Левкемия с големи гранулирани лимфоцити (LGL): какво представлява и как се лекува?

Какво е LGL левкемия?

Вашата кръв се състои от четири различни части:

• плазма или течната част
• тромбоцити, които причиняват съсирването на кръвта ви
• червените кръвни клетки, които пренасят кислород до частите на тялото ви
• бели кръвни клетки, които се борят с инфекцията

Някои от вашите бели кръвни клетки са по-големи от останалите. Тези клетки съдържат малки гранули, които могат да се видят под микроскоп.

При хора с LGL левкемия тези големи, гранулирани бели кръвни клетки се копират, докато не станат твърде много. Фактът, че белите кръвни клетки (наричани още лимфоцити) се възпроизвеждат, е това, което прави това заболяване вид рак.

Какви са различните видове?

Кръвта ви съдържа два различни типа лимфоцити: Т-клетки (T-LGL) и В-клетки, които също са известни като естествени клетки убийци (NK-LGL). В-клетките се борят с нахлуващите бактерии и вируси. Т-клетките атакуват други клетки в тялото ви, които са станали вредни, като раковите клетки.

Когато вашите Т-клетки се копират твърде много, имате T-LGL левкемия. Ако вашите естествени клетки убийци се възпроизвеждат твърде много, имате NK-LGL левкемия.

Повечето случаи на LGL левкемия са хронични и бавно нарастващи, независимо дали са NK-LGL или T-LGL. Само наоколо 10 процента от всички случаи на LGL са агресивни, бързо растящи клетки.

Какви са рисковите фактори?

Изследователите все още не знаят какво причинява LGL левкемия. Разстройството е свързано с генетична промяна или мутация, обикновено на гените STAT3 и STAT5b.

Между 10 и 40 процента от хората с LGL левкемия също имат анамнеза за автоимунни заболявания. Имунното разстройство, което най-често се свързва с LGL левкемия, е ревматоидният артрит (RA).

относно 20 процента от тези с LGL левкемия също имат RA. Досега изследователите не са успели да определят кое разстройство е започнало първо.

Какви са симптомите на LGL левкемия?

Повечето хора, които са диагностицирани с LGL левкемия, ще изпитат някои от тези симптоми:

• умора
• анемия
• нощни изпотявания
• инфекции, които продължават да се връщат (неутропения)
• отслабване
• висока температура
• подути лимфни възли

Медицинският специалист може да търси и други симптоми, включително:

• намален брой тромбоцити в кръвта Ви
• по-нисък брой неутрофили (подтип бели кръвни клетки, които са „първо реагиращи“ на имунната система)
• уголемяване на вашия черен дроб или далак

Как се диагностицира LGL левкемия?

За да разберете дали имате LGL левкемия, медицински специалист ще анализира проба от кръвта ви. Вашият лекар може също да вземе проба от костния ви мозък, често от областта на бедрата, за да търси анормални клетки.

За да определи кой тип LGL левкемия имате, Вашият лекар може да използва лазерна технология, наречена поточна цитометрия, за да определи дали Т-клетките или NK-клетките се репликират твърде много.

Какви са настоящите възможности за лечение?

Повечето случаи на LGL левкемия се развиват бавно. Лекарите понякога използват изчакващ подход към лечението.

Не можете да започнете лечение, докато тестовете или симптомите не покажат, че състоянието е достигнало определено ниво.

Ако тестовете покажат, че нивата на неутрофилите Ви са паднали твърде много, Вашият лекар може да започне лечение по това време. Наоколо 45 процента от хората с това състояние се нуждаят от незабавно лечение.

Когато лечението на LGL левкемия започне, то може или не може да следва същия интензивен курс като други лечения на рак.

Повечето хора в крайна сметка ще се нуждаят от комбинация от химиотерапия и имуносупресираща лекарствена терапия. Вашите лекарства могат да включват:

• Метотрексат. Това лекарство забавя имунния отговор на тялото ви и забавя растежа на раковите клетки.
• Циклофосфамид. Това лекарство за химиотерапия уврежда ДНК в раковите клетки, така че те да не могат да се копират толкова ефективно.
• Циклоспорин. Това лекарство спира имунната ви система да атакува клетките ви
• Флударабин. Това лекарство забавя растежа на раковите клетки.
• Алемтузумаб. Това лекарство кара имунната ви система да атакува раковите клетки.

В някои случаи лечението на LGL левкемия включва трансплантация на костен мозък или стволови клетки. Възможно е също лечението ви да включва отстраняване на далака ви, орган в корема, който филтрира кръвта ви и помага за поддържане на имунната ви система.

Два до три пъти годишно може да се наложи да посетите медицински специалист, за да Ви направи кръвна картина, за да следите здравето и активността на белите Ви кръвни клетки.

Какви са перспективите за хората с LGL левкемия?

Въпреки че няма лечение за LGL левкемия, повечето случаи прогресират много бавно, за разлика от други форми на левкемия. едно проучване която следва 1150 души с болестта, установи, че те живеят средно 9 години след диагнозата.

По-агресивната форма на LGL левкемия не реагира добре на лечението. Очакваната продължителност на живота вероятно е много по-кратка за тези с този много рядък подтип на LGL левкемия.

Долния ред

LGL левкемията е рядък вид рак, при който големите бели кръвни клетки се копират твърде много, което прави тялото ви податливо на чести инфекции.

Повечето случаи на LGL левкемия са бавно растящи, така че лечението може да не е необходимо в началото.

В крайна сметка хората с това състояние може да се нуждаят от комбинация от химиотерапия и имуносупресиращи лекарства, за да забавят растежа на раковите клетки. Все още няма лек за LGL левкемия.

Малък процент от случаите са по-бързо растящ тип левкемия, който не реагира добре на лечението. Продължителността на живота за този подтип е по-къса от бавно растящия тип.