Атриовентрикуларен септален дефект: Какво трябва да знаете

Вашето сърце е разделено на четири камери – две леви и две десни камери. Горните камери се наричат ​​предсърдия (множествено число на „атриум“), а долните две се наричат ​​вентрикули.

AV септален дефект е нередност в развитието, при която две или повече от тези камери са свързани с дупка. AV септални дефекти могат да бъдат разделени на две основни категории, които са описани по-долу.

Пълен AV септален дефект

Пълният AV септален дефект е дупка в средата на сърцето на вашето дете, която свързва четирите камери на сърцето му. Обикновено има клапа между камерите от лявата страна на сърцето и друга от дясната страна. Хората с този сърдечен дефект имат една клапа в средата на сърцето.

Частичен (непълен) септален дефект

Частичен септален дефект означава, че дупка свързва две камери на сърцето на вашето дете, които обикновено не са свързани.

Дупка между предсърдията на вашето дете се нарича дефект на предсърдната преграда. Дупка между вентрикулите се нарича дефект на камерната преграда.

Дефектите на AV септума се наричат ​​още дефекти на AV канала. Двата термина са взаимозаменяеми.

Бебетата с пълен AV септален дефект обикновено развиват застойна сърдечна недостатъчност. Това причинява натрупване на течност в сърцето, белите дробове и други тъкани, особено в долната част на тялото.

Натрупването на течност в белите дробове може да причини симптоми като:

• затруднено дишане
• умора
• синкав или блед оттенък на кожата им, който може да е по-малко забележим при деца с по-тъмна кожа
• ускорен сърдечен ритъм

Други възможни симптоми включват затруднения при хранене и прекомерно изпотяване.

Децата с частични AV септални дефекти могат да имат по-леки симптоми. При деца без други сърдечни дефекти често има частичен AV септален дефект не причинява забележими симптоми в детството. Лекарите могат да го открият случайно по-късно в живота на детето.

Честите белодробни инфекции са характерни за деца с пълни и частични AV септални дефекти.

AV септални дефекти могат да се появят спонтанно, което означава, че нямат известна причина.

През повечето времеAV септалните дефекти са свързани с генетични синдроми като синдрома на Даун. Други свързани синдроми включват:

• Синдром CHARGE
• Синдром на Ellis-van-Creveld
• Синдром на Smith-Lemli-Opitz
• Синдром на делеция на 3p

Около половината от случаите на AV септален дефект се срещат при деца със синдром на Даун или други генетични синдроми и около 75% от случаите на пълен AV септален дефект се срещат при хора със синдром на Даун.

Повечето изследвания показват, че мъжете и жените са засегнати приблизително еднакво. В проучване от 2018 г. изследователите откриха доказателства, че жените със синдром на Даун могат да бъдат засегнати около 30% по-често от мъжете със синдром на Даун.

Основното лечение на AV септален дефект е отворена сърдечна операция. Бебетата с пълен AV септален дефект обикновено се нуждаят от операция преди 6-12-месечна възраст, за да се избегне трайно увреждане на кръвоносните съдове, водещи до белите им дробове.

Вашето дете може да получи поддържащо лечение преди операция, като например:

• диуретици за намаляване на натрупването на течности

• дигоксин, за да намали сърдечната им честота и да увеличи силата на сърдечния им ритъм

• кислород за подпомагане на дишането им

Препоръчителната възраст за възстановяване на частичен AV септален дефект при деца обикновено е 3-5 години. Някои деца могат да получат лечение в по-ранна възраст. Но ако лекарите открият състоянието по-късно в живота на човек, те могат да направят ремонт в зряла възраст. Малки частични AV септални дефекти може да не се нуждаят от ремонт.

Загубата на долната сърдечна функция обикновено става по-голяма, колкото по-късно е направен ремонтът. Рискът от смърт по време на операция е по-малък от 1%.

Прогнозата за AV септален дефект често е благоприятна, ако се лекува хирургично, но неблагоприятна, ако не се лекува. Първата успешна операция за лечение на AV септален дефект се случи през 1955 г.

До 89% от децата, които са оперирани, могат да живеят поне 15 години и приблизително 10% се подлагат на втора операция през този период от време. Много деца продължават да живеят пълноценен живот, без да е необходимо да ограничават физическата активност или да приемат лекарства.

The най-често причина за втора операция е влошаването на обратния поток на кръвта от лявата страна на сърцето.

Според някои по-стари изследвания, около половината от децата, които не получават лечение за AV септален дефект, умират в ранна детска възраст от сърдечна недостатъчност или белодробни инфекции. Децата, които оцеляват, обикновено развиват трайно увреждане на кръвоносните съдове, водещи до белите им дробове.

AV септален дефект включва необичайна дупка в сърцето на вашето дете. Този отвор може да свързва горните две камери, долните две камери или всичките четири камери.

Хирургията често е необходима малко след раждането за лечение на AV септален дефект и избягване на усложнения. Повечето деца, които получават лечение, живеят пълноценен живот, без да се налага да приемат лекарства или да се подлагат на друга операция.