Вариантът на косматоклетъчна левкемия е изключително рядък и уникален тип левкемия (рак), който някога е бил групиран с друг тип, но сега се счита за отделно състояние.
Левкемията е форма на рак, която засяга вашите кръвни клетки, костен мозък и други свързани тъкани. Често пречи на вашите бели кръвни клетки да работят правилно. Здравите бели кръвни клетки се предлагат в много видове, които работят заедно, за да помогнат в борбата с инфекциите и болестите.
Една рядка форма на левкемия е косматоклетъчната левкемия (HCL), наречена на космоподобните нишки, намиращи се върху засегнатите бели кръвни клетки. Понякога се нарича „класически“ HCL. само
Вариантът на косматоклетъчна левкемия (HCL-V) някога се смяташе за форма на HCL, но сега се разглежда като отделно състояние. Това е само около една десета от HCL, което го прави много необичайно състояние.
Нека да разгледаме основите на HCL-V и как се различава от другите видове левкемия.
Какво причинява вариант на косматоклетъчна левкемия?
Вашият костен мозък съдържа кръвни стволови клетки. Тези клетки могат да се превърнат или в миелоидна стволова клетка, или в лимфоидна стволова клетка.
Миелоидните стволови клетки узряват в червени кръвни клетки, тромбоцити или един от многото видове бели кръвни клетки, наречени гранулоцити. Левкемиите, засягащи тези клетки, се наричат миелоидни левкемии.
Лимфоидните стволови клетки могат да узреят в други видове бели стволови клетки, като В клетки (и по-нататък в плазмени клетки), Т клетки и естествени клетки убийци. Левкемиите, засягащи тези клетки, се наричат лимфоцитни левкемии.
HCL-V засяга В клетките, така че се класифицира като хронична лимфоцитна левкемия (CLL). Това е хронична форма на левкемия, което означава, че обикновено е по-бавно развиваща се форма на заболяването.
Точните причини за ХЛЛ не са известни, но експертите смятат, че генетичните промени – наречени мутации – могат да накарат вашите В клетки да се размножават твърде често.
Някои от известните рискови фактори за CLL
- възраст над 50 години
- излагане на радон или Agent Orange
- близки роднини (родители, братя и сестри или деца) с CLL
- раса/етническа принадлежност от Северна Америка или Европа
Какви са симптомите на вариант на косматоклетъчна левкемия?
Симптомите на HCL-V са същите като симптомите на класическия HCL.
Тъй като HCL-V често е хронично състояние, може да забележите симптомите бавно с течение на времето или дори да нямате никакви симптоми.
Честите симптоми на HCL-V включват:
- подут корем
- болка или пълнота в корема
- чести инфекции
- чувство на умора или слабост
- задух
- синини или кървене
Тези симптоми могат да бъдат причинени от много състояния. Ако имате тези симптоми, това не означава непременно, че имате HCL-V или дори рак. Само медицински специалист може да каже със сигурност, така че ако изпитвате тези симптоми, не забравяйте да се срещнете с лекар за оценка.
Как лекарите диагностицират вариант на косматоклетъчна левкемия?
Ако лекар подозира, че имате HCL-V, вероятно ще Ви бъдат направени няколко различни теста, за да разберете със сигурност.
Можете да очаквате да Ви бъдат направени един или повече кръвни изследвания, които може да включват аспирация на костен мозък или биопсия. Вашите проби ще бъдат изпратени в лаборатория за анализ.
Лабораторията ще разгледа какви видове клетки има в кръвта ви, техните форми и относителните им количества. Те също така ще проверяват за чужди вещества – наречени антигени – и генетични промени. Диференциращият фактор на антигените между HCL-V и класическия HCL може да се види чрез използване на проточен цитометричен тест. Това е основният метод за разграничаване на HCL-V от класическия HCL.
Може също да Ви бъде направен ултразвук или компютърна томография, за да се провери дали далакът или лимфните Ви възли са подути.
Как се лекува вариантът на косматоклетъчна левкемия?
Тъй като HCL-V е рядък и едва наскоро беше класифициран като отделна болест, няма установен план за лечение на HCL-V.
Генетичните разлики между HCL-V и класическия HCL означават, че леченията за едното обикновено не работят много добре за другото.
Една терапия, която може да се използва, е химиотерапия с кладрибин, последвана от лекарство с моноклонално антитяло, наречено ритуксимаб. Когато се използва правилно, степента на ремисия е близо 90%, според един
Експерти
Някои хора с HCL-V може да се нуждаят от спленектомия, която е операция за отстраняване на далака.
Други лечения, като ибрутиниб (Imbruvica), все още се проучват. Ако имате HCL-V, може да помислите да се присъедините към a
Каква е степента на преживяемост при вариант на косматоклетъчна левкемия?
Според а
Не забравяйте да обсъдите перспективите си с лекар по време на диагнозата.
Каква е 5-годишната преживяемост?
Здравните специалисти често използват 5-годишната преживяемост като мярка за вашата перспектива. Този процент се отнася до процента на хората с болестта, които са все още живи поне 5 години след диагностицирането им.
Друг често използван термин е „5-годишна относителна преживяемост“. Това е мярка за това колко хора с болестта са живи 5 години по-късно в сравнение с хората без болестта.
Справяне с диагноза HCL-V
Наличието на HCL-V може да отнеме не само физическо, но и емоционално влияние. През следващите месеци или години може да се окаже полезно да приоритизирате физическите си задачи и да наблюдавате психическото си здраве.
Храненето на балансирана диета, получаването на достатъчно сън и упражненията според вашето ниво на способност могат да допринесат за максимизиране на вашето енергийно ниво. Може да обмислите да помолите член на семейството или близък приятел за помощ, ако е необходимо, за задачи като достигане и връщане от часовете за лечение.
Има и групи за подкрепа, достъпни както за вас, така и за вашето семейство. Може да обмислите намирането на местна група чрез Leukemia & Lymphoma Society или друга организация.
Често задавани въпроси относно вариант на косматоклетъчна левкемия
Може би търсите някои основни факти относно HCL-V. Ето някои често срещани въпроси, които хората задават.
Каква е разликата между класическата и вариантната косматоклетъчна левкемия?
Класическият HCL и HCL-V са генетично различни.
В класическия HCL обикновено има мутация на BRAF V600E ген, но тази мутация не е там за хора с HCL-V. Вместо това HCL-V обикновено има мутация на MAP2K1 ген.
Това може да доведе до различно поведение на болестите. Например, хората с HCL често имат моноцитопения като симптом, докато хората с HCL-V обикновено нямат.
Поради тази причина класическите лечения с HCL, които са насочени към мутиралите BRAF Генът V600E не работи като лечение на HCL-V.
Колко дълго можете да живеете с вариант на косматоклетъчна левкемия?
Няма лечение за HCL-V, но е възможно да се лекува.
Понякога лечението може да доведе до пълна ремисия, което означава, че всички симптоми и признаци на рак са изчезнали. Все още е възможно ракът да се върне след ремисия.
Можете да живеете типична продължителност на живота с HCL-V, но това ще зависи от това как тялото ви реагира на лечението.
За вкъщи
HCL-V е отделна форма на хронична лимфоцитна левкемия. Той има важни генетични различия, които го отличават от класическия HCL.
Това е много рядко заболяване. Има някои налични възможности за лечение, но може също да искате да говорите с лекар за присъединяване към клинично изпитване.
Discussion about this post