Интраваскуларният едроклетъчен В-клетъчен лимфом е рядък тип неходжкинов лимфом. Симптомите му могат да варират значително, което затруднява диагностицирането. Този тип лимфом е агресивен и перспективите за хората с това заболяване обикновено са лоши.
Интраваскуларен голям В-клетъчен лимфом (IVLBCL) е вид неходжкинов лимфом. При IVLBCL клетките на лимфома се натрупват в кръвоносните съдове, което може да повлияе на функцията на органа.
IVLBCL е много рядък. Смята се, че се случва в
По-долу ще разгледаме повече подробности за IVLBCL, включително неговите симптоми и как се диагностицира и лекува. Продължете да четете, за да откриете повече.
Какво е интраваскуларен голям В-клетъчен лимфом (IVLBCL)?
IVLBCL е рядък подтип на дифузен голям В-клетъчен лимфом. Дифузните големи В-клетъчни лимфоми като IVLBCL са агресивен тип неходжкинов лимфом.
IVLBCL се характеризира с лимфомни клетки, които се натрупват в малките и средни кръвоносни съдове в тялото ви (малки вени и артерии). Това натрупване на клетки в крайна сметка може да причини запушвания в тези кръвоносни съдове.
Непрекъснатият кръвен поток е от съществено значение за функционирането на органите и тъканите на вашето тяло. Поради това ефектите от IVLBCL могат да доведат до сериозни усложнения в засегнатите органи.
Докато IVLBCL може да засегне всяка част от тялото ви,
Може ли интраваскуларен голям В-клетъчен лимфом (IVLBCL) да бъде излекуван?
Възможно е някои хора с IVLBCL да достигнат пълна ремисия. Това е, когато след лечението в тялото не могат да бъдат открити признаци на рак. Но все още е възможно IVLBCL да се върне след лечение.
Какви са симптомите на интраваскуларен голям В-клетъчен лимфом (IVLBCL)?
Симптомите на IVLBCL могат да варират значително между отделните индивиди. Това може да затрудни диагностицирането.
Много хора с IVLBCL имат това, което се нарича B симптоми на неходжкинов лимфом. Те включват:
- треска
- нощно изпотяване
- неволна загуба на тегло
Има различни варианти на IVLBCL. Всеки вариант е свързан с различна област на тялото, което може да повлияе и на симптомите:
Класически вариант
Този вариант обикновено включва вашата ЦНС. Може да причини неврологични симптоми и често кожни симптоми. Някои примери за неврологични симптоми, които могат да се появят при класическия вариант, включват:
- главоболие
-
световъртеж или световъртеж
- усещане за игли и игли (парестезия)
- невропатия
- мускул слабост или парализа
- промени в зрението
- проблеми с движението
- затруднено говоренеж
- гърчове
- объркване
Вариант, свързан с хемофагоцитен синдром
Този вариант обикновено включва вашия костен мозък, далак и черен дроб. Това може да доведе до различни ефекти, включително:
- анемия
- повишен риск от инфекция
- лесно натъртване или кървене
- повишена чернодробни ензими
- увеличен далак или черен дроб
Кожен вариант
Някои хора с IVLBCL имат такова заболяване
- болка
- подуване
- паяжини (телеангиектазия)
Какво причинява интраваскуларен голям В-клетъчен лимфом (IVLBCL) и кой е изложен на риск от него?
Какво точно причинява IVLBCL не е известно. Най-общо казано, ракът се развива поради генетични промени, които карат клетките да растат и да се делят неконтролируемо. В случай на IVLBCL, имунните клетки, наречени В-клетки, са засегнати.
IVLBCL се свързва с различни генетични промени. Някои от тях засягат молекули, наречени PD-L1 и PD-L2, които обикновено предпазват имунната ви система от атака на собствената ви тъкан. Това може да помогне на IVLBCL да избяга от имунната система.
Поради това колко рядко е, малко се знае за това кой е изложен на риск от IVLBCL. Повечето хора са диагностицирани
Как се диагностицира и поставя интраваскуларен голям В-клетъчен лимфом (IVLBCL)?
Поради своята рядкост и вариациите в симптомите, IVLBCL може да бъде много трудно да се диагностицира. Също така няма система за етапи, специфична за IVLBCL.
Лабораторните изследвания често са начална част от диагнозата и могат да включват:
- пълна кръвна картина
- цитонамазка от периферна кръв
- метаболитен панел
- тестове за функцията на черния дроб, бъбреците или щитовидната жлеза
- тест за лактат дехидрогеназа
- тест за бета-2 микроглобулин
Образните изображения, особено CT-PET сканирането, могат да бъдат полезни при визуализиране на засегнатите области. Това също може да насочи лекаря откъде да вземе биопсия. КТ и ЯМР също могат да се използват по време на диагностиката.
Биопсията е жизненоважна за диагностицирането на IVLBCL. Това може да включва една или комбинация от дълбока кожна биопсия, биопсия на костен мозък или биопсия от друг засегнат орган.
Лекарят може да използва биопсии, за да търси натрупване на лимфомни клетки в кръвоносните съдове. Обажда се тестване
Как се лекува интраваскуларен голям В-клетъчен лимфом (IVLBCL)?
IVLBCL се лекува с помощта на комбинация от лекарства, наречена R-CHOP. Това включва следното:
- ритуксимаб (Rituxan), лекарство за таргетна терапия
-
циклофосфамид, лекарство за химиотерапия
-
доксорубицин, лекарство за химиотерапия
- винкристин, лекарство за химиотерапия
- преднизон, кортикостероид
R-CHOP не преминава кръвно-мозъчната бариера във вашата ЦНС, така че е необходимо допълнително лечение, когато се потвърди или подозира засягане на ЦНС. Това обикновено включва метотрексат, прилаган интратекално.
Какви са перспективите за някой с интраваскуларен голям В-клетъчен лимфом (IVLBCL)?
IVLBCL е агресивен тип лимфом и прогресира бързо. Поради това перспективите за хората с това заболяване са доста лоши.
А
Някои фактори, които могат да доведат до по-лоши перспективи за хората с IVLBCL включват:
- напреднала възраст
- засягане на ЦНС
- вариант, свързан с хемофагоцитен синдром
- високи нива на лактат дехидрогеназа
Хората с кожен вариант обикновено имат по-добра перспектива, като изследванията установяват обща 3-годишна преживяемост от 56%. Това може да се дължи на факта, че наличието на кожни лезии кара тези индивиди да търсят диагноза и лечение по-рано.
За вкъщи
IVLBCL е рядък подтип на дифузен голям В-клетъчен лимфом, агресивен неходжкинов лимфом. Характеризира се с натрупване на лимфомни клетки в малки и средни кръвоносни съдове.
Симптомите на IVLBCL варират значително и могат да зависят от частта от тялото ви, която е засегната. Това може да направи IVLBCL много трудно за диагностициране.
Тъй като IVLBCL е агресивен, той прогресира бързо и перспективите на хората с този рак обикновено са лоши. Докато лечението може да доведе до пълна ремисия, IVLBCL често се връща след лечението.
Discussion about this post