Какво трябва да знаете за слузта при кистозна фиброза

В резултат на а генетична мутация на гена за трансмембранния регулатор на проводимостта (CFTR) на кистозната фиброза, слузта и другите телесни течности са по-плътни и по-лепкави при хора с CF.

Тази дебелина възниква, защото мутацията на гена CFTR засяга начина, по който солта и водата се движат в и извън клетките. Промените в гена CFTR засягат клетките, които произвеждат пот, слуз и храносмилателни ензими.

CF слуз може да се запуши белите дробове, панкреаса, черния дроб и червата.

Когато слузта на CF запуши белите дробове, проблемите с дишането и инфекциите могат да станат проблем.

Ензимите, необходими за храносмилането, може да не достигнат до червата, когато панкреасът е засегнат от гъста CF слуз. Когато червата също са засегнати от CF слуз, това може да затрудни усвояването на достатъчно хранителни вещества.

Обикновено, когато слуз покрива малките подобни на косъм структури, наречени реснички в белите дробове, се издига до носа и устата, за да може да излезе от тялото. Въпреки това по-дебелата слуз от CF се залепва по ресничките. Това пречи на типичния процес и прави по-трудно изчистването на слузта от белите дробове.

Допълнителна слуз в белите дробове може да доведе до запушвания, инфекции и увреждане на структури вътре и извън белите дробове.

Симптоми на CF може да включва:

• солена кожа
• чести хрипове и кашлица, която може да включва слуз
• носни полипи
• мазни, миришещи изпражнения
• задух
• хронични белодробни инфекции, бронхит и пневмония

Няма лек за муковисцидозата, но има лекарства и терапии може да бъде полезно за подпомагане на разреждането на слузта и намаляване на свързаните с това усложнения.

Някои от лекарствата, които могат да намалят слузта на CF и свързаните с него симптоми, включват:

• антибиотици за лечение или предотвратяване на белодробни инфекции

• лекарства за разреждане на слуз

• нестероидни противовъзпалителни средства (НСПВС) за намаляване на възпалението в дихателните пътища

• бронходилататори за отпускане на мускулите и увеличаване на въздушния поток

• CFTR модулатори

Възможностите за хирургично лечение могат да включват:

• чревни операции за облекчаване на запушванията
• поставяне на сонда за хранене
• двойна белодробна трансплантация

За да помогнете за разграждането на слузта в гърдите и да улесните кашлицата, може да имате физиотерапия за гърдите няколко пъти на ден със или без механични устройства.

Лекарят може също така да предложи кислородна терапия или вентилационна поддръжка, за да помогне за подобряване на количеството въздух в тялото ви.

Прогнозираната средна възраст на преживяемост за дете, родено в Съединените щати с CF, беше 48,4 години през 2019 г. и се очаква този брой да продължи да расте.

Очакваната продължителност на живота на хората с муковисцидоза е нараснала през последните години благодарение на разработването на нови лекарства и терапевтични техники. Освен това скринингът на новородени и пренаталното тестване позволиха по-ранни интервенции и семейно образование.

Кои са трите основни симптома на кистозна фиброза?

Индивидите с CF може да имат солена кожа. Те могат да получат чести белодробни инфекции и да изкашлят слуз. Те също могат да имат мазни и миришещи изпражнения.

Как изглеждат изпражненията при кистозна фиброза?

Хора с CF може да преживее запек или големи, мазни изпражнения. Тези изпражнения могат да имат неприятна миризма и да плават поради голямото количество газ, което съдържат.

Кога ще разберете дали вашето бебе има кистозна фиброза?

Всички бебета в Съединените щати се изследват за CF като част от тяхното скрининг на новородено. Можете също така да тествате развиващото се бебе за муковисцидоза още на 10-та седмица от бременността.

Гъстата, лепкава слуз, която се натрупва в белите дробове и червата на хората с CF, може да затрудни дишането и правилното смилане на храната. Може също така да имате чести белодробни инфекции, ако имате CF.

Напредъкът в медицинското лечение увеличава продължителността на живота на хората с CF. Комбинация от лекарства и терапии може да бъде полезна за разреждане на слузта, свързана с CF, така че да можете да живеете пълноценен, продуктивен живот. Важно е да обсъдите своя план за лечение с Вашия лекар, тъй като нуждите на всеки индивид са различни.