Аритмогенна деснокамерна дисплазия (ARVD)

Общ преглед

Какво е аритмогенна деснокамерна дисплазия (ARVD)?

(Нарича се още аритмогенна деснокамерна кардиомиопатия)

ARVD е рядка форма на кардиомиопатия, при която сърдечният мускул на дясната камера (RV) се заменя с мастна и/или фиброзна тъкан. Дясната камера е разширена и се свива слабо. В резултат на това способността на сърцето да изпомпва кръв обикновено е отслабена. Пациентите с ARVD често имат аритмии (ненормални сърдечни ритми), които могат да увеличат риска от внезапен сърдечен арест или смърт.

Симптоми и причини

Какви са симптомите на аритмогенна деснокамерна дисплазия?

ARVD обикновено се диагностицира в млада възраст (обикновено под 40 години) и може да причини внезапна сърдечна смърт при спортисти. Симптомите могат да включват:

Камерни аритмии: Неправилен сърдечен ритъм, произхождащ от вентрикулите или долните камери на сърцето – Най-честата е камерна тахикардия.
Сърцебиене: трептене в гърдите поради необичайни сърдечни ритми
Световъртеж, замаяност или припадък, причинени от неправилен сърдечен ритъм
Внезапна сърдечна смърт – може да бъде първият признак на ARVD
Сърдечна недостатъчност – задух с активност, невъзможност за извършване на нормални дейности без умора, подуване на краката, глезените и стъпалата (оток)

Какво причинява аритмогенна деснокамерна дисплазия?

Причината за ARVD е неизвестна. Среща се при около 1 на 5000 души. ARVD може да се появи без фамилна анамнеза, въпреки че често протича в семейства. Фамилна анамнеза за ARVD присъства в поне 30 до 50 процента от случаите. Ето защо се препоръчва всички членове на семейството от първа и втора степен (родители, братя и сестри, деца, внуци, чичо, леля, племенник, племенница) да бъдат внимателно оценени за тази форма на кардиомиопатия, дори при липса на симптоми.

Изследователите са открили два модела на унаследяване на ARVD:

Автозомно доминантно – Когато единият родител има ARVD. Проучванията показват, че в тези семейства членовете на семейството имат 50% шанс да наследят заболяването, въпреки че симптомите и възрастта на началото може да са различни при различните членове на семейството. ARVD е по-разпространено в някои географски места, като Италия.
Автозомно рецесивен (една форма се нарича болест на Наксос) – Характеризира се със симптомите на ARVD, изброени по-горе. Болестта на Наксос е свързана с удебеляване на външния слой на кожата на дланите на ръцете и стъпалата (хиперкератоза) и гъста, „подобна на вълна“ коса.

Не всички специфични гени са идентифицирани като причина за ARVD. Изследователите се опитват да идентифицират специфичните генни мутации и местоположението на хромозомите, свързани с ARVD.

ARVD може също да бъде свързано с негенетични причини, като вродени аномалии (засягащи дясната камера), вирусен или възпалителен миокардит.

Диагностика и тестове

Как се диагностицира аритмогенната деснокамерна дисплазия?

ARVD се диагностицира въз основа на вашата медицинска история, физически преглед и тестове (ехокардиограма, холтер монитор, електрофизиологично изследване, сърдечен ЯМР и/или сърдечен компютърен томограф).

Научете повече за тези тестове.

Сърдечно-магнитен резонанс (MRI) се препоръчва за диагностициране на ARVD, тъй като визуализира фибро-мастна инфилтрация на миокарда на дясната камера (RV). Той също така може да покаже увеличени размери на RV, както и аномалии в движението на стената. За съжаление, качеството на изображението често е ограничено поради артефакт от неправилен сърдечен ритъм. Поради тази причина пациентът може също да бъде подложен на сърдечна компютърна томография, за да потвърди или отхвърли диагнозата на ARVD. Този образен тест може да открие характерни аномалии на миокарда на RV или на RV кухината. За разлика от ЯМР, компютърната томография може да се извърши, ако пациентът има имплантирано устройство (напр. пейсмейкър, дефибрилатор).

Диагнозата на ARVD се потвърждава, ако пациентът има следните характеристики:

Анормална функция на дясната камера (RV)
Мастни или фиброзно-мастни инфилтрати на десния сърдечен мускул (миокард)
Ненормална ЕКГ
Аритмии (суправентрикуларна тахикардия, камерна тахикардия или вентрикуларна фибрилация, особено при физическо натоварване)
Фамилна анамнеза за ARVD

Управление и лечение

Как се лекува аритмогенната деснокамерна дисплазия?

Няма известно лечебно лечение за ARVD. Лечението обикновено е насочено към контролиране на вентрикуларните аритмии на пациента и управление на сърдечната недостатъчност. Основната цел на лечението е предотвратяване на продължителни камерни аритмии и/или внезапна смърт. Следователно, антиаритмичната лекарствена терапия е най-често използваната терапия. Чести камерни аритмии, които не са били успешно лекувани с медицинска терапия, могат да бъдат лекувани с радиочестотна аблация. Пациентите, за които се смята, че са изложени на риск от внезапна смърт, обикновено се лекуват с имплантируем дефибрилатор (ICD).

