7 въпроса, които да зададете на Вашия лекар относно наследствения ангиоедем

1. Какво мога да очаквам от HAE атаките?

HAE причинява внезапни атаки, които включват болезнено подуване. Колко често се случват тези атаки, кои части от тялото засягат и колко тежки са те, е различно за всеки човек.

Някои хора рядко имат атаки. Други имат симптоми няколко пъти седмично.

Нелекуваните атаки обикновено се появяват за период от няколко часа и продължават 2 до 5 дни. Някои хора имат ранни предупредителни знаци, че предстои атака. Може да забележите, че:

• Чувствате се много уморен.
• Кожата ви изтръпва.
• Гласът ви става дрезгав, преди да започне отока.

Основният симптом на HAE е твърдо и болезнено подуване под кожата. Най-често се среща в:

• ръце
• крака
• клепачите
• устни
• гърло
• гениталиите

Специфичните симптоми зависят от това коя част от тялото ви засяга атаката:

• кожа: болезнено подуване (не зачервено или сърбящо); много малко хора имат обрив
• Стомашно-чревен (GI) тракт: коремна болка, гадене, повръщане, диария
• Гърло и дихателни пътища: възпалено гърло, затруднено преглъщане, затруднено говорене, затруднено дишане

Подуването на гърлото и дихателните пътища е най-сериозният симптом. Ако дихателните ви пътища се затворят, може да не можете да дишате. Ето защо е важно да се лекувате веднага, когато симптомите ви започнат.

2. Как мога да разбера какво предизвиква атаките ми?

Атаките на HAE могат да бъдат непредсказуеми. Те могат да бъдат свързани с определени тригери, които са различни за всеки човек.

Най-честите тригери са:

• стрес и тревожност
• стоматологични процедури
• инфекции като настинка или грип
• наранявания
• умора
• хирургия
• хормонални нива, включително колебания по време на менструация и бременност
• лекарства като противозачатъчни хапчета, хормонална терапия и някои лекарства за кръвно налягане
• физическо натоварване от дейности като гребене или бутане на косачка за трева

Един от начините да научите вашите тригери е като водите дневник на симптомите. Запишете всеки симптом и какво сте правили, когато е започнал. Споделете този дневник с Вашия лекар по време на посещения.

3. Кой трябва да бъде в моя екип за грижи?

HAE е сложно състояние, което засяга много различни части на тялото ви. Вашият първичен лекар може да е в състояние да управлява част от грижите ви. Може също да видите един или повече от тези специалисти:

• дерматолог
• алерголог или имунолог
• пулмолог
• акушер/гинеколог (OB-GYN)
• генетичен съветник

Потърсете лекари, които имат опит в лечението на HAE. Организации като Американската асоциация за наследствен ангиоедем могат да ви помогнат да намерите специалисти във вашия район.

4. Има ли други промени в начина на живот, които трябва да направя, за да управлявам състоянието си?

Атаките на HAE се появяват бързо и могат да бъдат непредвидими. Изведнъж ръцете, краката, лицето, корема или гърлото ви се подуват. Тези болезнени атаки могат да ви затруднят да работите или да ходите на училище. Възможно е да не сте в състояние да участвате в обичайните си спортни или социални дейности.

Знанието е сила, когато живееш с HAE. След като разберете своите тригери, можете да предприемете стъпки, за да ги избегнете. Например, може да:

• Практикувайте упражнения за релаксация, за да премахнете стреса.
• Лягайте по-рано, за да сте сигурни, че спите достатъчно.
• Помолете Вашия лекар да промени или да Ви отмени лекарства, които влошават симптомите Ви.
• Получете помощ при домакински дела, които изискват много физически усилия, като косене на тревата.

5. Какви лечения са налични за предотвратяване на HAE атаки?

Лечението може да помогне за предотвратяване на атаки на HAE. Някои лекарства заместват протеина C1-INH, който липсва на тялото ви. Други блокират вещество, наречено брадикинин, което причинява подуване по време на атаки на HAE.

Лекарствата, одобрени от Агенцията по храните и лекарствата (FDA) за предотвратяване на атаки на HAE, включват:

• ланаделумаб (Тахзиро)
• извлечен от плазма нанофилтриран C1-INH (Cinryze, Haegarda)
• беротралстат (Орладейо)

Други превантивни лечения, които не са одобрени от FDA за HAE, но понякога се предписват от лекари, включват:

• даназол (данокрин)
• станозолол (Winstrol)

Повечето лекарства за HAE идват като инжекция или интравенозно, което сами си поставяте. Orladeyo е единственото перорално лекарство за HAE.

Можете да приемате превантивно лекарство за кратко време преди стресово събитие или друга ситуация, която обикновено предизвиква симптомите ви. Или можете да приемате лекарства редовно, за да предотвратите атаки в дългосрочен план.

6. Какви лечения са налични за лечение на HAE атаки?

Друга група лекарства спират атаките, когато се появят. Важно е да имате едно от тези лекарства през цялото време, за да можете да го вземете бързо, когато започне атака.

• екалантид (Калбитор)
• икатибант (Firazyr)
• извлечен от плазма нанофилтриран C1-INH (Berinert)
• рекомбинантен човешки C1-INH (Ruconest)

Можете да си дадете всички тези лекарства с изключение на Kalbitor, който лекар трябва да приложи.

7. Ще предам ли HAE на децата си?

Генната промяна, която причинява HAE, може да премине от родителите на техните деца. И само един родител трябва да предаде гена на детето си, за да се появи болестта.

Въпреки това, само защото имате това състояние, не означава, че ще го дадете на децата си. Всяко от вашите деца има около 50/50 шанс да наследи гена от вас.

Ако се притеснявате, че децата ви имат HAE, говорете с Вашия лекар или генетичен съветник. Те могат да ви преведат през вашите рискове и опции.

Наследственият ангиоедем причинява болезнено подуване на кожата и лигавиците. Вашите симптоми могат да се появят без предупреждение. Тежестта и непредсказуемостта на това заболяване могат да имат голямо влияние върху ежедневния ви живот.

Вашият лекар може да ви помогне да управлявате състоянието си. Лекарствата могат да помогнат за предотвратяване на атаки и да ги спрат, когато се случат. Промените в начина на живот също могат да ви помогнат да избегнете тригери, които причиняват вашите симптоми.