Възможности за лечение на макроглобулинемия на Waldenstrom

Общ преглед

Макроглобулинемията на Waldenstrom (WM) е рядък, бавно нарастващ тип неходжкинов лимфом (рак на кръвта). Хората с този рак имат високи нива на бели кръвни клетки и анормален протеин, наречен моноклонален имуноглобулин М (IgM) в костния си мозък.

Няма лек за WM, но има много различни лечения, които помагат за управление на симптомите и предотвратяване на усложнения.

Различни видове лекари могат да осигурят грижи за вас по време на вашето лечение с WM. Вашият здравен екип може да включва лекари, които са специализирани в лечението на рак (онколози) и лекари, които лекуват заболявания на кръвта и костния мозък (хематолози), наред с други.

Внимателно чакане

Ако кръвните изследвания показват признаци на WM, но нямате никакви симптоми, може да не се нуждаете от лечение. Вместо това Вашият лекар може да Ви предложи редовни посещения и кръвни изследвания. Това се нарича бдително изчакване или наблюдение.

Внимателното чакане за WM включва посещения при лекар и кръвни изследвания на всеки 1 до 2 месеца.

Някои хора с този вид рак на кръвта са внимателно наблюдавани от лекари в продължение на години, без да се нуждаят от никакво лечение. Проучванията показват, че изчакването да започнете лечението, докато не покажете симптоми, няма да повлияе на перспективите ви, според Американско дружество за борба с рака.

Целенасочена терапия

Таргетната терапия използва лекарства, които се фокусират върху протеини или други вещества на раковите клетки, за да спрат растежа им. За разлика от химиотерапията, тя щади здравите клетки. Често срещаните видове таргетна терапия за WM включват:

Ритуксимаб (Ритуксан). Това лекарство е насочено към вещество от ракови клетки, наречено CD20. Той убива раковите клетки и прави останалите по-вероятно да бъдат унищожени от химиотерапия.

Ритуксимаб често е първото лекарство, използвано за лечение на WM, въпреки че Администрацията по храните и лекарствата (FDA) не го е одобрила специално за тази цел. Тази практика е известна като употреба извън етикета. Той има одобрение от FDA, когато се използва в комбинация с лекарството ibrutinib (Imbruvica).

Лекарството се прилага чрез инфузия във вена (IV), обикновено в ръката ви. Вашият лекар може да го предпише самостоятелно или с лекарства за химиотерапия. Изследванията показват, че ритуксимаб действа по-добре, когато го приемате с лекарства за химиотерапия. Приемането му самостоятелно (монотерапия) може да доведе до повишаване на нивата на IgM, което прави кръвта ви гъста.

Страничните ефекти включват треска, главоболие, разстроен стомах, обриви и умора.

Други анти-CD20 лекарства. Ако ритуксимаб Ви причини тежки нежелани реакции, Вашият лекар може да опита друго лекарство, насочено към CD20, като:

• офатумумаб (Arzerra)
• обинутузумаб (Газива)
• ритуксимаб-аббс (Truxima)

Инхибитори на Bruton тирозин киназа (BTK).. Ibrutinib (Imbruvica) е специално одобрен от FDA за лечение на WM. Той е насочен към протеин, наречен тирозин киназа на Bruton (BTK), който помага на раковите клетки да растат. Ибрутиниб е хапче, което приемате веднъж дневно. Вашият лекар може да го предпише самостоятелно или с ритуксимаб.

Zanubrutinib (Brukinsa) е по-нов инхибитор на BTK. Също така е одобрен от FDA за лечение на WM. Клиничните проучвания показват, че може да има по-малко тежки странични ефекти в сравнение с ибрутиниб.

Страничните ефекти на тези лекарства включват нисък брой червени и бели кръвни клетки, промени в сърдечния ритъм (аритмия), диария, запек, разстроен стомах и инфекция.