Пациентите с ARVD трябва да попитат своите лекари за упражнения или участие в спорт.

Ресурси

Лекари, които лекуват

Лекарите се различават по качество поради различия в обучението и опита; болниците се различават по броя на предлаганите услуги. Колкото по-сложен е медицинският ви проблем, толкова по-големи стават тези разлики в качеството и толкова по-важни.

Ясно е, че лекарят и болницата, които изберете за комплексна, специализирана медицинска помощ, ще имат пряко влияние върху това колко добре се справяте. За да ви помогнем да направите този избор, моля, прегледайте нашите резултати от Института за сърдечни, съдови и гръдни съдове на семейството Милър.

Кардиолози и хирурзи в Кливландската клиника за сърдечни и съдови заболявания

Изборът на лекар за лечение на вашия анормален сърдечен ритъм зависи от това къде се намирате във вашата диагноза и лечение. Следните секции и отделения в Института за сърдечни и съдови заболявания лекуват пациенти с аритмии:

Раздел за електрофизиология и стимулация: кардиологична оценка за медицинско управление или електрофизиологични процедури или устройства – Обадете се за назначения за кардиология на безплатен телефон 800.223.2273, разширение 4-6697 или заявете среща онлайн.
Отделение по гръдна и сърдечно-съдова хирургия: оценка на операция за хирургично лечение на предсърдно мъждене, включително минимално инвазивни техники или за повече информация, можете да се свържете с нас по имейл, като използвате формата за контакт с нас.
Можете също да използвате нашата консултация за второ мнение MyConsult чрез интернет.

Сърдечно-съдовият институт също има специализирани центрове за лечение на определени групи пациенти:

Център за предсърдно мъждене
Център за камерна аритмия
Клиника по наследствена аритмия

За по-млади пациенти с нарушен сърдечен ритъм:

Посетете уеб сайта на Центъра за педиатрични и вродени сърдечни заболявания
Намерете детски кардиолог

Вижте: За нас, за да научите повече за Семейния институт за сърдечни, съдови и гръдни съдове Сидел и Арнолд Милър.

Контакт

Ако се нуждаете от повече информация, щракнете тук, за да се свържете с нас, разговаряйте онлайн с медицинска сестра или се обадете на медицинската сестра за ресурси и информация на Института за сърдечни и съдови заболявания на Милър на 216.445.9288 или на безплатен телефон 866.289.6911. Ще се радваме да ви помогнем.

Да станеш пациент

Уговарям среща
Планирайте посещението си
Таксуване и застраховка
Удобства за посетители

Възможности за лечение

Лечение на аритмия

Ръководства за лечение

Предсърдно мъждене
Вентрикуларна тахикардия
Всички ръководства за лечение на сърцето, съдовете и гръдния кош на семейство Милър

Диагностични тестове

Диагностичните тестове се използват за диагностициране на анормален сърдечен ритъм и най-ефективния метод за лечение.

Диагностично тестване

Анатомия

Как бие сърцето
Вашето сърце и кръвоносни съдове

уеб чатове

Нашите уеб чатове и видео чатове дават на пациентите и посетителите още една възможност да задават въпроси и да общуват с нашите лекари.

Уеб чатове и видео чатове с необичаен сърдечен ритъм
Уеб чатове и видео чатове за сърдечна недостатъчност
Всички уеб чатове за сърдечни, съдови и торакални институти на семейството Милър

видеоклипове

Видеоклипове за нарушения на сърдечния ритъм и лечение
Всички видеоклипове на Miller Heart, Vascular & Thoracic Institute

Интерактивни инструменти

Интерактивни инструменти на Института за сърце, съдове и гръдния кош на семейството Милър

Връзки към ресурси

Възстановяване у дома
Аритмогенна деснокамерна дисплазия – актуална дата на пациента*
Групи за поддръжка и информация
Посетете Health Essentials – Прочетете статии за нарушения на ритъма и здравословен начин на живот в Health Essentials
Следвайте уеб чатове и новини на Института за сърдечни, съдови и гръдни съдове в Twitter*
Абонирайте се за сърдечни и съдови електронни новини
Сърдечна недостатъчност
Общество за сърдечен ритъм*
Национален институт за сърдечна белодробна кръв*
*Ще се отвори нов прозорец на браузъра с тази връзка.

Включването на връзки към други уебсайтове не означава никакво одобрение на материала на тези уебсайтове, нито връзка с техните оператори.

Защо да изберете Cleveland Clinic за вашата грижа?

Нашите резултати говорят сами за себе си. Моля, прегледайте нашите факти и цифри и ако имате някакви въпроси, не се колебайте да попитате.

Tags: здравни познания обясняват здравословни проблеми