Общ преглед
Какво е белодробен карциноиден тумор?
Белодробният карциноиден тумор е вид раков тумор, изграден от невроендокринни клетки. Тези клетки се намират в цялото тяло, включително в белите дробове. Те са подобни на ендокринните клетки, защото и двете произвеждат хормони или хормоноподобни вещества. По други начини те приличат на нервни клетки, защото и двете могат да отделят невротрансмитери.
Понякога невроендокринните клетки растат твърде бързо и образуват малък тумор, известен като карциноиден тумор. Карциноидните тумори могат да се образуват в други органи на тялото, освен в белите дробове. Всъщност само около 2 от 10 карциноидни тумора се откриват в белите дробове.
Има два вида белодробни карциноидни тумори: типичен и нетипичен.
- Типичните карциноиди представляват около 9 от 10 белодробни карциноиди. Те растат бавно и рядко се разпространяват извън белите дробове.
- Атипичните карциноиди са много по-редки от типичните белодробни карциноиди. Те са склонни да растат по-бързо от типичните карциноиди. Има по-голям шанс те да се разпространят (метастазират) извън белите дробове. Друг начин за класифициране на белодробните карциноидни тумори е според тяхното местоположение. Централните карциноиди се намират в стените на големите дихателни пътища на белите дробове. Периферните карциноиди се образуват по-близо до ръбовете на белите дробове в по-малките дихателни пътища. Както централните, така и периферните карциноиди обикновено са типични карциноиди.
Колко чести са карциноидните тумори на белия дроб?
Белодробните карциноидни тумори са доста редки и представляват само 1% до 2% от всички ракови заболявания на белия дроб. Всяка година в Съединените щати има около 2000 до 4500 нови случая на белодробни карциноидни тумори. Карциноидните тумори са много по-склонни да се развият на други места в тялото, като храносмилателния тракт, отколкото в белите дробове. Хората, които получават карциноидни тумори на белите дробове, обикновено са по-млади от хората, които развиват други видове рак на белия дроб.
Симптоми и причини
Какво причинява белодробни карциноидни тумори?
Причината за белодробните карциноидни тумори все още е неясна. Изглежда, че не са свързани с тютюнопушенето, замърсителите на въздуха или други химикали. Въпреки това, има фактори, които могат да изложат някои хора на повишен риск. Белодробните карциноиди са по-склонни да се развият при белите, отколкото при хора от други раси. Туморите са склонни да присъстват при повече жени, отколкото мъже. Хората с рядко наследствено заболяване, наречено множествена ендокринна неоплазия тип 1 (MEN1), са изложени на малко по-висок риск от белодробни карциноиди.
Какви са симптомите на белодробните карциноидни тумори?
Около 25% или повече от хората с белодробни карциноидни тумори нямат никакви симптоми. Често тези видове тумори се откриват, когато имате диагностични тестове за друго заболяване, като рентгенова снимка на гръдния кош за белодробна инфекция.
Когато са налице симптоми, обикновено има кашлица или хрипове. Кашлицата може да произвежда кръв в храчките или храчките. Ако туморът е достатъчно голям, за да блокира въздушния проход, човек може да развие инфекция, наречена пост-обструктивна пневмония.
Карциноидният синдром е състояние, свързано със свръхпроизводство на определени хормони от невроендокринните клетки на туморите. Рядко е да имате карциноиден синдром от белодробен карциноиден тумор. Симптомите на карциноидния синдром могат да включват:
- Зачервяване на лицето (топлота) и зачервяване.
- Хрипове, задух или симптоми, подобни на астма.
- Слабост.
- Високо кръвно налягане.
- Качване на тегло.
- Повишено количество окосмяване по тялото и лицето (хирзутизъм).
Симптомите на карциноидния синдром могат да бъдат причинени от други заболявания. Важно е да видите вашия доставчик на здравни услуги, за да разберете действителната причина за симптомите.
Диагностика и тестове
Как се диагностицират белодробните карциноидни тумори?
Вашият доставчик на здравни услуги ще ви попита за вашата медицинска история и всички симптоми, които имате. Доставчикът ще слуша белите ви дробове и ще провери дишането ви. Ако доставчикът смята, че имате проблем с белите дробове, той ще назначи още изследвания. Образните тестове включват рентгенови лъчи на гръдния кош и компютърна томография.
Рентгенови снимки на гръдния кош може да показва наличието на белодробен карциноиден тумор, освен в случаите, когато туморът е много малък или е скрит от други органи в гръдния кош.
Компютърна томография (CT сканиране): Ако рентгеновите лъчи на гръдния кош не са ясни, може да се направи CT сканиране. CT сканирането дава изображения, които осигуряват напречен разрез на белите дробове и гръдния кош. За разлика от обикновените рентгенови лъчи, CT сканирането може да открие много малки белодробни тумори и да определи точното им местоположение. Те също така са полезни, за да се види дали туморът се е разпространил в черния дроб или други органи.
В зависимост от резултатите от теста, вашият доставчик на здравни услуги може да нареди други тестове, за да разбере дали туморът е карциноид или някаква друга форма на рак на белия дроб.
Изследвания на кръв и урина: Анормални нива на хормони или други вещества, свързани с карциноидни тумори, може да присъстват в кръвта или урината. Кръвните тестове за измерване на нивата на серотонин или хромогранин-А могат да покажат наличието на типичен карциноид. Тестовете на урината могат да измерват нивото на 5-HIAA, метаболит на серотонин. Тези тестове са най-полезни при малкия процент от хора с белодробни карциноидни тумори, които имат карциноиден синдром. В повечето други тези тестове ще бъдат нормални.