Протеазомни инхибитори. Тези лекарства блокират протеините, от които раковите клетки се нуждаят, за да живеят. Те се използват за лечение на множествен миелом, но могат да помогнат и на някои хора с WM.

Два примера са карфилзомиб (Kyprolis) и бортезомиб (Velcade). И двете се прилагат чрез инфузия през вена. Въпреки това, бортезомиб може да се прилага и като инжекция под кожата.

Страничните ефекти включват ниска кръвна картина, гадене и болка и изтръпване в стъпалата и краката поради увреждане на нервите.

mTOR инхибитори. Everolimus (Afinitor) е хапче, което блокира протеин, който клетките трябва да растат и да се делят. Вашият лекар може да предпише това, ако други целеви лекарства за WM не работят.

Страничните ефекти включват инфекции, обрив, диария, болка в устата и умора.

химиотерапия

Химиотерапията е използването на лекарства за унищожаване на раковите клетки. За разлика от насоченото лечение, химиотерапията не търси специфични вещества върху раковите клетки. Така че здравите клетки често се убиват и по време на химиотерапия.

Химиотерапевтичните лекарства, които са били използвани за лечение на WM, включват:

• бендамустин (Треанда)
• кладрибин (левстатин)
• циклофосфамид (цитоксан)
• доксорубицин (адриамицин)
• флударабин (Fludara)
• винкристин (Онковин)

Вашият лекар може да Ви даде комбинация от лекарства за химиотерапия или да ги предпише с целево лечение като ритуксимаб.

Ако получавате трансплантация на костен мозък (стволови клетки), може първо да получите висока доза химиотерапия.

Химиотерапията може да причини опасен спад в нивата на белите кръвни клетки, което може да доведе до кървене, синини и да увеличи риска от инфекция. Други често срещани странични ефекти на химиотерапията включват:

• косопад
• умора
• рани в устата
• гадене
• повръщане

Имунотерапия

Имунотерапевтичните лекарства правят имунната ви система по-силна, за да може по-добре да се бори с рака. Те често се използват за лечение на множествен миелом, но лекарите понякога ги предписват и на хора с WM. Имунотерапевтичните лекарства се наричат ​​още имуномодулатори (IMiDs). Примерите включват:

• талидомид (таломид)
• помалидомид (Pomalyst)

Тежки вродени дефекти могат да възникнат, ако приемате тези лекарства по време на бременност.

Други възможности

Филтриране на кръвта (плазмообмен или плазмафереза). Често срещано усложнение на WM е сгъстяването на кръвта (хипервискозитет), което може да доведе до инсулт и увреждане на органите.

Ако имате симптоми на това усложнение, ще се нуждаете от лечение, за да филтрирате кръвта си и да обърнете симптомите. Това лечение с филтриране на кръвта се нарича плазмен обмен или плазмафереза.

По време на плазмаферезата доставчик на здравни услуги поставя IV линия във вена на ръката ви и я свързва с машина. Кръвта ви преминава през IV в машината, където IgM протеинът се отстранява. Здравата кръв се връща обратно от машината в тялото ви през друга IV линия.

Плазмаферезата отнема няколко часа. Можете да легнете или да се облегнете на стол. Може да Ви бъде даден разредител на кръвта, за да предотвратите съсирването.

Трансплантация на стволови клетки (трансплантация на костен мозък). По време на трансплантация на стволови клетки болният костен мозък се заменя със здрави кръвни стволови клетки. Стволовите клетки помагат на здравия костен мозък да расте. Обикновено първо се прилага химиотерапия с високи дози, за да се изчисти съществуващият костен мозък.

Ако сте по-млад възрастен с WM и други лечения не са работили, Вашият лекар може да Ви предложи трансплантация на стволови клетки. Въпреки това, трансплантацията на стволови клетки не е често срещано лечение за WM. Повечето хора с този рядък рак на кръвта са над 60-годишна възраст и сериозните рискове от трансплантацията надвишават ползите.

