Какви са възможностите за лечение на ALS?

Най-добрите възможности за лечение и грижа за ALS

Лечението на ALS до голяма степен е насочено към облекчаване на вашите симптоми. Това е така, защото точната причина за ALS не е напълно разбрана. Но има лекарства, които могат да помогнат за забавяне на прогресията на ALS.

Riluzole е лекарство, което често се препоръчва да започне незабавно. Това е единственото показано лекарство удължаване на оцеляването време при тези с ALS. Той действа, като предотвратява натрупването на глутамат, невротрансмитер, за който се смята, че причинява някои от основните симптоми като слабост и загуба на мускулна функция.

Няколко други лекарства също могат да бъдат препоръчани за справяне с неприятни симптоми като болезнени мускулни спазми. Те могат да включват следното:

• габапентин
• баклофен
• тизанидин

Тъй като дишането в крайна сметка се превръща в централен проблем при ALS, възможностите за респираторна подкрепа се обсъждат със здравен специалист в началото на вашия план за лечение. Това е така, защото слабостта на вашите дихателни мускули в крайна сметка може да доведе до дихателна недостатъчност.

Има няколко различни опции за подпомагане на дишането с ALS:

• вентилация с положително налягане

• трахеостомия (тръба се поставя хирургично в трахеята)

• вентилатор

Необходимостта от инструменти за подпомагане на дишането зависи от това колко е напреднало заболяването. Първоначално може да се възползвате от вентилация с положително налягане и по-късно да ви е необходима трахеостомия. В късен стадий на ALS може да е необходим вентилатор.

Трудности с дъвченето и преглъщането също често се наблюдават при ALS и могат да доведат до загуба на тегло или недохранване. Препоръчително е да се ядат калорични храни и хранителни напитки. Работата с диетолог може да бъде от полза.

В някои случаи в стомаха ви може да бъде поставена сонда, за да се осигури директна хранителна подкрепа. Това може да се има предвид, ако дъвченето и преглъщането станат твърде предизвикателни.

Има ли нови лечения за ALS?

Едаравон е сравнително ново лекарство, което понякога се препоръчва да се приема с рилузол. Това е антиоксидант, който помага да защитите нервите си от дегенерация. Не е доказано, че подобрява времето за оцеляване, но може да подобри функцията ви според преглед от 2018 г.

Relyvrio е друго лекарство, което наскоро беше одобрено от Администрацията по храните и лекарствата (FDA) за ALS. Доказано е, че забавя прогресията на ALS в малко клинично изпитване, проведено през 2020 г. Изследванията върху Relyvrio обаче са изключително ограничени.

Няколко други потенциални терапии в момента се проучват за употребата им при ALS, въпреки че нито една досега не е показала полза. Въпреки това терапиите се прилагат агресивно.

Според изследване от 2022 г. някои терапии, които в момента се изследват, включват:

• стволови клетки
• тоферсен
• таднерсен
• jacifusen

Как се диагностицира ALS?

Диагнозата ALS се основава на симптомите, които съобщавате на лекар или медицински специалист, доклад от клинична история и констатации от физикалния преглед.

Модел на определени симптоми, които изглежда прогресират, показва цялостното наличие на ALS. Те включват:

• мускулни потрепвания
• мускулна слабост
• спастичност
• нарушени рефлекси
• загуба на мускули
• затруднено дишане или преглъщане
• неконтролируем плач или смях
• лигавене

Можете да очаквате да работите предимно с невролог, който ще назначи допълнителни изследвания, за да потвърди диагнозата. Тези тестове обикновено включват изследвания на нервната проводимост, лумбални пункции, мускулни биопсии и MRI или PET сканиране на мозъка и гръбначния мозък.

Продължителност на живота при ALS

Продължителността на живота варира за тези с ALS в зависимост от скоростта, с която прогресира. От момента на получаване на диагнозата хората, живеещи с ALS, живеят средно около 3 до 5 години, според ALS Foundation. Но някои хора могат да живеят 10 години или повече, тъй като скоростта на прогресиране е различна от човек на човек.

Някои фактори свързани с по-дълги времена на преживяемост към момента на поставяне на диагнозата включват:

• няма загуба на тегло
• по-млада възраст
• по-високи функционални способности
• по-висока дихателна функция

Какви са различните етапи на ALS?

Има някои често използвани сценични системи при ALS. Здравните специалисти могат да се позовават на Ревизирана скала за функционална оценка на амиотрофичната латерална склероза като обективен начин за оценка на вашите функционални способности. Тази скала също помага да се предвиди общото време на оцеляване.

Постановка на Кинг се споменава като един от начините за определяне на степента на физическите симптоми при ALS. Той е разделен на пет различни етапа, в зависимост от това колко области на тялото ви са засегнати от симптомите. Тези региони могат да включват например горната и долната част на тялото ви.

1. Етап 1: една засегната област на тялото
2. Етап 2: две засегнати области на тялото
3. Етап 3: три засегнати области на тялото
4. Етап 4: дихателна или хранителна недостатъчност
5. Етап 5: смърт

Какво причинява ALS?

Истинската причина за ALS все още остава загадка. Разбираемо е, че нервните клетки в гръбначния ви мозък изглежда се разпадат с течение на времето, което причинява симптомите. Но причината за това разпадане е неясна.

Текущите теории за причината за ALS включват:

• генетика
• заобикаляща среда
• свързана с възрастта дисфункция

Установено е, че няколко генетични мутации участват в ALS, но сами по себе си не са причина за заболяването.

Около 5% до 10% от всички хора с ALS са го наследили от членове на семейството. Останалите 90% до 95% от хората с ALS го развиват без известна фамилна анамнеза за ALS.

Рискови фактори за ALS

Няма много добре проучени, определени рискови фактори за ALS. Според проучване от 2018 г. се смята, че следното може да увеличи риска от развитие на ALS:

• фамилна анамнеза за ALS
• мъжки пол
• напреднала възраст
• определени генетични мутации

Как да подкрепим любим човек с ALS

Ако ваш близък живее с ALS, подкрепата му е от решаващо значение за осигуряването на по-добро качество на живот. Те ще имат нужда от помощ за всичко – от вземането на решения до ежедневните задачи. Някои неща, които можете да направите, за да помогнете, включват:

• разбиране на основите на ALS
• правя им компания
• водят ги на прегледи в здравеопазването
• помагайки им в ежедневните дейности като хранене и излизане навън

С напредването на заболяването им те почти винаги ще продължат да губят функционален капацитет. Това означава, че ще участвате повече в грижите за тях. Важно е да се грижите и за себе си.

Групи за подкрепа на ALS за близки

Осигуряването на необходимите грижи за някой, живеещ с ALS, може да бъде облагащо. Ето защо има групи за подкрепа специално за лица, които се грижат за ALS.

Фондацията ALS предлага списък с групи за подкрепа, които можете да търсите в зависимост от това в кой щат живеете. Посещението на група за подкрепа може да ви предостави повече знания за грижите за ALS и възможност да се свържете с други лица, които се грижат за тях.

Долен ред

Докато се изправяте пред предизвикателствата на живота с ALS, може да ви помогне да получите подкрепа от медицински специалисти, семейство и вашата общност. Естеството на заболяването е прогресивно, което води до екстремна загуба на функция и необходимост от значително медицинско лечение.

Работата с екип от здравни специалисти може да помогне за подобряване на качеството ви на живот. От съществено значение е да започнете лечение възможно най-рано и да се придържате към него. Тъй като изследванията продължават, се очаква да станат достъпни повече лечения.