Започване на лечение на кистозна фиброза: 9 неща, които трябва да знаете

1. Ще видите повече от един лекар

Кистозната фиброза е сложно заболяване, което включва множество органи и телесни системи. Поради това изисква екипен подход към терапията. В допълнение към Вашия лекар, респираторен терапевт, диетолог, физиотерапевт, медицинска сестра и психолог може да участват в управлението на грижите Ви.

2. Не искате да се забърквате с инфекциите

Лепкавата слуз в белите ви дробове е идеалното място за размножаване на бактерии. Белодробните инфекции могат да влошат съществуващите ви белодробни проблеми и вероятно да ви отведат в болницата. Пероралните или инхалаторните антибиотици вероятно ще бъдат част от ежедневния ви режим на лечение, за да избегнете инфекции.

3. Слузта трябва да излезе

Трудно е да се диша с толкова много лепкава слуз, запушваща белите ви дробове. Лекарства като хипертоничен физиологичен разтвор и дорназа алфа (Pulmozyme) са разредители на слуз. Както подсказва името им, те правят слузта ви по-тънка и по-малко лепкава, така че можете по-лесно да я изкашляте.

Вашият лекар може също да препоръча да извършите терапия за изчистване на дихателните пътища (ACT), за да освободите белите дробове от слуз. Можете да направите това по един от няколкото начина:

• издишване – вдишване, задържане на дъха и изпускане – и след това кашляне
• пляскане по гърдите или перкусия
• носенето на яке VEST за разклащане на слуз
• с помощта на трептящо устройство, за да накарате слузта да вибрира в белите ви дробове

4. Добре е да знаете генната си мутация

Хората с кистозна фиброза имат мутации на гена на трансмембранния регулатор на проводимостта на кистозна фиброза (CFTR).

Този ген предоставя инструкциите за протеин, за да направи здрава, тънка слуз, която лесно преминава през дихателните пътища. Мутациите в гена CFTR водят до производството на дефектен протеин, което води до необичайно лепкава слуз.

Нова група лекарства, наречени CFTR модулатори, фиксират протеина, произведен от някои – но не всички – CFTR генни мутации. Тези лекарства включват:

• ivacaftor (Kalydeco)
• lumacaftor/ivacaftor (Orkambi)
• tezacaftor/ivacaftor (Symdecko)

Генният тест може да определи коя мутация имате и дали сте добър кандидат за едно от тези лекарства. Приемането на едно от тези лекарства може да ви помогне да поддържате или дори да подобрите белодробната си функция.

5. Не яжте без вашите ензими

Панкреасът обикновено освобождава ензими, необходими за усвояването на храната и усвояването на хранителните вещества от нея. При хора с кистозна фиброза гъстата слуз пречи на панкреаса да освободи тези ензими. Повечето хора с болестта трябва да приемат ензими непосредствено преди да ядат, за да помогнат на тялото си да абсорбира хранителните вещества.

6. Небулайзерите могат да станат гадни

Ще използвате пулверизатор за вдишване на лекарства, които помагат да поддържате дихателните си пътища отворени. Ако не почистите правилно това устройство, в него могат да се натрупат микроби. Ако тези микроби намерят път в белите ви дробове, може да получите инфекция.

Всеки път, когато използвате вашия пулверизатор, го почиствайте и дезинфекцирайте.

Можеш:

• сварете го
• поставете го в микровълновата или съдомиялната машина
• накиснете го в 70% изопропилов алкохол или 3% водороден прекис

Вашият лекар може да Ви даде конкретни инструкции как да го почистите.

7. Трябва да поемате много калории

Когато имате кистозна фиброза, определено не искате да намалите калориите. Всъщност ще ви трябват допълнителни калории всеки ден, само за да поддържате теглото си. Тъй като ви липсват панкреатични ензими, тялото ви не може да получи цялата енергия, от която се нуждае от храните, които ядете.

Освен това тялото ви изгаря допълнителни калории, тъй като винаги кашля и трябва да се предпазва от инфекции. В резултат на това жените се нуждаят от 2500 до 3000 калории дневно, докато мъжете се нуждаят от 3000 до 3700 калории.

Вземете допълнителни калории от високоенергийни, богати на хранителни вещества храни като фъстъчено масло, яйца и хранителни шейкове. Допълнете трите си основни хранения с разнообразни закуски през целия ден.

8. Ще видите много от вашия лекар

Управлението на заболяване като кистозна фиброза изисква много последващи грижи. Очаквайте да посещавате Вашия лекар на всеки няколко седмици веднага след като сте диагностицирани. Тъй като състоянието ви постепенно става по-управляемо, може да успеете да удължите посещенията си до веднъж на всеки три месеца и в крайна сметка до веднъж годишно.

По време на тези посещения очаквайте Вашия лекар:

• извършва физически преглед
• прегледайте лекарствата си
• измерете височината и теглото си
• да ви посъветва относно храненето, упражненията и контрола на инфекциите
• попитайте за вашето емоционално благополучие и обсъдете дали може да имате нужда от консултация

9. Кистозната фиброза не се лекува

Въпреки големия напредък в медицинските изследвания, изследователите все още не са открили лек за кистозна фиброза. И все пак, новите лечения могат:

• забавете заболяването си
• помогне да се почувствате по-добре
• защитете белите си дробове

Придържането към терапиите, които лекарят ви предписва, ще ви даде най-добрите медицински предимства, които да ви помогнат да се радвате на по-дълъг и по-здравословен живот.

Започването на лечение за всяка болест може да се почувства малко непосилно. С времето ще влезете в рутината да приемате лекарствата си и да изпълнявате техники за изчистване на слузта от белите дробове.

Използвайте вашия лекар и другите членове на вашия екип за лечение като ресурси. Всеки път, когато имате въпроси или мислите, че може да се наложи да промените някое от лечението си, говорете с тях. Никога не правете промени в режима си без Вашия лекар.