Болестта на Касълман е рядко заболяване, което засяга лимфните възли на тялото ви, което води до увеличаване на един или повече от тях. Castleman може да стане животозастрашаващ, ако не се лекува, причинявайки инфекция и увреждане на органите.
Лимфните възли са малки жлези, разположени в цялото ви тяло, в подмишниците, шията, слабините и на други места.
Вашите лимфни възли филтрират бистра течност, наречена лимфа, за лимфната система на тялото ви. Те също така съхраняват бели кръвни клетки, които защитават тялото ви от инфекции, като унищожават нахлуващите бактерии и вируси.
Някои хора с болестта на Касълман изобщо нямат симптоми, докато други хора имат симптоми, подобни на грипа. Точната причина за болестта на Касълман не е известна, но наличието на ХИВ е най-големият рисков фактор за развитието на състоянието.
Лечението на Castleman зависи от това колко лимфни възли са засегнати и къде. В тази статия ще разгледаме видовете това заболяване, възможните симптоми и какви лечения са налични в момента.
Рак ли е болестта на Касълман?
Болестта на Касълман не е рак. Нарича се „лимфопролиферативно разстройство“.
Въпреки това, според
- неходжкинов лимфом
- Лимфом на Ходжкин
- сарком на Капоши
Видове болест на Касълман
Има
Нека да разбием характеристиките на всеки.
Уницентричен
Уницентричната болест на Касълман (UCD) засяга лимфните възли само в една област на тялото. Понякога се нарича и локализирана болест на Касълман.
Мултицентричен
Мултицентричната болест на Касълман (MCD) засяга множество региони на лимфни възли в тялото. MCD се среща по-често при хора с ХИВ или имунокомпрометирани. Хората с MCD са по-склонни да имат забележими симптоми в сравнение с хората с UCD.
Причини
Точната причина за болестта на Касълман не е известна. Вероятно различните видове болест на Castleman имат различни основни причини.
Изследователите смятат, че UCD се причинява от генетична мутация и те изучават множество различни възможности. Мутация
Наличието на ХИВ е основен рисков фактор за развитие на MCD. Това отчасти се дължи на това, че хората с ХИВ имат повишен шанс да получат специфичен вирус, свързан с Castleman.
HHV-8 най-често засяга хора с ХИВ или които са имунокомпрометирани. Когато заболяването не е свързано с HHV-8, то се нарича „идиопатична мултицентрична болест на Касълман“, което означава, че причината е неизвестна.
Важно е хората с ХИВ и Castleman да управляват своите ХИВ симптоми за най-добрия възможен здравен резултат и качество на живот.
Научете повече за лечението на ХИВ.
Симптоми
Симптомите на болестта на Касълман могат да варират в зависимост от вида. Често хората с UCD нямат никакви симптоми.
Когато UCD причинява симптоми, те могат да включват:
- неволна загуба на тегло
- висока температура
- умора
- подут лимфен възел (бучка под кожата) във врата, подмишницата, ключицата или слабините
- натиск или усещане за пълнота в стомаха или гърдите
-
анемия, в някои случаи, поради нисък брой червени кръвни клетки
MCD причинява по-широк спектър от симптоми. Хората с MCD са много по-склонни да имат симптоми, които ги карат да посетят медицински специалист.
Симптоми на MCD
- висока температура
- нощни изпотявания
- неволна загуба на тегло
- повръщане
- загуба на апетит
- умора
- стомашни болки
- анемия
- увреждане на нервите
- подути лимфни възли на шията, подмишниците, ключицата или слабините
- увеличен черен дроб или далак
Диагноза
Тъй като UCD често не причинява симптоми, обичайно е UCD да се открие по време на рутинна лабораторна работа или тестване за друго състояние. Вашият лекар може също да забележи, че лимфните ви възли са подути по време на физически преглед.
При MCD симптомите могат да бъдат подобни на тези при много други състояния. Тестването ще помогне да се изключат други здравословни състояния.
Независимо от вашия тип Castleman, диагностичният процес обикновено започва с физически преглед и кръвни изследвания.
Вашият лекар може да назначи образни тестове за да търсите увеличени лимфни възли в цялото тяло. Тези тестове могат да включват:
- рентгенови лъчи
- ултразвук
- CT сканиране
Ако имате подути лимфни възли, може да ви се направи тъканна биопсия.
По време на биопсия, медицински специалист ще използва куха игла, за да отстрани проба от тъкан. Пробата ще бъде оценена под микроскоп, за да се потвърди диагнозата на болестта на Касълман.
Лечение
Лечението на болестта на Касълман зависи от:
- вида на болестта на Касълман, която имате
- кои лимфни възли или възли са засегнати
- независимо дали имате или не ХИВ
Плановете за лечение обикновено комбинират няколко различни метода. Те включват:
- Хирургия. Често се прави хирургия за отстраняване на засегнатите лимфни възли, но само при UCD. Това може да предотврати или лекува животозастрашаващи усложнения на UCD, главно увреждане на органи, органна недостатъчност и инфекция.
- Радиационно лечение. Радиацията може да се използва за свиване на растежа на тумора (саркома). Може да се направи преди операцията, за да се улесни отстраняването, или след операцията, за да се унищожи всеки израстък, който остава.
-
Имунотерапия. Като радиация,
имунотерапия може да убие туморните клетки. В този случай имунотерапията се отнася до специално лекарство с антитела (ритуксимаб), което се дава на хора с множествен миелом. Това лечение атакува и свива анормалните, свръхактивни имунни клетки. Обикновено може да се използва преди или след операцията.
В допълнение към имунотерапията, лечението на MCD може също да включва:
- Химиотерапия. Химиотерапията се използва за спиране на свръхрастеж на ракови клетки в лимфната система.
- Кортикостероиди. Кортикостероидите могат да помогнат за намаляване на отока и болката.
- Антивирусна терапия. Антивирусните и антиретровирусните лекарства могат да помогнат за контролиране на инфекциите с HHV-8 и HIV. Тези лекарства предотвратяват саморазмножаването на вируса, наред с други ефекти, което улеснява имунната ви система да се бори с него.
Болестта на Касълман е рядко заболяване, което причинява подути лимфни възли. Лечението зависи от това дали имате уницентрична или мултицентрична болест на Касълман.
Някои хора може да нямат симптоми, докато други имат животозастрашаващи усложнения. Рутинен физически преглед и кръвни изследвания могат да диагностицират Castleman.
UCD е по-често срещано и изглежда е резултат от генетична мутация. MCD почти винаги е резултат от заразяване с вируса HHV-8 и наличието на ХИВ е основен рисков фактор.
Лечението на болестта на Касълман включва:
- имунотерапия
- хирургия
- радиация
- химиотерапии
Говорете с лекар, ако имате подуване или бучки под кожата навсякъде по тялото си, особено в областите, където се намират лимфните възли.
Насрочването на годишен физически преглед също е чудесен начин да се уверите, че нямате никакви основни здравословни състояния, дори ако нямате симптоми.
Ако имате ХИВ, помислете за обсъждане на рисковите фактори за болестта на Касълман или други здравословни състояния с лекар.
Discussion about this post