Състояния като миастения гравис, множествена склероза и други заболявания на моторните неврони могат да имитират ALS поради подобни симптоми. Лекарите може да се нуждаят от няколко теста, за да изключат други състояния.
Амиотрофичната латерална склероза (ALS) е невродегенеративно разстройство, характеризиращо се с прогресивна загуба на моторни неврони в мозъка и гръбначния мозък, което води до мускулна слабост и атрофия.
Въпреки това, няколко заболявания имитират ALS поради припокриващи се симптоми, което прави точната диагноза предизвикателство. Може да отнеме повече от година, за да се стигне до точна диагноза ALS.
Прочетете, за да научите повече за болестите, които имитират ALS, включително как лекарите ги различават от ALS.
Симптоми на ALS
Чести симптоми на ALS
- мускулна слабост
- мускулна атрофия
- потрепване
- мускулна скованост
- затруднено преглъщане (дисфагия)
- затруднено говорене (дизартрия)
- проблеми с дишането
- умора
Миастения гравис
Миастения гравис (MG) е невромускулно разстройство, което може да имитира ALS поради споделени симптоми като мускулна слабост. Има обаче ясни разлики.
MG обикновено се характеризира с променлива мускулна слабост, която се влошава при употреба,
Лекарите разграничават MG от ALS чрез специализирани тестове като повтаряща се нервна стимулация, която разкрива характерно намаляване на мускулния отговор. Кръвните тестове могат също да открият ацетилхолинов рецептор или мускулно-специфични киназни антитела, показващи MG.
За разлика от ALS, който е прогресивно инвалидизиращ с
Множествена склероза
Множествената склероза (МС) е друго неврологично заболяване, което понякога може да бъде объркано с ALS поради припокриващи се симптоми. Обикновено се проявява с епизоди на неврологична дисфункция, които идват и си отиват (пристъпно-ремитентна), докато ALS включва прогресивна, постоянна дегенерация на моторния неврон.
Диагностични инструменти като MRI
За разлика от ALS, MS има модифициращи заболяването терапии за управление на симптомите и забавяне на прогресията.
Други нарушения на моторните неврони
Няколко нарушения на моторните неврони имитират ALS, включително:
-
Първична латерална склероза (PLS): PLS е рядко разстройство на моторните неврони, характеризиращо се с прогресивна слабост, скованост и спастичност на крайниците. Но за разлика от ALS, PLS
засяга предимно вашите горни двигателни неврони. - Прогресивна мускулна атрофия (PMA): PMA засяга вашите долни моторни неврони, което води до мускулна слабост и изтощение. Това е подобно на ALS, но без участието на горния моторен неврон, което често се наблюдава при ALS.
-
Наследствена спастична параплегия (HSP): Тази група генетични заболявания причинява спастичност и слабост,
често започва в долните крайници. Въпреки че споделя спастичност с ALS, тя не включва дегенерация на моторни неврони. -
Болест на Кенеди: Това рядко генетично заболяване
засяга предимно луковия и гръбначния регион, причинявайки мускулна слабост и атрофия. Може да прилича на ALS, но има различни генетични маркери. Това е Х-свързано състояние, което означава, че засяга предимно мъже. -
Мултифокална моторна невропатия (MMN): MMN може да имитира ALS с мускулна слабост, но това
обикновено се представя асиметрични симптоми и се повлиява добре от интравенозна имуноглобулинова терапия.
Инфекции
Инфекции като лаймска болест и ХИВ могат да проявят симптоми, които имитират ALS.
Лаймска болест
Неврологични усложнения, свързани с HIV, включително двигателна дисфункция,
Хипертиреоидизъм
Хипертиреоидизмът може да имитира симптомите на ALS поради мускулна слабост, треперене и загуба на тегло. Лекарите могат да използват тестове за функцията на щитовидната жлеза
Ефективното лечение на хипертиреоидизъм, като антитиреоидни лекарства или радиоактивен йод, може да разреши симптомите.
Дефицит на витамин В12
Дефицитът на витамин B12 може да причини неврологични симптоми, наподобяващи ALS, включително мускулна слабост и изтръпване. Кръвните изследвания, разкриващи ниски нива на B12, потвърждават дефицита.
Добавяне на витамин B12
Синдром след полиомиелит
Постполиомиелитният синдром може да имитира ALS, което води до мускулна слабост и умора. Анамнезата за предишна полиомиелитна инфекция и резултатите от електромиографията (ЕМГ) помагат да се разграничи от ALS.
За разлика от ALS, слабостта при постполиомиелитния синдром обикновено е стабилна и лечението включва рехабилитационни стратегии за подобряване на функцията.
Увреждане на нервите
Компресия на гръбначния мозък (миелопатия) или прищипан нерв (радикулопатия), особено във врата или долната част на гърба, също може да причини симптоми, подобни на ALS. Те могат също да представят подобни констатации при определени диагностични тестове, като ЕМГ.
В допълнение към двигателните симптоми, радикулопатията също причинява загуба на сетивност и невропатична болка – симптоми
Как лекарите потвърждават или изключват ALS?
Лекарите използват комбинация от клинични оценки, за да оценят вашата медицинска история и симптоми, търсейки признаци, характерни за ALS. Те могат също да използват диагностични тестове, за да потвърдят или изключат ALS,
- ЕМГ и изследвания на нервната проводимост: Тези тестове измерват електрическата активност в мускулите и нервите. При ALS ЕМГ често показва признаци на мускулна денервация и потрепвания.
- MRI и CT сканиране: Образните изследвания могат да помогнат на лекарите да изключат други заболявания, които имитират ALS. Въпреки че не могат да потвърдят ALS, те могат да показват мускулна атрофия или структурни аномалии.
- Кръвни изследвания: Лекарите използват кръвни тестове, за да изключат състояния с подобни симптоми, като нарушения на щитовидната жлеза или инфекции. Самата ALS няма специфични кръвни маркери.
- Генетично изследване: Лекарят може да препоръча генетично изследване за идентифициране на известни генетични мутации, свързани с ALS, при фамилни случаи.
Често задавани въпроси
Ето някои често задавани въпроси относно заболявания, които имитират ALS.
Колко често ALS се диагностицира погрешно?
ALS първоначално се диагностицира погрешно в около
Колко време отнема диагностицирането на ALS?
Диагностицирането на ALS може да отнеме няколко месеца, със средно 10-16 месеца от появата на симптомите до потвърждението.
Какво представлява езиковият тест за ALS?
Тестът на езика не е официален диагностичен тест за ALS. Лекарите оценяват слабостта на езика като част от клиничния преглед, за да оценят дисфункцията на моторния неврон.
Фасцикулация (потрепване) на езика може да бъде
Няколко заболявания споделят подобни симптоми с ALS, като мускулна слабост, потрепвания и атрофия. Често срещани имитатори на АЛ включват MG, MS и други заболявания на моторните неврони.
Лекарите използват комбинация от клинична оценка, специализирани тестове и критерии за изключване, за да разграничат ALS от заболявания, които го имитират. Ранното посещение на лекар за тревожни симптоми може да помогне да започнете по-рано често дългия диагностичен процес.
Discussion about this post