Веруциформна епидермодисплазия: какво е това и как се лекува?

Какви са симптомите?

Симптомите могат да се появят на всяка възраст, включително в ранна детска възраст. В повече от половината от случаите на EV симптомите се появяват за първи път при деца на възраст между 5 и 11 години. При почти една четвърт от хората с EV симптомите се появяват за първи път по време на пубертета.

Симптомите могат да включват комбинация от:

• плоски или неравни лезии
• малки, повдигнати подутини, известни като папули
• големи петна от повдигната и възпалена кожа, известни като плаки
• малки, повдигнати кафяви лезии, които приличат на струпеи

Плоските лезии са по-чести в области, изложени на слънчева светлина, като:

• ръце
• крака
• лице
• уши

Много от тези лезии придобиват вида на дървесна кора или корени на дървета. Поради това EV понякога се нарича „болест на човек на дървото“ или „синдром на човек на дървото“.

Израстъците могат да бъдат ограничени до малък клъстер от само няколко брадавици или да се простират до повече от 100 брадавици, покриващи голяма част от тялото.

Плаките обикновено се развиват върху:

• врата
• обятия
• подмишници
• длани на ръцете
• багажника
• крака
• стъпалата на краката
• външни полови органи

Как изглежда епидермодисплазия верруциформис?

Какво причинява епидермодисплазия верруциформис?

EV е вид генетично заболяване, известно като автозомно рецесивно наследствено заболяване. Това означава, че човек трябва да има два анормални EV гена – по един от всеки родител – за да развие EV. В повечето случаи на EV генетичната мутация е спорадична, което означава, че се развива, когато сперматозоидът или яйцеклетката се образуват за първи път. Тези гени все още могат да бъдат предадени на бъдещото потомство.

Около 10 процента от хората с EV имат родители, които са били кръвни роднини, което означава, че имат общ прародител.

Хората, които имат EV, имат нормален имунен отговор към не-HPV инфекции. Въпреки това, поради все още неизвестни причини, тези индивиди са по-податливи на инфекция с определени подтипове на HPV. Има над 70 подтипа HPV, които могат да причинят брадавици. Но подтиповете, които се срещат най-често в EV, не са същите като тези, които най-често причиняват генитални брадавици и рак на шийката на матката.

Хората с EV може да имат слаб имунен отговор към HPV или други вируси на брадавици. Има около 30 подтипа HPV, идентифицирани като тригери за брадавици и плаки при хора с EV.

Въпреки че симптомите се появяват предимно през пубертета, EV може да се развие на всяка възраст. Изглежда, че мъжете и жените са еднакво изложени на риск.

Как се диагностицира епидермодисплазия verruciformis?

Диагностицирането на рядко заболяване от всякакъв вид може да бъде предизвикателство. Ако се появят брадавици или необичайни лезии, трябва да посетите дерматолог, дори ако симптомите изглеждат леки.

Вашият лекар трябва да познава вашата медицинска история и да има разбиране за вашите симптоми: какви са те, кога са започнали и дали са се повлияли от някакво лечение. Вашият лекар също ще прегледа кожата Ви.

Ако Вашият лекар подозира EV или друго състояние, той може да вземе малки тъканни проби за биопсия. EV кожна биопсия ще включва тестове за HPV и други признаци, които могат да сочат за EV. Кожните клетки, наречени кератиноцити, понякога могат да разкрият HPV, свързани с EV.

Какви възможности за лечение са налични?

Няма лечение за EV, така че лечението е основно за облекчаване на симптомите. Въпреки че операцията за отстраняване на лезиите може да бъде успешна, тя може да бъде само временно решение. Лезиите могат да се развият отново, въпреки че може никога да не се върнат или може да отнеме години, за да се върнат.

Една налична хирургична опция е кюретажът. Тя включва използването на устройство с форма на лъжица, наречено кюрета. Вашият хирург използва кюрета, за да изстърже внимателно лезия. Целта е да се запази колкото е възможно повече здрава кожа под и около лезията.

EV брадавици могат да се лекуват, както и други видове вирусни брадавици. Тези лечения включват:

• химически обработки, като течен азот
• мехлеми за локално приложение като Verrugon, които съдържат салицилова киселина

• криотерапия, при която брадавицата се унищожава чрез замразяването й

Друг важен аспект на лечението е ограничаването на излагането на слънце и използването на слънцезащитен крем, за да се запази здравето на кожата ви. Хората с EV са изложени на повишен риск от развитие на рак на кожата. Спазването на съветите на вашия дерматолог относно грижата за кожата и защитата от слънце е много важно. Всъщност до две трети от хората с EV ще развият рак на кожата, обикновено на 20-те или 30-те си години.

Outlook

EV е състояние за цял живот. Въпреки че операцията обикновено може да премахне лезиите временно, те често се връщат.

Едно от най-големите опасения при EV е повишеният риск от рак на кожата. Толкова колкото 50 процента от хората с EV имат лезии, които се превръщат в ракови. Изследванията показват, че това обикновено се случва на възраст между 40 и 50 години.

Най-вероятно е да се развият плоскоклетъчен карцином и интраепидермален карцином.

Рискът от рак на кожата може да се основава на типа на HPV инфекцията. Повечето от раковите заболявания на кожата, свързани с EV, съдържат HPV типове 5, 8, 10 и 47. HPV типове 14, 20, 21 и 25 обикновено са доброкачествени.

Ако имате EV под каквато и да е форма, от решаващо значение е да работите с Вашия лекар или дерматолог, за да намалите риска от рак на кожата. Това включва редовен скрининг и ежедневна употреба на слънцезащитен крем.

Може ли EV да бъде предотвратено?

Тъй като EV е наследствено състояние, малко хора с анормални гени могат да направят, за да предотврати разстройството.

Ако имате член на семейството с болестта или знаете, че родителите ви носят анормален EV ген, говорете с Вашия лекар. Те могат да тестват гените ви и да определят следващите ви стъпки.