биопсия: Биопсията е процедура, при която се отстранява малка проба от тумора или растежа, за да могат клетките да бъдат изследвани под микроскоп. Има два основни типа биопсии:
- Нехирургични биопсии се правят в болница или клиника, но не изискват хирургичен разрез. Въпреки че ще трябва да бъдете упоени преди процедурата, времето за възстановяване е кратко. Вероятно ще можете да напуснете болницата няколко часа след приключване на биопсията. Най-често срещаният тип нехирургична биопсия за карциноидни тумори се нарича бронхоскопия, при която тънка, гъвкава камера се вкарва в дихателните канали, позволявайки биопсия да се извърши под пряко виждане.
- Хирургически биопсии се извършват под анестезия и изискват хирургичен разрез на гръдния кош. Изисква хоспитализация и времето за възстановяване е по-дълго, отколкото при нехирургични биопсии.
Управление и лечение
Как се лекуват белодробните карциноидни тумори?
Методът на лечение ще зависи от размера на тумора, неговото местоположение и цялостното Ви здраве. Двете основни форми на лечение са хирургия и лъчева терапия.
Много белодробни карциноидни тумори могат да бъдат лекувани само с операция, освен в случаите, когато туморът се е разпространил в други органи. В случаите, когато карциноидът не може да бъде напълно отстранен, може да се извърши палиативна операция за отстраняване на по-голямата част от тумора или за облекчаване на симптомите.
Основните видове хирургично лечение са:
- Лобектомия: Този тип хирургична процедура включва отстраняване на част от белия дроб, наречена лоб. Може да се извърши за отстраняване на периферен карциноиден тумор (който се намира в ръба на белите дробове). Един лоб на белия дроб се отстранява по време на лобектомия. Отстраняването на два лоба се нарича билобектомия. Процедура, известна като резекция на ръкава попада в тази категория. Резекция на ръкава премахва участъци от дихателните пътища над и под тумора заедно с тумора. След това участъците на дихателните пътища се свързват отново, подобно на зашиването на участъците на ръкава заедно, след като част от него е отрязана.
- Пневмонектомия: Тази процедура включва отстраняване на целия бял дроб.
- Сублобарна резекция: Тази категория включва сегментектомия и клиновидна резекция. Сегментектомията се отнася до отстраняване на част от единия лоб на белия дроб. Клиновата резекция се отнася до отстраняване на малка, клиновидна част от белия дроб в случаите, когато туморът е много малък.
- Дисекция на лимфни възли: Често лимфните възли в близост до белите дробове се отстраняват по време на горните операции, за да се определи дали туморът се е разпространил в тези възли и вероятно да се намали рискът от разпространение на тумора в други части на тялото.
Лъчетерапия: Този вид лечение използва високоенергийно лъчение за унищожаване на раковите клетки. Обикновено пациентът се подлага на серия от лъчелечения за определен период от време. Лъчевата терапия с външен лъч е обичайният вид лъчева терапия за лечение на карциноидни тумори. Радиацията може също да се дава чрез малки пелети или пръчици, които се доставят до тумора или близо до него чрез малък катетър. Това е известно като вътрешна радиация или брахитерапия.
Лекарство, наречено Sandostatin® (октреотид), понякога се използва за лечение на карциноиден синдром чрез контролиране на производството на хормони.
химиотерапия: Това може да се наложи в случаите, в които туморът се е разпространил от белите дробове в други органи. Химиотерапията включва използването на лекарства, прилагани чрез кръвния поток (интравенозно) за унищожаване на раковите клетки. Химиотерапията може да се прилага в болницата или в лекарски кабинет или клиника. Обикновено се извършва определен брой лечения с течение на времето.
За лечение на метастатичен рак, инхибитор на mTOR, еверолимус (AFINITOR®), се използва преди химиотерапията в тези случаи. Също така, пептидната радиолигандна терапия се използва за метастатично заболяване, където лечението е налично.
Перспективи / Прогноза
Какви са перспективите за пациенти с белодробни карциноидни тумори?
Прогнозата като цяло е много добра. Средната петгодишна преживяемост за хора, които са били лекувани за типични карциноидни тумори, е 85% до 95%. Хората, които са били лекувани за атипични белодробни карциноиди, имат петгодишна преживяемост от 50% до 60%. Степента на преживяемост обикновено е по-висока за хора с белодробни карциноиди, които не са се разпространили.
Важно е да планирате редовни последващи посещения с вашия здравен екип след лечението, тъй като карциноидните тумори могат да се върнат. Ето защо трябва да се свържете с вашия доставчик за наблюдение. Уведомете Вашия лекар, ако започнете да изпитвате някакви необичайни симптоми, като затруднено дишане, неочаквана загуба на тегло или болка.
Белодробните карциноидни тумори често се откриват по време на тестване за други състояния. Те са редки видове рак с възможности за лечение. Ако сте загрижени по някакъв начин за хрипове или кашлица, консултирайте се с вашия доставчик на здравни услуги. Ако сте били лекувани за белодробен карциноиден тумор, уверете се, че поддържате планираната серия от последващи посещения при вашия доставчик. Не забравяйте, че прогнозата след лечението е много добра.
Discussion about this post