Общ преглед
Какво е агранулоцитоза?
Агранулоцитозата е животозастрашаващо кръвно заболяване. Това се случва, когато тялото не произвежда достатъчно от вид бели кръвни клетки, наречени неутрофили. Белите кръвни клетки са част от имунната система. Те предпазват тялото от инфекции, като се борят с микробите, които ни разболяват.
Известна също като гранулоцитопения, агранулоцитозата е тежка форма на неутропения. Неутропенията е по-ниски от нормалните нива на белите кръвни клетки. Хората с нисък брой на белите кръвни клетки са много уязвими към инфекции. Те могат да се разболеят от микроби, които иначе не биха били вредни. Доставчиците на здравни услуги могат да лекуват агранулоцитоза с лекарства. Ако не се лекува, състоянието може да доведе до тежки инфекции. Може дори да доведе до сепсис (тежка реакция към инфекция) и смърт.
Какви са видовете агранулоцитоза?
Има два вида агранулоцитоза. Тя може да бъде наследена (присъства при раждането) или придобита.
- Наследствената агранулоцитоза е резултат от генетично заболяване. Този проблем засяга как тялото произвежда бели кръвни клетки. Инфантилната генетична агранулоцитоза е рядка форма на наследствена агранулоцитоза. Нарича се още синдром на Костман или вродена агранулоцитоза. Новородените с това състояние имат повтарящи се инфекции, треска, възпаление и проблеми с костите.
- Придобитата агранулоцитоза може да бъде резултат от определени инфекции. Излагането на химикали и някои лекарства, отпускани с рецепта, също може да го причини. Лекарствата за лечение на рак и антипсихотиците обикновено причиняват придобита агранулоцитоза. Тази форма на заболяването се нарича още лекарствено индуцирана агранулоцитоза.
Колко често се среща агранулоцитозата?
Агранулоцитозата засяга около седем души от всеки 1 милион всяка година. Малко по-често се среща при жените. Хората от всички възрасти могат да получат това състояние.
Наследствената агранулоцитоза е по-честа при бебета и деца. Придобитата форма се появява по-често при възрастни.
Агранулоцитозата е по-честа при хора, които:
- Подлагат се на химиотерапия за рак.
- Имате автоимунни заболявания като лупус или ревматоиден артрит.
- Вземете определени лекарства, отпускани с рецепта, като антипсихотичното лекарство клозапин (Clozaril®).
Симптоми и причини
Какво причинява агранулоцитоза?
Гранулоцитите са бели кръвни клетки, които са част от вашата имунна система. Тези клетки съдържат ензими, които убиват микробите и разграждат вещества, които могат да навредят на тялото ви. Има три вида гранулоцити: неутрофили, еозинофили и базофили.
Агранулоцитоза се случва, когато нивата на неутрофилите са опасно ниски. Ако нямате достатъчно неутрофили, сте изложени на риск от чести или хронични (дългосрочни) инфекции. Рискът от тежка инфекция се увеличава с времето, ако нивата на неутрофилите останат ниски.
Какво причинява придобита агранулоцитоза?
Няколко вида лекарства, отпускани с рецепта, причиняват придобита агранулоцитоза. Инфекции, други здравословни състояния и излагане на химикали също могат да доведат до разстройството. Причините за агранулоцитоза включват:
- Автоимунни заболявания, включително лупус и ревматоиден артрит.
- Заболяване на костния мозък и нарушения на костния мозък като апластична анемия.
- химиотерапия.
- Излагане на токсини или химикали, като олово или живак.
- Инфекции като малария, туберкулоза и петниста треска от Скалистите планини.
- Лекарства с рецепта, включително някои антибиотици, антипсихотични лекарства и лекарства за лечение на проблеми с щитовидната жлеза.
- Лошо хранене и недостиг на витамини.
Какви са симптомите на агранулоцитоза?
Самата агранулоцитоза няма симптоми. Хората с разстройството имат симптоми на инфекция. Признаците на агранулоцитоза могат да се появят внезапно или постепенно. Те включват:
- Треска и втрисане.
- По-бърз пулс и дишане.
- Внезапно ниско кръвно налягане (хипотония), което може да ви накара да се почувствате замаяни или слаби.
- Мускулна слабост и умора.
- Болка в устата и гърлото и кървене, възпалени венци.
- Язви (язви) в устата и гърлото, които затрудняват преглъщането.
