Разбиране на паранеопластичните синдроми (PNS) и как се лекуват

Какво представляват паранеопластичните синдроми?

PNS е набор от симптоми, различни от тези на рака. Те се появяват, защото имате рак и може да надживее самия рак. Докато PNS се причинява от тумори, те не са свързани с размера или броя на туморите в тялото.

PNS се причинява от променен имунен отговор към тумор в тялото ви. Обикновено има шест основни типа PNS, въз основа на телесната система, която засягат:

• ендокринни. Те засягат жлезите и хормоните на тялото ви.
• Неврологични. Те засягат мозъка и нервната система.
• Мускулно-скелетна. Те засягат мускулите и костите.
• Кожни. Те засягат кожата и съединителната тъкан.
• Хематологични. Те засягат кръвта и кръвните клетки.
• Друго. Тези синдроми включват тези, които засягат множество телесни системи или които не се вписват в друга категория.

Какви са симптомите на паранеопластичните синдроми?

Симптомите на паранеопластичния синдром зависят от конкретната телесна система или орган, върху който състоянието се отразява.

Честите симптоми включват:

• треска (най-често)
• нощни изпотявания
• загуба на апетит
• загуба на тегло (което може да доведе до загуба на мускули)
• променено усещане за вкус

По-рядко срещаният PNS може да включва други телесни системи и органи като:

Мозък и нервна система

PNS, които засягат мозъка и нервната система, могат да причинят:

• световъртеж
• двойно виждане
• припадък
• промени в начина, по който мислите и действате
• проблеми със съня
• затруднено преглъщане или говорене
• мускулна слабост
• Нарушена функция на нервите
• по-малко координация, рефлекси или усещания

Ендокринни жлези

PNS, които засягат жлезите с вътрешна секреция, могат да доведат до високи нива на хормоните кортизол и адренокортикотропен хормон (ACTH) и могат да причинят следните симптоми:

• главоболие
• мускулни крампи
• раздразнителност
• сънливост
• гадене и повръщане
• умора
• слабост
• объркване
• бавен сърдечен ритъм
• високо кръвно налягане
• кома
• качване на тегло
• мастни натрупвания около средната част и лицето и между раменете и горната част на гърба
• подути ръце или крака
• ниска кръвна захар
• ниски нива на натрий или калций в кръвта
• остра бъбречна недостатъчност

Кожа

Най-често се появява зачервяване на кожата или зачервяване и сърбеж, но някои синдроми могат да причинят други кожни проблеми, като:

• сърбеж
• лющеща се кожа
• косопад
• ненормален растеж на косата
• стягане на кожата
• черна или кафява пигментация на кожата
• кожен обрив
• кожни язви

Мускулно-скелетна система

Синдромите, които засягат мускулно-скелетната система, могат да причинят:

• болка
• подуване и скованост на ставите
• мускулна слабост и болезненост
• стиснати пръсти

кръв

Твърде малко червени кръвни клетки или твърде много тромбоцити и бели кръвни клетки могат да причинят:

• необичайно бледа кожа
• умора
• затруднено дишане
• кръвен съсирек в дълбока вена, особено ако се открие на повече от едно място
• повишен брой червени кръвни клетки
• анормални циркулиращи кръвни протеини

Храносмилателен тракт

PNS може да причини диария, която продължава. Това може да причини ниски нива на протеин в кръвта ви от твърде много протеин, освободен през изпражненията.

Бъбреци

PNS, които засягат бъбреците, могат да променят баланса на киселини и алкали в тялото ви, система, известна като киселинно-алкален баланс. Когато тази система стане небалансирана, това може да доведе до увреждане на бъбреците и други сериозни здравословни проблеми и дори да бъде фатално.

Симптомите могат да включват:

• подуване на двата крака
• задържане на течности
• прекомерен протеин в урината

Какво причинява паранеопластични синдроми?

PNS възниква, когато туморът отделя хормони или протеини, които са насочени към определени системи на тялото.

Те могат да се появят и когато протеини, известни като антитела или бели кръвни клетки, наречени Т клетки, атакуват здравите ви клетки вместо раковите клетки. Това е вид автоимунен отговор.

