Всичко, което трябва да знаете за Porphyria Cutanea Tarda

Симптоми

Повечето от симптомите на porphyria cutanea tarda се появяват върху кожата. Честите симптоми включват:

• мехури по кожата, която е изложена на слънце, включително ръцете, лицето и ръцете

• фоточувствителност, което означава, че кожата ви е чувствителна към слънцето

• тънка или крехка кожа
• повишен растеж на косата, обикновено по лицето
• образуване на корички и белези на кожата
• зачервяване, подуване или сърбеж на кожата
• рани, развиващи се след леки наранявания на кожата

• хиперпигментация, което означава, че петна по кожата стават по-тъмни

• урина, която е по-тъмна от нормалното или червеникавокафява
• увреждане на черния дроб

След образуването на мехури върху кожата ви, кожата може да се обече. Също така е обичайно да се появят белези, след като мехурите зараснат.

Хиперпигментационните петна обикновено се появяват по лицето, ръцете и шията.

Снимки на porphyria cutanea tarda

Причини

Porphyria cutanea tarda може да бъде причинена от различни неща. Причините обикновено се категоризират като генетични или придобити.

Най-честите генетични причини включват:

• фамилна анамнеза за porphyria cutanea tarda
• наследствен дефицит на чернодробния ензим уропорфириноген декарбоксилаза
• фамилна анамнеза за чернодробно заболяване или рак на черния дроб
• повече чернодробно желязо от нормалното

Най-честите придобити причини включват:

• консумация на алкохол
• използване на естрогенна терапия
• използване на орални контрацептиви
• излагане на определени фактори на околната среда или химикали, като Agent Orange
• приемане на твърде много желязо
• пушене
• с хепатит С
• с ХИВ

В някои случаи не е възможно да се определи причината за porphyria cutanea tarda.

Рискови фактори

Вие сте изложени на по-висок риск от porphyria cutanea tarda, ако пушите или употребявате алкохол. Също така е по-вероятно да получите това състояние, ако имате хепатит С или ХИВ.

Излагането на определени химикали, като Agent Orange, също може да увеличи риска. Може да сте били изложени на този химикал, ако сте ветеран, който е служил в район, в който има агент Orange.

Честота

Porphyria cutanea tarda може да засегне както мъже, така и жени. Обикновено се появява след 30-годишна възраст, така че не е често срещано сред деца или тийнейджъри.

Porphyria cutanea tarda засяга хора по целия свят и не се ограничава до конкретен регион или държава. Изчислено е, че 1 от 10 000 до 25 000 души има това състояние.

Диагноза

Вашият лекар може да направи физически преглед, да провери за симптоми и да запише вашата медицинска история. В допълнение, те могат да използват следните тестове за диагностициране на porphyria cutanea tarda:

• кръвни изследвания
• изследвания на урината
• изследвания на изпражненията
• кожна биопсия

Лекарят ще провери нивата на порфирин и чернодробни ензими. Може да се препоръча генетично изследване за хора с фамилна анамнеза за това състояние.

Лечение

Лечението на порфирия cutanea tarda се фокусира върху управлението и спирането на симптомите. Промените в начина на живот, като ограничаване на консумацията на алкохол и непушене, също могат да помогнат.

Общите възможности за лечение включват:

• флеботомия, която е отстраняване на кръвта за намаляване на желязото
• хлорохин (Арален)
• хидроксихлорохин (Plaquenil)
• болкоуспокояващи
• хелатори на желязо
• лечение на заболявания, които причиняват porphyria cutanea tarda, като HCV или HIV

Флеботомията е едно от най-често срещаните лечения за порфирия кожна тарда. Често се използват и антималарийни таблетки.

Честите промени в начина на живот за лечение на порфирия cutanea tarda включват:

• избягване на алкохол
• не пуши
• избягване на слънчева светлина
• използване на слънцезащитен крем
• избягване на наранявания на кожата
• не приемате естрогени

Може да се наложи да носите слънцезащитен крем, дълги ръкави и шапка, за да избегнете слънцето.

Porphyria cutanea tarda може да увеличи риска от рак на черния дроб или цироза, което представлява белези на черния дроб. Ето защо е важно да не пиете алкохол, ако имате това състояние.

Outlook

Porphyria cutanea tarda обикновено засяга възрастни, които са на възраст над 30 години. Това е кръвно заболяване, което засяга най-вече кожата. Кожата ви може да е по-чувствителна към слънцето, така че може да се наложи да вземете допълнителни предпазни мерки, за да избегнете слънцето. Мехури са често срещани от това състояние.

Вашият лекар може да препоръча различни лечения за porphyria cutanea tarda. Флеботомията и антималарийните таблетки са най-честите възможности за лечение.

Ако търсите подкрепа, разгледайте този подбран списък с най-добрите блогове за кожни заболявания за годината.