Pityriasis Rubra Pilaris

Видове pityriasis rubra pilaris

Има шест вида PRP.

Класическият PRP при възрастни е най-разпространеният тип. Появява се в зряла възраст. Симптомите обикновено изчезват след няколко години. В някои редки случаи симптомите се връщат по-късно.

PRP с атипично начало при възрастни също започва в зряла възраст. Въпреки това, симптомите могат да продължат повече от 20 години.

Класическата ювенилна PRP започва в детството. Симптомите обикновено изчезват в рамките на една година, но може да се появят отново по-късно.

Ограниченото юношеско начало PRP започва преди пубертета. Най-често засяга дланите на ръцете на децата, стъпалата на краката им, коленете и лактите. Симптомите могат да изчезнат през тийнейджърските години.

PRP с атипично юношеско начало понякога се унаследява. Това означава, че се предава през семейството. Може да присъства при раждането или да се развие в ранна детска възраст. Симптомите често продължават цял ​​живот.

Свързаният с ХИВ PRP е свързан с ХИВ. Много е трудно за лечение.

Снимки на PRP

Какво причинява PRP?

Точната причина за PRP е неизвестна. PRP най-често се появява без ясна причина. Докато някои случаи на PRP са наследени, повечето не са. Наследеният PRP обикновено е по-тежък.

Класическият PRP при възрастни може да бъде свързан с подлежащ рак на кожата. Въпреки това, колко често се случва рак на кожата с този тип PRP, не е известно. Ако имате PRP с класическо начало, не забравяйте да посетите Вашия лекар, за да проверите за рак на кожата.

Според Националната организация за редки заболявания, ранните изследвания показват, че PRP може да се дължи на проблем в начина, по който тялото обработва витамин А. Необходими са обаче повече изследвания, за да се установи дали това е вярно.

PRP може също да бъде свързан с отговор на имунната система, според Информационния център за генетични и редки заболявания.

Как се унаследява PRP?

PRP може да се наследи. Може да наследите PRP, ако един от родителите ви предаде гена, който причинява разстройството. Вашият родител може да е носител на гена, което означава, че имат гена, но нямат заболяването. Ако един от родителите ви е носител на гена, има 50 процента шанс генът да е предаден на вас. Въпреки това, може да не развиете PRP, дори ако сте наследили гена.

Какви са симптомите на PRP?

PRP причинява розови, червени или оранжево-червени люспести петна по кожата ви. Петната обикновено сърбят. Може да имате люспести петна само по някои части на тялото си. Най-често се появяват на:

• лакти
• колене
• ръце
• крака
• глезените

Кожата на дланите на ръцете и стъпалата на краката също може да стане зачервена и удебелена. Люпещите петна могат в крайна сметка да се разпространят по цялото тяло.

Как се диагностицира PRP?

PRP често се бърка с други, по-чести кожни заболявания, като псориазис. Може да се сбърка и с по-рядко срещани, като лихен планус и розов питириазис. Псориазисът се характеризира със сърбящи, люспести петна по кожата, които често са червени. Въпреки това, за разлика от PRP, псориазисът може да се лекува по-лесно и успешно. PRP може да не бъде диагностициран, докато люспестите петна не реагират на лечението на псориазис.

Ако вашият лекар подозира PRP, той може да направи кожна биопсия, за да му помогне да постави диагноза. За тази процедура Вашият лекар премахва малка проба от кожата Ви. След това го разглеждат под микроскоп, за да го анализират.

Какви са възможните усложнения на PRP?

В по-голямата си част PRP може да бъде сърбящ и неудобен. Тези симптоми могат да намалеят с течение на времето, дори ако обривът изглежда сякаш се влошава. Състоянието обикновено не причинява много усложнения.

Въпреки това, PRP Support Group отбелязва, че обривът понякога може да доведе до други проблеми, като ектропион. В това състояние клепачът се оказва, излагайки повърхността на окото. PRP може да доведе и до проблеми с лигавицата на устата. Това може да доведе до дразнене и болка.

С течение на времето PRP може да доведе до кератодермия. Този проблем кара кожата на ръцете и стъпалата на краката ви да стане много дебела. Могат да се развият дълбоки пукнатини в кожата, наречени фисури.

Някои хора с PRP също са чувствителни към светлина. Те може да имат проблеми с изпотяването или контролирането на телесната си температура, когато е горещо.

Как се лекува PRP?

Няма текущо лечение за PRP, но лечението може да облекчи симптомите. Вашият лекар може да предпише едно или повече от следните лечения:

• Кремове за локално приложение, съдържащи урея или млечна киселина. Те отиват директно върху кожата ви.
• Орални ретиноиди. Примерите включват изотретиноин или ацитретин. Това са производни на витамин А, които забавят растежа и отделянето на кожните клетки.
• Орален витамин А. Това може да е полезно при някои хора, но само в много високи дози. Ретиноидите са по-ефективни и по-често използвани от витамин А.
• Метотрексат. Това е перорално лекарство, което може да се използва, ако ретиноидите не работят.
• Имуносупресори. Това са перорални лекарства, които потискат имунната система. Те включват циклоспорин и азатиоприн.
• Биологични препарати. Това са инжекционни или интравенозни (IV) лекарства, които влияят на имунната ви система. Те включват лекарствата адалимумаб, етанерцепт и инфликсимаб.
• Терапия с ултравиолетова светлина. Обикновено се прилага в комбинация с псорален (лекарство, което ви прави по-малко чувствителни към слънцето) и ретиноид.

Мога ли да предотвратя PRP?

Не е възможно да се предотврати PRP, тъй като причината и началото са неизвестни. Ако подозирате, че имате PRP, посетете Вашия лекар. Започването на лечение, което работи за вас, веднага след като получите диагноза, е от ключово значение за облекчаване на симптомите.

Намирането на ефективно лечение също е важно, защото може да развиете повече от един вид PRP в хода на заболяването.

Ще изчезне ли PRP?

В зависимост от вида на PRP, който имате, симптомите ви могат или не могат да изчезнат. Ако имате класическа PRP при възрастни, симптомите ви вероятно ще продължат няколко години или по-малко и след това никога няма да се върнат.

Симптомите на други видове PRP може да са по-дълготрайни. Въпреки това, лечението може да направи симптомите по-малко забележими.

Говорете с Вашия лекар

PRP е рядко кожно заболяване, характеризиращо се с постоянно възпаление и оцветяване на кожата. Може да засегне цялото ви тяло или само части от него. Може да започне по всяко време от живота ви. Въпреки че в момента няма лечение, лечението може да помогне за облекчаване на симптомите ви.

Лечението на PRP включва локални, перорални и инжекционни лекарства. Те включват и терапия с ултравиолетова светлина. Работете с Вашия лекар, за да намерите лечението, което работи най-добре за облекчаване на симптомите на PRP.