Отстраняване на далака (спленектомия). Ако ракът на кръвта ви причинява болезнен, подут далак и лекарствата не са помогнали, Вашият лекар може да предложи отстраняването му. Това обаче не е често срещано лечение за WM.

Цената на лечението

Лечението на рак може да бъде скъпо. Ако имате нужда от лечение за WM, не се страхувайте да говорите с Вашия лекар за цената на грижите Ви. Говоренето за разходите е важна част от висококачествените грижи за рака, според Американското дружество по клинична онкология (ASCO).

Вашият лекар може да е в състояние да предложи съвети за спестяване на разходи или да препоръча начини за получаване на финансова помощ. Ако имате здравно осигуряване, винаги е добра идея да се консултирате с вашия застраховател преди лечението, за да определите какво е покрито. Може да е трудно да разберете какво се покрива от вашата здравна застраховка.

Ако не можете да си позволите лечение, помислете да се свържете с производителя на лекарството. Някои компании предлагат програми за помощ за намаляване на разходите.

Съвети за начина на живот

Ако получавате лечение за WM, Вашият лекар може също да препоръча промени в начина на живот, за да Ви помогне да се почувствате по-добре и да подобрите качеството си на живот. Понякога това се нарича палиативни грижи. Палиативните грижи са всяко лечение, което помага:

• облекчаване на симптомите и страничните ефекти от лечението
• подобри качеството си на живот
• подкрепят вас и вашето семейство по време на вашето пътуване срещу рака

Промените в начина на живот и палиативните грижи за WM могат да включват:

• Промени в диетата. Ракът и неговите лечения могат да повлияят на апетита ви и да ви накарат да отслабнете. Раните в устата и гаденето от химиотерапия могат да направят храненето неудобно. Висококалоричните напитки с високо съдържание на протеини като млечни шейкове и консервирани течни добавки могат да осигурят важни хранителни вещества и да възстановят енергията. Ако не можете да ядете големи ястия, опитайте да ядете малки, богати на протеини закуски през целия ден, като кисело мляко, зърнени храни или сирене и бисквити. Избягвайте хрупкави и кисели храни, които могат да раздразнят възпалена уста.
• Техники за релаксация. Релаксиращи дейности и упражнения като йога и тай чи могат да помогнат за успокояване на стреса и управление на болката от рак. Дори няколкото дълбоки вдишвания, за да успокоите ума си, може да намали напрежението, да подобри съня и да направи някои лечения по-ефективни.
• Емоционална подкрепа. Нормално е да се чувствате стресирани, тревожни или депресирани, ако вие или ваш любим човек имате рак. Свързването и говоренето с други, които живеят с WM, може да бъде полезно. Попитайте Вашия лекар за групите за подкрепа във вашия район или посетете Уебсайт на Американското дружество за борба с рака за списък с програми близо до вас.

Близо ли сме до излекуване?

Няма лек за WM, но изследователите активно изучават нови начини за лечение. Няколко нови лекарства и лекарствени комбинации в момента са в клинични изпитвания.

Ако имате признаци и симптоми на WM и одобрените лечения не са работили за вас, попитайте Вашия лекар дали клиничното изпитване е опция. Клиничните изпитвания ви позволяват да получите достъп до по-нови лечения.

Ако кръвният тест покаже, че имате признаци на WM, но нямате симптоми, няма да имате нужда от лекарства или други лечения. Вашият лекар вероятно ще предложи редовни прегледи и кръвни изследвания.

Ако имате симптоми на WM, незабавното започване на лечението може да ви накара да се почувствате по-добре, да предотвратите усложнения и да ви помогне да живеете по-дълго. Химиотерапията обикновено се прилага с целеви медикаментозни лечения.

Повечето хора с този рядък рак на кръвта ще се върнат след първото лечение. Въпреки това, вие и вашият лекар имате много възможности да избирате, ако това се случи.