Общ преглед
Какво е васкулит?
Васкулитът е възпаление (подуване) на кръвоносните съдове, мрежата от кухи тръби, които пренасят кръвта по цялото тяло. Васкулитът може да засегне много малки кръвоносни съдове (капиляри), средни кръвоносни съдове (артериоли и венули) или големи кръвоносни съдове (артерии и вени). Ако притокът на кръв в съд с васкулит е намален или спрян, частите на тялото, които получават кръв от този съд, започват да умират.
Какво е васкулит на централната нервна система?
Васкулитът на централната нервна система (ЦНС) е възпаление на стените на кръвоносните съдове в мозъка или гръбначния стълб. (Мозъкът и гръбначният стълб съставляват централната нервна система.) Васкулитът на ЦНС често се появява в следните ситуации:
- Придружен от други автоимунни заболявания като системен лупус еритематозус, дерматомиозит и рядко саркоидоза и ревматоиден артрит.
- Инфекция, като вирусна или бактериална.
- Системни (засягащи цялото тяло) васкулитни нарушения, които включват грануломатоза с полиангиит GPA), еозинофилна грануломатоза с полиангиит (EGPA), микроскопичен полиангиит, криоглобулинемичен васкулит и синдром на Behçet).
Може да се появи и без съпътстващо системно разстройство. В този случай васкулитът е ограничен само до мозъка или гръбначния мозък и се нарича първичен ангиит на ЦНС (PACNS).
Опасен ли е васкулитът на централната нервна система?
Васкулитът на ЦНС е сериозно състояние. Възпалената съдова стена може да блокира притока на кислород към мозъка, причинявайки загуба на мозъчна функция и в крайна сметка инсулти. В някои случаи васкулитът на ЦНС е животозастрашаващ. Важно е да получите лечение за това състояние.
Симптоми и причини
Какво причинява васкулит?
В повечето случаи точната причина е неизвестна, но имунната система (която помага да се поддържа тялото здраво) играе роля. Докато имунната система обикновено работи за защита на тялото, понякога тя може да стане „свръхактивна“ и да атакува тялото. В повечето случаи на васкулит нещо причинява имунна или „алергична“ реакция в стените на кръвоносните съдове.
Веществата, които причиняват алергични реакции, се наричат антигени. Понякога някои лекарства или заболявания могат да действат като антигени и да започнат този процес.
Какви са симптомите на васкулит?
Симптомите на васкулит включват:
-
Кожни обриви.
-
Умора (умора).
- Отслабване.
- Слабост.
-
Треска.
- Болки в ставите.
-
Коремна (стомашна) болка.
- Проблеми с бъбреците (включително тъмна или кървава урина).
- Проблеми с нервите (включително изтръпване, слабост и болка).
Какво причинява васкулит на централната нервна система?
Как се възпаляват съдовете в мозъка, не е съвсем ясно. При някои васкулитни заболявания анормалните антитела (автоантитела) атакуват белите кръвни клетки, които атакуват стените на съдовете и причиняват възпаление и разрушаване на съдовата стена. Инфекцията, причинена от вирус, може също да причини васкулит на ЦНС.
Какви са симптомите на васкулит на централната нервна система?
Симптомите на васкулит на ЦНС могат да включват следното:
- Силно главоболие, което продължава дълго време.
- Инсулти или преходни исхемични атаки („мини инсулти“).
- Забрава или объркване.
- Слабост.
- Проблеми със зрението.
-
Припадъци.
- Енцефалопатия (подуване на мозъка), което може да се прояви като промяна в настроението или личността и намаляване на нивото на съзнание.
- Аномалии на усещанията.
Диагностика и тестове
Как се диагностицира васкулит?
Диагнозата на васкулит, включително васкулит на ЦНС, се основава на медицинската история на дадено лице, симптомите, пълен физикален преглед и резултатите от специални лабораторни изследвания. Аномалиите на кръвта, които се откриват при васкулит, включват:
-
Анемия (недостиг на червени кръвни клетки).
- Висок брой бели кръвни клетки.
- Висок брой тромбоцити (което позволява на кръвта да се съсирва).
- Проблеми с бъбреците или черния дроб.
- Повишаване на възпалителните маркери.
- Специални маркери в кръвта, които могат да присъстват при някои видове васкулит.
(При PACNS, когато васкулитът е ограничен само до мозъка или гръбначния мозък, горните симптоми и признаци често липсват и хората виждат симптомите само на васкулит на ЦНС.)
Други тестове могат да включват рентгенови лъчи, тъканни биопсии (вземане на проба от тъкан за изследване под микроскоп) и сканиране на кръвоносни съдове. Доставчикът може също да иска да изследва гръбначната течност, за да види какво причинява възпалението, чрез процедура, наречена лумбална пункция или гръбначна пункция. Този тест често се извършва при васкулит на ЦНС.
Други основни тестове включват магнитен резонанс (MRI), компютърна томография (CT) или ангиограма на мозъка. Ангиограмата може да покаже кои кръвоносни съдове са стеснени.
Тъй като други състояния могат да причинят някои от същите аномалии на мозъчните съдове като васкулита на ЦНС, мозъчната биопсия е единственият начин да се направи сигурна диагноза. Биопсията на мозъка може да направи разлика между васкулит на ЦНС и други заболявания, които могат да имат подобни характеристики.
Управление и лечение
Как се лекува васкулит на централната нервна система?
Васкулитът на ЦНС обикновено се лекува на етапи.
Началният етап е известен като индукционна терапия. Тук обикновено се прилагат високи дози стероиди, често интравенозно, със или без други имуносупресивни лекарства като циклофосфамид или микофенолат мофетил, които намаляват отговора на имунната система към автоимунни заболявания. След това стероидите се намаляват за шест месеца.
Когато човек е в ремисия, той влиза във фаза на поддържане, при която циклофосфамидът (ако се използва в индукционната фаза) се преминава към друго имуносупресивно лекарство, като микофенелат мофетил. Ниска доза стероид може да се използва във фазата на поддържане. Лечението трябва да продължи за продължителен период, понякога за цял живот.
Ако пациентът има друго заболяване (като лупус) или системен васкулит, тогава лечението трябва да включва и насоки за специфичното състояние.
Discussion about this post