IgA нефропатия (болест на Бергер)

Какви са симптомите?

В ранните стадии на IgA нефропатия основният симптом е кръв в урината. В медицината това се нарича хематурия. Симптомите обикновено започват на възраст между 15 и 35 години, но могат да останат незабелязани с години, тъй като количеството кръв в урината е много малко.

Ако заболяването прогресира и започне да нарушава функцията на бъбреците, може също да изпитате:

• кафява или с цвят на чай урина
• болка отстрани на гърба (болка в хълбока)
• протеин в урината (протеинурия)
• високо кръвно налягане (хипертония)
• подуване на ръцете и краката

Какво го причинява?

Имуноглобулинът или антитялото е голям протеин, който имунната система използва за убиване на вредни бактерии и вируси. Един вид имуноглобулин е имуноглобулин А или IgA. Когато някой има IgA нефропатия, неговият IgA не работи правилно. Вместо да се свързва само с бактерии и вируси, IgA погрешно се свързва с други IgA молекули и създава дълги вериги.

Тъй като веригите циркулират в кръвта, те в крайна сметка се отлагат във филтрите на бъбреците (гломерулите). Тези IgA отлагания водят до възпалителна реакция в тялото. Това възпаление в крайна сметка може да причини увреждане на бъбреците.

В момента не е напълно ясно защо IgA на човек действа по този начин. Изследователите смятат, че болестта има генетичен компонент, защото понякога протича в семейства.

Някои фактори също могат да увеличат риска на човек от развитие на IgA нефропатия. Мъжете са два до три пъти по-склонни да го имат, отколкото жените. Състоянието също е по-често при индианците, кавказците и азиатците.

Други състояния, свързани с IgA нефропатия, включват:

• чернодробни заболявания, включително цироза и хепатит В и С
• цьолиакия
• херпетиформен дерматит
• инфекции, включително ХИВ, вирусни инфекции на горните дихателни пътища и стомашни вируси
• Пурпура на Хенох-Шьонлайн

Как се диагностицира

IgA нефропатия може първо да бъде забелязана, когато рутинен тест разкрие протеин и червени кръвни клетки в урината ви.

Лекарят ще прегледа вашата медицинска и семейна история и ще извърши физически преглед. Те може също да ви попитат за симптомите ви, включително ако някога сте забелязали, че урината ви е тъмна или червеникава на цвят, или ако имате анамнеза за инфекции на пикочните пътища (UTIs).

За да се потвърди диагнозата и да се разграничи състоянието ви от други заболявания, могат да се направят и следните тестове:

• бъбречна биопсия за търсене на IgA отлагания (биопсията е единственият начин за потвърждаване на диагнозата)

• анализ на урината[WB1] за проверка за протеин и кръв в урината

• серумен тест за креатинин, за да разберете дали креатининът се натрупва в кръвта ви

• приблизителна скорост на гломерулна филтрация (GFR), за да определите колко добре вашите бъбреци филтрират отпадъците

• тест за кръвно налягане
• кръвен тест за холестерол

Възможности за лечение

Няма лечение за IgA нефропатия и няма стандартен начин за лечение. Някои хора изобщо няма да се нуждаят от лечение. Те все още ще трябва да ходят на редовни прегледи, за да проверят бъбречната си функция.

При други лечението е насочено към забавяне на прогреса на състоянието и управление на кръвното налягане, отока и нивата на протеин в урината.

Това може да включва едно или повече от следните:

• лекарства за кръвно налягане, известни като блокери на ангиотензин рецепторите (ARBs) или инхибитори на ангиотензин-конвертиращия ензим (ACE); те могат да понижат кръвното налягане, както и нивата на протеин в урината

• имуносупресори, като перорални стероиди

• добавки с омега-3 мастни киселини, като рибено масло с рецепта

• лекарства за холестерол, известни като статини
• диуретици, които помагат за премахване на излишната течност от кръвта

При някои хора IgA нефропатията прогресира в продължение на няколко десетилетия и в крайна сметка може да доведе до бъбречна недостатъчност.

Хората с бъбречна недостатъчност ще трябва да имат диализа, процес, при който кръвта се филтрира с машина, или бъбречна трансплантация. Дори след трансплантация е възможно състоянието да се върне в новия бъбрек.

Управление на IgA нефропатия с диета

Може да успеете да забавите прогресията на IgA нефропатия, като направите няколко промени в диетата си. Това включва:

• диета с ниско съдържание на наситени мазнини и холестерол
• ограничаване на приема на натрий
• намаляване на количеството протеин във вашата диета
• включително източници на омега-3 мастни киселини, като ленено семе, масло от рапица, масло от черен дроб на треска, орехи и добавки с рибено масло

За да намалите приема на натрий и холестерол, можете да опитате да следвате диета, подобна на диетата DASH. DASH означава диетични подходи за спиране на хипертонията. Тази диета се фокусира върху плодове, зеленчуци, пълнозърнести храни и постно месо и намаляване на приема на натрий.

Тъй като диетата DASH има за цел да помогне на хората да понижат кръвното си налягане, тя може да бъде полезна за хора с IgA нефропатия, които трябва да поддържат нивата на кръвното си налягане в нормални граници.

Също така се препоръчва диета с ниско съдържание на протеини, за да помогне за забавяне на прогресията на IgA нефропатия. Въпреки това, клинични проучвания не успяха да покажат категорично, че ограничаването на приема на протеини е полезно за хора с IgA нефропатия.

Какви са усложненията?

IgA нефропатия варира значително от човек на човек. Някои хора няма да изпитат никакви усложнения и болестта може дори да премине в ремисия от само себе си.

Други хора обаче развиват усложнения с напредването на състоянието им. Те включват:

• високо кръвно налягане

• висок холестерол (хиперхолестеролемия)

• остра бъбречна недостатъчност
• хронично бъбречно заболяване
• краен стадий на бъбречно заболяване (ESRD)
• [WB2] сърдечни проблеми

Прогноза и продължителност на живота

Няма лечение за IgA нефропатия и няма надежден начин да се каже как ще засегне всеки човек поотделно. При повечето хора болестта прогресира много бавно.

До 70 процента от хората могат да очакват нормална продължителност на живота без усложнения. Това е особено вярно за хора които имат само минимална протеинурия и нормална бъбречна функция към момента на поставяне на диагнозата.

От друга страна, приблизително 15% от хората с IgA нефропатия ще развият ESRD в рамките на 10 години от началото и над 30 процента от хората ще развият ESRD в рамките на 20 години. Прогнозата е най-неблагоприятна за хора с продължителна хипертония, персистираща хематурия и продължителна протеинурия (над 1 грам/ден).

Хората с ESRD се нуждаят от диализно лечение или бъбречна трансплантация. Бъбречната трансплантация обикновено е успешна, но е възможно IgA нефропатията да се върне (повтари се) в новия бъбрек.

Около 40 процента от хората, които имат рецидив, в крайна сметка ще загубят отново бъбреците си, но може да отнеме до 10 години след трансплантацията, за да се случи това.

Вашият лекар ще работи с вас, за да разработи план за лечение, ако сте диагностицирани с IgA нефропатия.