Всичко за екзацербациите на идиопатичната белодробна фиброза (IPF).

Какво представляват острите екзацербации?

Острото обостряне на IPF е относително внезапно, необяснимо влошаване на състоянието. По принцип белезите в белите дробове на човек стават много по-лоши и човекът развива изключително затруднено дишане. Този задух или загуба на въздух е дори по-лош от преди.

Човек с екзацербации може да има медицински състояния, като инфекция или сърдечна недостатъчност. Тези други състояния обаче няма да са достатъчно тежки, за да обяснят екстремните им проблеми с дишането.

За разлика от екзацербациите при други белодробни заболявания, като хронична обструктивна белодробна болест (ХОББ), при IPF не е просто въпрос на допълнително затруднено дишане. Щетите, причинени от IPF, са постоянни. Терминът „остър“ просто означава, че влошаването се случва доста бързо, обикновено в рамките на 30 дни.

Какви са рисковите фактори?

Досега се знае много малко за рисковите фактори за обостряне на IPF.

Острите екзацербации на IPF изглежда не са свързани с нито един от обичайните рискови фактори за екзацербации на белодробни заболявания. Те включват:

• възраст
• пол
• продължителност на заболяването
• състояние на пушене
• предишна белодробна функция

Ще имам ли остро обостряне?

Без разбиране на рисковите фактори е трудно да се предвиди дали ще имате остро обостряне. Изследователите не са непременно съгласни относно честотата на острите екзацербации.

Едно проучване установи, че около 14 процента от хората с IPF ще преживеят остро обостряне в рамките на една година след диагнозата и около 21 процента в рамките на три години. При клинични проучвания честотата изглежда е много по-ниска.

Как се лекуват острите екзацербации?

Има малко начини за ефективно лечение на остра екзацербация.

IPF е слабо разбрано състояние в областта на медицината, а острите екзацербации още повече. Не са провеждани заслепени, рандомизирани или контролирани проучвания, насочени към лечение на остри екзацербации.

Обикновено лечението е поддържащо или палиативно. Целта не е да се обърне увреждането, а да се помогне на човека да диша по-лесно и да се чувства по-добре възможно най-дълго.

Грижата може да включва допълнителен кислород, лекарства за тревожност и други методи за поддържане на спокойствието на лицето и по-редовното дишане.

Медикаментозна терапия

В някои случаи може да се използва лекарствена терапия.

Понастоящем две лекарства са одобрени от Американската администрация по храните и лекарствата (FDA) за лечение на IPF:

• нинтеданиб (Ofev), антифибротично лекарство
• пирфенидон (Esbriet, Pirfenex, Pirespa), антифибротично и противовъзпалително лекарство

Ако лекарите не са в състояние напълно да изключат инфекция, причиняваща обостряне, те могат да препоръчат големи дози широкоспектърни антибиотици.

Ако се подозира автоимунен отговор, лекарите могат да предписват лекарства за потискане на имунната система. Те могат да включват кортикостероиди, други имуносупресори или дори противоракови лекарства като циклофосфамид.

Какво има на хоризонта?

Появяват се обещаващи изследвания, които разглеждат няколко потенциални лечения за остри екзацербации на IPF:

• фиброгенни медиатори и тяхното въздействие върху забавянето на образуването на белези
• пролиферация на фибробласти, нормален телесен процес, участващ в заздравяването на рани
• нови и различни имуносупресори и антибиотици
• отстраняването на определени клетки на имунната система, за да се види как това може да забави прогресията на IPF или да намали риска от остро обостряне

Въпреки че е твърде рано да се знае дали някое от тези изследвания ще доведе до ефективно лечение на остри екзацербации, окуражаващо е да знаем, че се обръща повече внимание на това сравнително неизвестно състояние. Научете повече за бъдещето на лечението с IPF тук.