Общ преглед
Какво представлява IgA васкулит?
IgA васкулит (IgAV, известен също като пурпура на Henoch-Schönlein) е част от групата на васкулитните заболявания. Васкулитът е общ термин, който се отнася до възпаление (дразнене и подуване) на кръвоносните съдове.
Всяка форма на васкулит има тенденция да включва определени характерни кръвоносни съдове. IgAV засяга малките кръвоносни съдове в кожата, стомашно-чревния тракт и често бъбреците.
Кой е засегнат от IgA васкулит?
IgAV е най-честият остър васкулит, засягащ деца (приблизително 10 случая на 100 000 деца годишно). Въпреки че синдромът обикновено се наблюдава при деца, хора от всяка възраст могат да бъдат засегнати. Среща се по-често при момчета, отколкото при момичета.
IgAV се среща през цялата година, но някои проучвания показват, че има увеличение на случаите през есенните и зимните месеци. IgAV не се предава чрез контакт от човек на човек.
Симптоми и причини
Какво причинява IgA васкулит?
Причината за IgAV в момента не е известна. IgAV често се появява след инфекция на гърлото или дихателните пътища (често стрептокок в гърлото). IgAV може да представлява необичайна реакция на имунната система на тялото в отговор на тази инфекция (бактерия или вирус).
Какви са симптомите на IgA васкулит?
IgAV може да причини кожен обрив, болка в корема и артрит и може да причини възпаление на бъбреците. Симптомите могат да продължат от 2 до 12 седмици; най-често те продължават около месец. Рецидивите (връщане на симптомите) не са чести, но се случват.
Това са частите на тялото, които обикновено са засегнати от IgA васкулит:
- Кожа: Често има червено-лилав, надигнат обрив по краката, задните части или другаде. Това се причинява от червените кръвни клетки, които изтичат от увредените кръвоносни съдове.
- Стави: Най-често засегнатите от болка и подуване стави са глезените и коленете. Обикновено това продължава само от един до три дни в отделните стави. Понякога цели крайници се подуват. Възпалението обикновено не причинява трайно увреждане на ставите или осакатяващ артрит.
- червата: Основният симптом е коремна болка, но симптомите могат да включват и загуба на апетит, диария, повръщане и от време на време кръв в изпражненията. Рядко пациентите развиват необичайно сгъване на червата, наречено инвагинация, което може да бъде сериозно. Инвагинацията е по-рядко срещана при възрастни с IgAV.
- бъбрек: Половината от всички пациенти, които имат IgAV, имат възпаление на бъбреците, но по-малко от 1 на 10 имат трайно увреждане на бъбреците. Възпалението на кръвоносните съдове в бъбреците може да причини кръв или протеин в урината.
- Други функции: Пациентите с IgAV могат да развият треска. Момчетата могат да имат болезнено подуване на скротума.
Диагностика и тестове
Как се диагностицира IgA васкулит?
Диагнозата на IgAV се основава на комбинация от фактори, включително:
- Физикален преглед, който установява кожни лезии и чувствителност на ставите.
-
Анализ на урината, който показва микроскопска кръв в урината.
- Изпражнения с микроскопична кръв.
- Лабораторни тестове за изключване на други диагнози.
- Биопсия на кожата или бъбреците, която разкрива натрупване на IgA.
Управление и лечение
Как се лекува IgA васкулит?
Докато IgAV обикновено е леко заболяване, което преминава от само себе си, то може да причини сериозни проблеми в бъбреците и червата. В допълнение, обривът може да бъде много изпъкнал.
Лечението на IgAV е насочено към най-значимата област на засягане. Болката в ставите може да бъде облекчена с ацетаминофен (Tylenol®) или с противовъзпалителни лекарства, като напроксен (Aleve®, Naprosyn®) или ибупрофен (Advil®, Motrin®). В зависимост от тежестта на заболяването и какви органи са засегнати, някои пациенти ще изискват имуносупресивни лекарства.
Перспективи / Прогноза
Каква е прогнозата (перспективите) за пациенти с IgA васкулит?
Перспективата за пациенти с IgA васкулит зависи от степента на засягане на органа. Бъбрекът е най-сериозно увреденият орган, когато е засегнат. Рядко пациентите могат да имат сериозно дългосрочно увреждане на бъбреците.
Някои пациенти имат рецидиви (връщане) на симптомите в продължение на години след заболяването. IgA васкулитът при възрастни изглежда по-тежък, отколкото при деца. Възрастните имат по-тежко засягане на бъбреците и може да изискват по-агресивно лечение.
Discussion about this post