Както хемофилията, така и тромбоцитопенията могат да повлияят на способността на кръвта ви да се съсирва, което води до прекомерно кървене вътре и извън тялото. Те могат да причинят подобни симптоми, но имат различни причини и лечения.
Съсирването на кръвта помага за намаляване на кървенето след нараняване. Когато този процес не протича както трябва, това може да доведе до прекомерно кървене, когато кръвоносните съдове са наранени.
Хемофилията и тромбоцитопенията са две състояния, които могат да причинят по-лесно кървене от обикновено. Но има и много важни разлики между тях. Продължете да четете, за да научите повече.
Едно и също ли са хемофилията и тромбоцитопенията?
Хемофилията и тромбоцитопенията са две различни състояния. Но всеки от тях влияе върху способността на кръвта ви да се съсирва правилно.
Хората с хемофилия имат ниски нива на специфични фактори на кръвосъсирването в кръвта. Факторите на кръвосъсирването са протеини, които работят с тромбоцитите, за да помогнат на способността на кръвта ви да се съсирва.
Тромбоцитопенията е, когато имате нисък брой тромбоцити, които са малки кръвни клетки, които се слепват, за да образуват кръвни съсиреци след нараняване. Тромбоцитопения ще настъпи, когато броят на тромбоцитите падне под
Как двете условия влияят на броя на тромбоцитите и съсирването?
Хемофилията и тромбоцитопенията засягат съсирването на кръвта по различни начини.
Хемофилия
При хемофилия имате ниски нива на фактори на кръвосъсирването. Те обикновено са неактивни в кръвта, но сигнализирането от тромбоцитите след нараняване може да ги активира.
Тъй като хората с хемофилия имат ниски нива на фактори на кръвосъсирването, кръвта им се съсирва по-бавно. Това може да доведе до прекомерно кървене, както вътре, така и извън тялото.
Двата често срещани вида хемофилия са:
-
хемофилия А, която се причинява от ниски нива на фактор на кръвосъсирването VIII
-
хемофилия B, която се причинява от ниски нива на фактор на кръвосъсирването IX
Тромбоцитопения
Тромбоцитопения се случва, когато броят на тромбоцитите в кръвта ви е твърде нисък. Тромбоцитите са малък вид кръвни клетки, които се изграждат от по-големи клетки в костния ви мозък.
Когато получите нараняване, много тромбоцити се слепват, за да образуват кръвен съсирек. Те също така сигнализират за активиране на факторите на кръвосъсирването.
Подобно на хемофилията, ако имате тромбоцитопения, кръвта ви няма да се съсирва толкова бързо след нараняване. Това може да доведе до повече кървене вътре или извън тялото.
Може ли едното да причини другото?
Хемофилията не причинява тромбоцитопения, нито пък тромбоцитопенията води до хемофилия. Но в редки случаи и двете могат да се появят заедно, както ще обсъдим по-късно.
Според а
Какво причинява хемофилия?
Хемофилията обикновено е наследствено заболяване. Унаследява се по автозомно-рецесивен начин. Това означава, че имате нужда от две копия на дефектен ген – едно от майка ви и едно от баща ви – за да имате хемофилия.
Какво причинява тромбоцитопения?
Тромбоцитопенията може да има много причини. Няколко примера включват:
- наследствени заболявания, засягащи функцията на тромбоцитите
- автоимунни състояния
- ракови заболявания, особено тези, които засягат костния мозък
- чернодробно заболяване
- инфекции
- лекарствени реакции или странични ефекти
- дефицит на хранителни вещества, като тези на витамин B12 и фолат
Кои симптоми са еднакви и кои са различни?
| Симптоми | Хемофилия | Тромбоцитопения |
|---|---|---|
| излишно кървене | х | х |
| ставно кървене | х | |
| увеличен черен дроб или далак | х | |
|
петна под кожата (червени, кафяви, лилави) |
х | |
| лесно натъртване | х | х |
| често кървене от носа | х | х |
| кървящи венци | х | х |
| кръв в урината и изпражненията | х | х |
| тежки менструални ефекти | х | х |
| натрупване на кръв в меките тъкани | х | х |
Какъв тип нарушение на кръвосъсирването е тромбоцитопенията?
Тромбоцитопенията е нарушение на тромбоцитите. Нарушения на тромбоцитите възникват, когато броят на тромбоцитите ви е твърде висок или твърде нисък.
Състоянията, наречени тромбоцитемия и тромбоцитоза, могат да причинят висок брой на тромбоцитите. Това може да доведе до по-висок риск от сериозни кръвни съсиреци. Тези съсиреци могат също да изразходват наличните тромбоцити, което води до повишено кървене в някои случаи.
Някои специфични подтипове на тромбоцитопения включват:
- Имунна тромбоцитопения (ИТП): ИТП е автоимунно състояние, при което имунната ви система погрешно атакува и унищожава тромбоцитите.
- Тромботична тромбоцитопенична пурпура (ТТР): TTP се случва, когато се образуват съсиреци в малки кръвоносни съдове. Това изразходва тромбоцити, които иначе биха могли да се използват за спиране на кървенето след нараняване.
Как се лекуват хемофилия и тромбоцитопения?
Има различни лечения за хемофилия и тромбоцитопения.
Лечение на хемофилия
Лечението на хемофилия включва заместване на липсващите фактори на кръвосъсирването. Това обикновено се прави, за да се спре епизод на кървене или да се ограничи кървенето преди медицинска процедура.
Хората с тежка хемофилия може да се наложи профилактично да заменят факторите на кръвосъсирването, за да предотвратят потенциално животозастрашаващо кървене. Това може да се направи както у дома, така и в медицинско заведение.
Лекарите могат да предписват лекарства за лечение на хемофилия. Лекарствата се предписват по-често при лека хемофилия и включват дезмопресин и транексамова киселина.
Лечение на тромбоцитопения
Леката тромбоцитопения може да не изисква лечение. Обикновено лекарите предлагат лечение на тромбоцитопения въз основа на основната причина.
Например, лекарите предписват стероиди и интравенозен имуноглобулин (IVIG) за ITP. Те могат също така да предписват имуносупресивни лекарства или други лекарства, които помагат за повишаване на броя на тромбоцитите.
В случаи на тежка тромбоцитопения може да се наложи трансфузия на тромбоцити. Отстраняването на далака също може да помогне на някои хора с тромбоцитопения.
Могат ли да се лекуват едновременно?
Рядко се случва хемофилия и тромбоцитопения да се появят заедно. Но има доказателства, че това се случва в по-стари доклади за случаи от
Тъй като хемофилията и тромбоцитопенията възникват поради различни механизми, те могат да бъдат лекувани по едно и също време.
Например, по-стар доклад за случай от 2002 г. описва дете с лека хемофилия и ИТП. На детето е даден вазопресин (който действа по същия начин като дезмопресин) за лечение на хемофилия. IVIG се използва за лечение на ИТП.
Хемофилията и тромбоцитопенията са състояния, които могат да причинят прекомерно кървене. Хемофилията възниква поради ниски нива на определени фактори на кръвосъсирването, докато тромбоцитопенията възниква поради ниски нива на тромбоцитите.
Леченията за двете състояния са различни. Въпреки че е възможно да имате едновременно хемофилия и тромбоцитопения, тази ситуация е рядка. Ако това се случи, и двете условия обикновено могат да бъдат решени едновременно.
Discussion about this post