Диагностика и тестове
Как се диагностицира агранулоцитоза?
Неутрофилите са вид бели кръвни клетки, които се борят с инфекциите в тялото. Агранулоцитоза се появява, когато абсолютният брой на неутрофилите (ANC) е по-малък от 100 неутрофили на микролитър кръв. Обикновено хората имат най-малко 1500 неутрофили на микролитър.
За да диагностицира агранулоцитоза, вашият доставчик ще назначи кръвен тест. Този тест, наречен а пълна кръвна картина (CBC), проверява нивата на неутрофилите в кръвта Ви. Вашият доставчик на здравни услуги може също да вземе a проба от вашия костен мозък за да оцените как тялото ви произвежда бели кръвни клетки. Вашият доставчик също ще попита за вашите симптоми, лекарства, скорошни инфекции и излагане на химикали. Ако вашият доставчик смята, че имате наследствена форма на заболяването, може да ви е необходим генетичен тест.
Управление и лечение
Как се лекува агранулоцитоза?
Ако лекарството, отпускано с рецепта, причинява симптомите Ви, от съществено значение е да спрете приема на лекарството. Говорете с вашия доставчик как да спрете безопасно. Лечението на агранулоцитоза включва:
- антибиотици: Ако имате инфекция, вашият доставчик на здравни услуги ще ви предпише антибиотици и други лекарства за облекчаване на симптомите ви.
- Гранулоцитен колониестимулиращ фактор (G-CSF): Вашият доставчик може да препоръча инжекции на лекарство, което да помогне на тялото ви да произвежда бели кръвни клетки, по-специално неутрофили, по-бързо. Вашият доставчик може да предпише филграстим (Neupogen®), пегфилграстим (Neulasta®) или ленограстим (Granocite®).
- Имуносупресори: Ако автоимунно заболяване причинява агранулоцитоза, вашият доставчик може да препоръча лекарства като преднизон. Тези лекарства потискат (успокояват) имунната система.
- Трансплантация на костен мозък: Ако други лечения не са ефективни, може да се наложи трансплантация на костен мозък. По време на тази процедура получавате костен мозък от донор, за да можете да произвеждате повече бели кръвни клетки.
- Предотвратяване на инфекция: Хората с агранулоцитоза трябва да внимават, за да избегнат инфекция. Мийте ръцете си често, избягвайте тълпите и носете маска на публично място.
Предотвратяване
Мога ли да предотвратя агранулоцитоза?
Може да не сте в състояние да предотвратите агранулоцитоза. Ако приемате лекарства с рецепта, които намаляват броя на белите кръвни клетки, говорете с вашия доставчик. Може да се нуждаете от редовни кръвни изследвания, за да проследите колко неутрофили произвежда вашият костен мозък. Ако имате химиотерапия за рак, вашият доставчик на здравни услуги може да препоръча инжекции за подобряване на способността на тялото ви да произвежда бели кръвни клетки.
Перспективи / Прогноза
Какви са перспективите за хората, които имат агранулоцитоза?
Агранулоцитозата се лекува с лекарства, но перспективите варират от човек на човек. Възрастните над 65 години са по-склонни да получат усложнения като сепсис. Агранулоцитозата може да причини сериозни проблеми при хора, които имат други здравословни състояния, като бъбречно заболяване, сърдечно заболяване или проблеми с дишането.
Нелекувана, агранулоцитозата води до тежка инфекция и смърт. Рискът от инфекция се увеличава, колкото по-дълго броят на неутрофилите остава опасно нисък.
Да живееш с
Кога трябва да видя моя доставчик на здравни услуги относно агранулоцитоза?
Агранулоцитозата е животозастрашаваща. Важно е незабавно да се потърси диагноза и лечение. Ако имате признаци на инфекция, вижте вашия доставчик. Кажете на вашия доставчик, ако имате чести инфекции или инфекции, които продължават дълго време.
Агранулоцитозата е сериозно заболяване, но е лечимо. Уведомете незабавно вашия доставчик, ако имате признаци на инфекция, особено ако имате инфекции, които идват и си отиват често. Ако имате автоимунно разстройство или приемате лекарства с рецепта, които намаляват белите кръвни клетки, много е важно да се срещате често с вашия доставчик. С редовни прегледи вашият доставчик може да следи вашето здраве и да ви помогне да избегнете инфекция.
Discussion about this post