Какво представлява дефицитът на фактор V?
Дефицитът на фактор V е известен също като болест на Оурен или парахемофилия. Това е рядко нарушение на кървенето, което води до лошо съсирване след нараняване или операция. Дефицит на фактор V. не трябва да се бърка с мутация на фактор V Leiden, много по -често срещано състояние, което причинява прекомерно съсирване на кръвта.
Фактор V, или проацецерин, е протеин, произведен в черния дроб, който помага за превръщането на протромбина в тромбин. Това е важна стъпка в процеса на съсирване на кръвта. Ако нямате достатъчно фактор V или не работи правилно, кръвта ви може да не се съсирва достатъчно ефективно, за да спре кървенето ви. Има различни нива на тежест на дефицита на фактор V в зависимост от това колко малко или колко фактор V е на разположение на тялото.
Дефицитът на фактор V може също да възникне едновременно с дефицита на фактор VIII, което води до по -тежки проблеми с кървенето. Комбинацията от недостатъци на фактор V и фактор VIII се счита за отделно разстройство.
Каква роля играе фактор V за нормалното съсирване на кръвта?
Фактор V е един от около 13 фактора на кръвосъсирването, отговорни за нормалната коагулация на кръвта или съсирването. Съсирването на кръвта се извършва на етапи:
- Когато някой от кръвоносните ви съдове се отреже, той веднага се свива или стеснява, за да забави загубата на кръв. Това се нарича вазоконстрикция. Химически съобщения се изпращат в кръвния поток, за да сигнализират тялото да освободи фактори на кръвосъсирването и да започне процеса на коагулация.
- Кръвните тромбоцити се събират на мястото на раната и започват да залепват за раната и една за друга. Те образуват мека тромбоцитна тапа в раната ви. Този етап се нарича първична хемостаза.
- След като тромбоцитите образуват временна тапа, се осъществява сложна верижна реакция сред множество фактори на кръвосъсирването. Фактор V се появява по средата на тази верига от реакции и превръща протромбина в тромбин.
- Тромбинът предизвиква фибриноген да произвежда фибрин. Фибринът е материалът, който образува крайния кръвен съсирек. Това е жилав протеин, който се обвива във и около временния мек съсирек, което прави съсирека по -твърд. Този нов съсирек запечатва счупения кръвоносен съд и създава защитно покритие за регенерация на тъканите. Този етап се нарича вторична хемостаза.
- След няколко дни,фибриновият съсирек започва да се свива, като дърпа ръбовете на раната заедно, за да позволи на увредената тъкан да се възстанови. Тъй като подлежащата тъкан се възстановява, фибриновият съсирек се разтваря.
Вторичната хемостаза не възниква правилно, ако имате дефицит на фактор V. Това води до продължително кървене.
Какво причинява дефицит на фактор V?
Дефицитът на фактор V може да бъде наследен или придобит след раждането.
Наследственият дефицит на фактор V е рядък. Причинява се от рецесивен ген, което означава, че трябва да наследите гена и от двамата си родители, за да проявите симптоми. Тази форма се среща при около 1 на 1 милион души.
Придобитият дефицит на фактор V може да бъде причинен от някои лекарства, основни медицински състояния или автоимунна реакция.
Условията, които могат да повлияят на фактор V, включват:
-
дисеминирана интраваскуларна коагулация (DIC), което е състояние, което причинява малки кръвни съсиреци и прекомерно кървене поради свръхактивни съсирващи протеини
- чернодробни заболявания, като цироза
- вторична фибринолиза, която възниква, когато съсиреците са склонни да се разпадат поради лекарства или здравословни състояния
-
автоимунни заболявания, като лупус
- спонтанни автоимунни реакции след операция или раждане
- някои видове рак
Какви са симптомите на дефицит на фактор V?
Симптомите на дефицит на фактор V варират в зависимост от количеството фактор V, налично за тялото. Нивата, необходими за предизвикване на симптоми, зависят от индивида. Определено ниво, което може да причини кървене при един човек, може да не определи кървенето при друго лице.
В случаи на тежък дефицит на фактор V, симптомите често включват:
- необичайно кървене след раждане, операция или нараняване
- необичайно кървене под кожата
- кървене от пъпната връв при раждане
- кървене от носа
- кървящи венци
- лесно натъртване
- обилни или продължителни менструални цикли
- кървене в органи като белите дробове или чревния тракт
Как се диагностицира дефицитът на фактор V?
Много хора, които имат това състояние, са получили диагнозата си, когато лекарите са провели тестове за коагулация на кръвта преди операцията. Общите лабораторни тестове за фактор V включват следното:
- Факторни анализи измерва ефективността на специфични фактори на кръвосъсирването, за да идентифицира липсващи или лошо работещи фактори.
- Анализ на фактор V. измерва колко фактор V имате и колко добре работи.
- Протромбиново време (PT)измерва времето на съсирване, засегнато от фактори I, II, V, VII и X.
- Активирано частично протромбиново време (aPTT) измерва времето на съсирване, засегнато от фактори I, II, V, VIII, IX, X, XI, XII и фактори на von Willebrand.
- Инхибиторни тестове определете дали имунната ви система потиска факторите на кръвосъсирването ви.
Вашият лекар вероятно ще назначи други тестове, за да идентифицира всички основни състояния, водещи до дефицит на фактор V.
Как се лекува дефицитът на фактор V?
Дефицитът на фактор V се лекува с инфузии от прясно замразена плазма (FFP) и кръвни тромбоцити. Тези инфузии обикновено са необходими само след операция или епизод на кървене.
Каква е перспективата за хората с дефицит на фактор V?
Дефицитът на фактор V е относително управляем в сравнение с други нарушения на кървенето. Много хора могат да понасят ниски нива на фактор V без симптоми. Хората, които имат това състояние, често се нуждаят от лечение само след операция или много сериозно нараняване. Тези хора обикновено имат нормален живот и кървят малко по -дълго от хората, които имат кръв, която се коагулира нормално.
Discussion about this post