Първична прогресираща множествена склероза (PPMS)

Първичната прогресираща множествена склероза (PPMS) е вид МС, която включва постепенно начало от самото начало и няма пристъпи. Диагнозата и лечението се обсъждат.

Общ преглед

Какво е първична прогресираща множествена склероза?

Множествената склероза (МС) е заболяване на централната нервна система, което засяга около 400 000 души в Съединените щати. Повечето хора с МС имат рецидивиращи симптоми и изпитват епизоди, продължаващи дни или седмици на симптоми, като:

Изтръпване или изтръпване
Слабост на крака или ръката
Нестабилност
Трудност на пикочния мехур
Визуални симптоми

Около един на всеки десет души с МС нямат рецидивиращ ход на заболяването. Тези пациенти са склонни да имат симптоми, които постепенно прогресират без типични рецидиви. Счита се, че пациентите с постепенно влошаващо се заболяване имат първична прогресираща множествена склероза или PPMS.

Симптоми и причини

Какво причинява първична прогресираща множествена склероза?

Точно както при множествената склероза като цяло, причината за PPMS не е известна. Смята се, че заболяването се среща при хора, които са предразположени към него поради някаква генетична склонност. Някои смятат, че е причинено от спусък, може би вирус. Въпреки това, не е известна конкретна причина за PPMS. PPMS обаче не е заразен.

Какви други заболявания могат да имитират първична прогресираща множествена склероза?

Има и други заболявания, които могат да изглеждат като PPMS и трябва да бъдат взети предвид. Например, някои хора наследяват склонност към скованост и слабост в краката; семейна история може да е полезна. Някои хора с ниски нива на витамин В12 могат да развият изтръпване и скованост в краката и ще покажат промени в техните MRI сканирания. Понякога лаймската болест може да изглежда като МС. Някои хора с вирусни инфекции като HTLV-1 може да имат синдром на гръбначния мозък. Понякога дисковете или гръбначният артрит могат да притискат гръбначния мозък или туморът може да натиска гръбначния мозък. Други диагнози трябва да се имат предвид, когато се поставя диагнозата PPMS.

Диагностика и тестове

Как се диагностицира първичната прогресираща множествена склероза?

Първите стъпки в диагностицирането на PPMS могат да комбинират неврологична анамнеза и преглед с резултати от тестване, предимно MRI изображения на мозъка и гръбначния мозък, както и проучвания като предизвикани потенциали и изследване на гръбначна течност.

Историята на постепенно прогресиращ неврологичен проблем – като слабост от едната страна, нестабилност или изтръпване на краката – е характерна. Състоянието трябва да е налице от една или повече години, за да се постави тази диагноза. Прегледът трябва да покаже промени, предполагащи заболяване на централната нервна система. ЯМР трябва да покаже лезии, които са характерни за множествена склероза. Спиналната течност често, но не винаги, показва олигоклонални ленти. Това е знак, че имунната система е активна около мозъка и гръбначния мозък. Предизвиканите потенциали могат да показват забавяне на нервната проводимост в централната нервна система. Не трябва да има друга диагноза, която да причини симптомите.

Управление и лечение

Има ли някакво лечение за първична прогресираща множествена склероза?

Стандартните одобрени от FDA лекарства за МС (например интерферони, глатирамер ацетат, финголимод) не са доказано полезни за забавяне на прогресията на PPMS. Окрелизумаб е първото одобрено от FDA лекарство за първично прогресираща МС. Изглежда, че забавя прогресията на инвалидността.

По отношение на подобряването на физическата функция, хората с PPMS ще бъдат подпомогнати чрез упражнения, разтягане, физическа и трудова терапия. Поддържането на мобилност и фитнес са толкова важни за хората с PPMS, колкото и за всеки друг. Освен това има лекарства, които могат да се използват за лечение на симптоми като спешност на пикочния мехур и червата, проблеми с ерекцията, спастичност и болка, ако е необходимо такова лечение.

Перспективи / Прогноза

Каква е прогнозата за първична прогресираща множествена склероза?

Както при множествената склероза като цяло, прогнозата варира при PPMS. Повечето хора започват да имат симптоми на около 50 или повече години или около 10 години по-късно, отколкото е типично за рецидивиращите форми на МС. Едно скорошно канадско проучване показа, че много хора с PPMS са били в състояние да ходят години след диагнозата, но обикновено пациентите са склонни да се влошават с течение на времето. Това влошаване обикновено засяга способността за ходене и е по-малко вероятно да причини зрителни симптоми или тремор. Като цяло мисленето, паметта и интелектът са относително пощадени при PPMS. Хората, които имат PPMS, може също да имат проблеми с червата, пикочния мехур и/или сексуалните проблеми.