Галсулфаза
Общо име: галсулфаза [ gal-SUL-fase ]
Марка: Naglazyme
Лекарствена форма: интравенозен разтвор (1 mg/mL)
Клас лекарства: Лизозомни ензими
Какво е галсулфаза?
Галсулфазата съдържа ензим, който се среща естествено в тялото на здрави хора. Някои хора нямат този ензим поради генетично заболяване. Галсулфазата помага да се замени този липсващ ензим при такива хора.
Галсулфаза се използва за лечение на някои от симптомите на генетично заболяване, наречено мукополизахаридоза VI (MYOO-koe-pol-ee-SAK-a-rye-DOE-sis тип 6), или MPS VI, наричано още синдром на Maroteaux-Lamy.
MPS VI е метаболитно разстройство, при което на тялото му липсва ензимът, необходим за разграждането на някои естествени вещества. Тези вещества могат да се натрупат в тялото, причинявайки уголемени органи, необичайна структура на костите, промени в чертите на лицето, проблеми с дишането, сърдечни проблеми, загуба на зрението или слуха и промени в умствените или физически способности.
Галсулфазата може да подобри способността за ходене и катерене по стълби при хора с това състояние. Това лекарство обаче не е лек за MPS VI.
Galsulfase може също да се използва за цели, които не са изброени в това ръководство за лекарства.
Предупреждения
Алергична реакция може да възникне по време или малко след инфузия на галсулфаза. Кажете на хората, които се грижат за вас, или незабавно потърсете спешна медицинска помощ, ако имате някакви признаци на тежка алергична реакция, като болка в гърдите, затруднено дишане, повръщане, кожен обрив или зачервяване и чувство, че може да припаднете.
Преди да приемете това лекарство
Вашата инфузия на галсулфаза може да се забави, ако имате треска или симптоми на настинка.
Уведомете Вашия лекар, ако някога сте имали:
-
проблеми с дишането; или
-
сънна апнея и използвате машина за непрекъснато положително налягане в дихателните пътища (CPAP).
Уведомете Вашия лекар, ако сте бременна или кърмите.
Може да се наложи вашето име да бъде вписано в MPS IV регистър, докато използвате това лекарство. Целта на този регистър е да проследи прогресията на това разстройство и ефектите, които галсулфазата има върху дългосрочното лечение на MPS IV. Регистърът също проследява ефектите на галсулфаза върху бебето, ако сте бременна или кърмите.
Как се прилага галсулфаза?
Galsulfase се прилага като инфузия във вена. Доставчик на здравни услуги ще Ви постави тази инжекция.
Galsulfase обикновено се прилага веднъж седмично.
Уведомете Вашия лекар, ако сте били болни от треска или настинка. Може да се наложи да изчакате, докато се подобрите, преди да получите дозата си галсулфаза.
Galsulfase трябва да се прилага бавно и инфузията може да отнеме до 4 часа, за да завърши.
Около 30 до 60 минути преди всяка инжекция ще Ви бъдат дадени други лекарства за предотвратяване на сериозна алергична реакция.
Вашият лекар ще трябва редовно да проверява напредъка ви.
Какво ще стане, ако пропусна доза?
Обадете се на Вашия лекар за инструкции, ако пропуснете среща за инжекцията с галсулфаза.
Какво се случва, ако предозирам?
Тъй като това лекарство се прилага от медицински специалист в медицинско заведение, е малко вероятно да настъпи предозиране.
Какво трябва да избягвам, докато получавам галсулфаза?
Следвайте инструкциите на Вашия лекар относно всички ограничения върху храната, напитките или дейността.
Галсулфаза странични ефекти
Потърсете спешна медицинска помощ, ако имате признаци на алергична реакция: копривна треска; затруднено дишане; подуване на лицето, устните, езика или гърлото.
Алергична реакция може да възникне по време на или малко след инфузия на галсулфаза (до 24 часа по-късно). Кажете на хората, които се грижат за вас, или незабавно потърсете спешна медицинска помощ, ако имате някакви признаци на тежка алергична реакция, като например:
-
бързо дишане или усещане за недостиг на въздух;
-
болка в гърдите;
-
чувство, че може да припаднете, дори докато лежите;
-
треска, втрисане;
-
кожен обрив или зачервяване, сърбеж;
-
зачервяване на очите;
-
главоболие; или
-
повръщане, стомашна болка.
Въпреки че може да не е страничен ефект на галсулфаза, повишеният натиск върху гръбначния мозък е усложнение на MPS VI, което може да възникне, докато използвате галсулфаза. Незабавно уведомете Вашия лекар, ако имате някакви симптоми на компресия на гръбначния мозък: болки в гърба, загуба на движение във всяка част на тялото, загуба на контрол върху червата или пикочния мехур.
Galsulfase може да причини сериозни нежелани реакции. Незабавно се обадете на Вашия лекар, ако имате:
-
хъркане или сънна апнея, затруднено дишане;
-
подуване, бързо наддаване на тегло; или
-
задух (дори при леко усилие).
Честите нежелани реакции на галсулфаза могат да включват:
-
треска, втрисане;
-
затруднено дишане;
-
болка;
-
обрив или сърбеж;
-
главоболие; или
-
гадене, повръщане, стомашна болка.
Това не е пълен списък на нежеланите реакции и могат да се появят и други. Обадете се на Вашия лекар за медицински съвет относно страничните ефекти. Можете да докладвате странични ефекти на FDA на 1-800-FDA-1088.
Информация за дозиране на галсулфаза
Обичайна доза за възрастни за мукополизахаридоза тип VI:
1 mg/kg IV веднъж седмично
коментари:
– Клиничните проучвания не включват пациенти на възраст над 29 години и следователно не е известно дали те реагират по различен начин от по-младите пациенти.
Употреба: За лечение на пациенти с Мукополизахаридоза VI (MPS VI [Maroteaux-Lamy syndrome])
Обичайна педиатрична доза за мукополизахаридоза тип VI:
5 или повече години: 1 mg/kg IV веднъж седмично
Употреба: За лечение на пациенти с MPS VI (синдром на Maroteaux-Lamy)
Какви други лекарства ще повлияят на галсулфаза?
Други лекарства могат да повлияят на галсулфазата, включително лекарства с рецепта и лекарства без рецепта, витамини и растителни продукти. Уведомете Вашия лекар за всички лекарства, които приемате в момента и за всяко лекарство, което започнете или спрете да използвате.
Допълнителна информация
Запомнете, дръжте това и всички други лекарства далеч от деца, никога не споделяйте лекарствата си с други и използвайте това лекарство само за предписаното показание.
Винаги се консултирайте с вашия доставчик на здравни услуги, за да сте сигурни, че информацията, показана на тази страница, се отнася за вашите лични обстоятелства.
Discussion about this post