнитен резонанс или компютърна томография могат да проверят за проблеми с тимусната жлеза като тумори.
- електромиограма (EMG): ЕМГ измерва електрическата активност на мускулите и нервите. Този тест открива комуникационни проблеми между нервите и мускулите.
Управление и лечение
Какви са усложненията на миастения гравис?
Слабостта и умората от MG могат да ви попречат да участвате в дейности, които харесвате. Това може да доведе до депресия.
До един на всеки пет души с MG изпитват миастенична криза или тежка слабост на дихателните мускули. Може да се нуждаят от респиратор или други лечения, които да им помогнат да дишат. Това е животозастрашаваща спешна медицинска помощ. Слабите мускули, инфекциите, треската и реакциите към лекарства могат да причинят криза.
Как се лекува миастения гравис?
Миастения гравис е лечимо заболяване и повечето пациенти ще живеят относително нормален живот с лечение.
Лечението на MG се фокусира върху подобряване на симптомите. Лечението включва:
- лекарства: Инхибиторите на холинестеразата (антихолинестеразата) засилват сигналите между нервите и мускулите, за да подобрят мускулната сила. Имуносупресорите, включително кортикостероидите, намаляват възпалението и намаляват производството на анормални антитела от тялото ви.
- Моноклонални антитела: Получавате интравенозни (IV) инфузии на биологично конструирани протеини. Тези протеини потискат свръхактивната имунна система.
- IV имуноглобулин (IVIG): Получавате IV вливания на донорски антитела за период от два до пет дни. IVIG може да лекува миастения криза, както и генерализирана MG.
- Плазмен обмен (плазмафереза): IV линия премахва анормалните антитела от кръвта ви.
- хирургия: Тимектомията е операция за отстраняване на тимусната жлеза. Дори ако тестовете не покажат проблем с тимусната жлеза, хирургичното отстраняване понякога подобрява симптомите.
Предотвратяване
Как мога да предотвратя миастения гравис?
Доставчиците на здравни услуги не знаят какво предизвиква автоимунни заболявания като MG. Не можете да направите нищо, за да го предотвратите.
Как мога да облекча симптомите на миастения гравис?
Ако имате MG, тези стъпки могат да облекчат умората и да увеличат мускулната сила:
- Избягвайте да излизате навън в разгара на горещ ден. Прилагайте студени компреси на шията и челото, когато се почувствате прегрявани. (Топлината може да влоши симптомите на MG.)
- Упражнявайте редовно, за да укрепите мускулите, да подобрите настроението и да имате повече енергия.
- Вземете много протеини и въглехидрати в диетата си за енергия.
- Справете се с най-изтощителните си задачи по-рано през деня, когато се чувствате най-добре.
- Правете си дрямка или почивка през целия ден.
Перспективи / Прогноза
Каква е прогнозата (перспективите) за хора, които имат миастения гравис?
С лечението повечето хора с MG водят пълноценен, активен живот. Симптомите са склонни да достигнат своя пик по тежест в рамките на една до три години след първоначалната диагноза. При 15% от хората с MG заболяването засяга само очите и лицето (очен MG).
Да живееш с
Кога трябва да се свържа с моя доставчик на здравни услуги?
Трябва да се обадите на вашия доставчик на здравни услуги, ако изпитате:
- Замъглено или двойно виждане.
- Трудности при ходене, говорене или хранене.
- Екстремна мускулна умора или слабост.
- Задух или затруднено дишане.
Какви въпроси трябва да задам на моя доставчик на здравни услуги?
Може да искате да попитате вашия доставчик на здравни услуги:
- Защо получих MG?
- Какво е най-доброто лечение за мен?
- Какви са страничните ефекти от лечението?
- Какви промени в начина на живот трябва да направя?
- Трябва ли да внимавам за признаци на усложнения?
Предизвикателство е да живееш с хронично заболяване като MG. Въпреки че няма лечение, повечето хора с MG водят продуктивен, активен живот. Тежките увреждания от MG са изключително редки. Лечението и промените в начина на живот могат да облекчат симптомите. Вашият доставчик на здравни услуги може да предложи начини за управление на симптомите, за да можете да продължите да се наслаждавате на живота.
Discussion about this post