Напречен миелит: симптоми, диагностика и лечение

Напречният миелит (TM) е рядко неврологично заболяване, което може да бъде причинено от високи нива на имунния протеин, Il-6, в гръбначната течност. Предоставен е преглед на TM.

Общ преглед

Какво е напречен миелит?

Напречният миелит (ТМ) е рядък неврологичен синдром. Това е възпалително заболяване на гръбначния мозък. TM може да се дължи на вирус или друга инфекция, но като цяло причината е неизвестна. TM е автоимунно заболяване, което означава, че имунната система атакува собствените тъкани на тялото. Като цяло ТМ е еднократно заболяване с внезапно начало, последвано от подобрение или стабилизиране.

Какви са рисковите фактори, свързани с напречния миелит?

Напречен миелит може да се появи при всяка популация на всяка възраст. Някои хора с TM имат свързано заболяване, невромиелит оптика (NMO). NMO е друго неврологично заболяване, подобно на множествената склероза, което може да причини тежки симптоми, включващи зрителния нерв и гръбначния мозък. Някои хора с непълна TM може да развият множествена склероза (MS), но повечето пациенти с типичен TM не развиват MS.

Неотдавна екип от изследователи от Johns Hopkins установи, че гръбначната течност на пациенти с ТМ показва поразително високи нива на имунен протеин (Il-6). Изследователите смятат, че високите нива на протеина може да са причина за ТМ, но тази теория все още не е твърдо установена.

Напречният миелит може да се появи при други заболявания и понякога е необходимо изследването да бъде насочено към изолиране на тези нарушения, както и на ТМ.

В много случаи ТМ е идиопатична, което означава, че конкретна причина не е идентифицирана.
В някои случаи ТМ може да се развие като един вид атака на МС, или първата атака, или рецидив.
Като цяло, ТМ при МС има тенденция да бъде по-лека форма на ТМ.
Болестта на Devic (или невромиелит оптика, NMO) е заболяване, свързано с МС, което причинява тежък рецидивиращ TM и оптичен неврит (възпаление в зрителния нерв, който свързва окото с мозъка).
ТМ може да се появи при системни възпалителни заболявания. Болести като системен лупус еритематозус, синдром на Sjogren или саркоидоза могат да причинят ТМ.
ТМ може да се развие във връзка с различни инфекции, причинени както от вируси (като херпес симплекс, Epstein-Barr, грип и ХИВ), така и от бактерии (като туберкулоза, сифилис и лаймска болест).

Симптоми и причини

Какви са симптомите на напречен миелит?

Хората със симптоми на напречен миелит могат:

Развийте бързо прогресиращо разстройство с болки в гърба, изтръпване и изтръпване в краката, тялото и понякога ръцете.
Имате слабост в краката и понякога в ръцете. Понякога слабостта може да стане тежка, което да доведе до пълна парализа.
Имате проблеми с функцията на червата и пикочния мехур.
Имате температура.

Диагностика и тестове

Какви изследвания се правят за диагностициране на напречен миелит?

Вашият лекар първо ще прегледа вашата медицинска история и ще извърши физически преглед.

Ако този преглед предполага проблем с гръбначния мозък, лекарят ще направи допълнителни тестове за:

Премахнете възможността нещо различно от възпаление да засяга гръбначния мозък, например тумор, дискова херния или компресия, причинена от абсцес.
Потвърдете наличието на необичайно възпаление в гръбначния мозък.
Идентифицирайте причината за необичайното възпаление.

Диагнозата на ТМ се обмисля, когато пациентите развият подостри (за няколко дни) симптоми и признаци на гръбначния мозък, както е описано по-горе, и магнитно-резонансното изображение (MRI) или друго изображение не показва друга причина за нарушения на гръбначния мозък.

ЯМР често показва дълъг сегмент от променен сигнал в гръбначния мозък, който се простира до множество сегменти по протежение на гръбначния мозък, вероятно отразявайки демиелинизация и увреждане на нервите в гръбначния мозък. Това понякога може да бъде свързано с подуване на гръбначния мозък. Демиелинизацията е процес, при който миелинът, или покритието, което покрива много нервни влакна, се отстранява от заболяване.

Изследването на цереброспиналната течност може да покаже повишени бели клетки и протеин. При ТМ гръбначната течност често показва увеличение на белите кръвни клетки при нива, които могат да бъдат по-високи от нивата, които обикновено се наблюдават при МС. Също така, пациентите с ТМ обикновено нямат олигоклонални ленти, което е сравнително често при МС. Олигоклоналните ленти са ленти от протеини, наблюдавани при определени тестове за гръбначна течност, които показват активност на имунната система във и около пътищата на гръбначната течност.

Управление и лечение

Как се лекува напречен миелит?

Напречният миелит е сравнително рядко заболяване и затова няма добре дефинирани рандомизирани проучвания за лечение на това заболяване. Повечето от това, което знаем за лечението на TM идва от казуси или проучвания на групи лекувани пациенти.

В повечето случаи е необходима хоспитализация при атака на ТМ поради тежестта на разстройството. Понастоящем интравенозният метилпреднизолон е основното лечение за атака на TM. Обикновено лекарството се прилага в продължение на пет до седем дни, последвано от намаляваща доза стероиди.

Целта на лечението е да намали отока и дразненето и да ускори възстановяването от заболяването. Възможни са странични ефекти при лечение със стероиди; в краткосрочен план те могат да включват:

Повишена кръвна глюкоза
Ниско съдържание на калий
Нарушение на съня
Промени в настроението (раздразнителност, плач, тревожност)
Качване на тегло
Зачервени бузи
Подуване на лицето
Метален вкус (при използване на IV Solu-Medrol®)

Дългосрочните усложнения от лечението със стероиди включват:

Чувствителност към инфекции
Остеопороза
Развитие на катаракта
Промяна на личността
затлъстяване
Кожни промени
Асептична некроза или нараняване на раменната или тазобедрената става. Асептичната некроза е рядка.

Друг подход за лечение на напречен миелит е процес, наречен плазмафереза. Процесът изглежда ефективно премахва антителата чрез циркулация на кръвта през машина, намалявайки активността на имунната система.

Плазмаферезата обикновено отнема няколко часа и се прави през ден в продължение на 10 до 14 дни, често като част от болничен престой. Обикновено са необходими пет до седем плазмафереза за лечение на TM. Може да се наложи да поставите централен венозен катетър, за да позволите бързото отстраняване на кръвта от системата. Рисковете от плазмаферезата включват дискомфорта, свързан с изтеглянето на кръв и поставянето на катетър, склонност към кървене поради намаляване на тромбоцитите (понякога) и инфекции.

Ако лупус или друго заболяване причинява ТМ, лечението може да отнеме повече време. Като цяло, напречният миелит, който не е причинен от друго заболяване, е еднократно заболяване и не изисква продължаващо лечение, освен каквато и да е необходима рехабилитация за възможно най-добро възстановяване.