Плоскоклетъчният рак и дребноклетъчният рак на белия дроб (SCLC) най-често са свързани с тези синдроми, но могат да се проявят и при рак на:

• мозък
• гърдата
• бъбрек
• черен дроб (хепатоцелуларен карцином)
• яйчниците
• панкреас
• стомах
• бели кръвни клетки (левкемия)
• лимфна система (лимфом)

Как се диагностицират паранеопластичните синдроми?

Преди всяко изследване Вашият лекар ще събере пълната Ви медицинска история и ще извърши физически преглед. Вашият лекар и медицински екип може също да поръча няколко други типа тестове, включително:

Кръвни изследвания

Кръвните изследвания, които Вашият лекар може да назначи, включват:

• пълна кръвна картина (CBC) с диференциал

• цялостен метаболитен панел
• електрофореза на серумния протеин
• тестове за идентифициране на наличието на извънматочни хормони

Маркерни тестове

Маркерите са вещества, произведени от ракови клетки или нормални клетки, предизвикани от рак в тялото ви. Туморни или ракови маркери могат да бъдат открити и в кръвта, урината или друга телесна тъкан.

Други тестове

Вашият лекар може да назначи други тестове, за да ви помогне да диагностицирате кой PNS имате и как се отразява на телесните ви системи и органи. Тези тестове могат да включват:

• образни изследвания на мозъка, гръдния кош, корема, таза или гърдите
• кожна или мускулна биопсия

Можете ли да предотвратите паранеопластични синдроми?

Няма известен начин за предотвратяване на тези синдроми, но действията, които намаляват общия ви риск от рак, могат също да помогнат за поддържане на тези синдроми на разстояние.

Кои са често срещаните рискови фактори за развитие на паранеопластични синдроми?

Рискът ви се увеличава, ако сте на средна възраст и ако имате близък кръвен роднина, който има рак или го е имал в миналото.

Как се лекуват паранеопластичните синдроми?

Първият начин на действие е да се лекува самия рак. Други възможности за лечение могат да включват:

• Кортикостероиди. Тези лекарства могат да помогнат за облекчаване на отока и намаляване на свръхактивния отговор на имунната система на тялото ви.
• Имуносупресивни лекарства. Тези лекарства помагат и за намаляване на автоимунния отговор на тялото ви.
• Интравенозни имуноглобулини (IVIG). Тези лекарства се дават чрез IV (във вената ви) и помагат за ограничаване на броя на антителата в кръвта ви.
• плазмафереза. Това е процес, който филтрира антителата от плазмата или течната част на кръвта ви.
• Физическа и логопедична терапия. Тези терапии могат да помогнат за подобряване на говора, преглъщането и движението, като ви помагат да функционирате по-добре по-дълго.

Какви са перспективите за хората с паранеопластичен синдром?

Изгледите за индивид с паранеопластичен синдром зависят от вида на рака, който имат и стадия на рак, в който се намират, когато са диагностицирани, и специфичния PNS, който имат. Няма лечение за PNS и увреждането на тялото и отделните органи може да бъде постоянно. Човек може да умре в резултат на своя рак или от ефектите на PNS.

PNS, свързан с рак на белия дроб, обикновено има по-сериозни резултати. А преглед за 2019 г при паранеопластичен пемфигус (един тип PNS) отбелязва, че има висока смъртност поради:

• тежки инфекции като сепсис и пневмония
• често участващ тип рак
• автоимунен отговор, който блокира преминаването на въздуха през малките дихателни пътища в белите дробове.

Проучване от 2019 г. за качеството на живот и оцеляване при хора с миастеничен синдром на Ламбърт-Итън (LEMS) установи, че хората живеят по-дълго, ако имат както LEMS, така и SCLC вместо само SCLC.

Някои PNS обаче може да изчезнат сами.

PNS са група от редки заболявания, причинени от променен имунен отговор към тумори в тялото.

Тези синдроми са набор от различни симптоми, като най-често срещаният е треска. Много телесни системи и органи могат да бъдат включени.

Диагнозата може да включва извършване на широк спектър от тестове, като образни изследвания на мозъка, гръдния кош, корема, таза и гърдите и лабораторни изследвания на кръвта и урината ви.

Лечението е насочено към облекчаване на симптомите, намаляване на всяко подуване и потискане на имунния отговор на организма към тези синдроми.