Общ преглед
Какво е хронична тромбоемболична белодробна хипертония (CTEPH)?
Белите дробове и сърцето трябва да упражняват натиск, за да движат кръвта в тялото. CTEPH е високо кръвно налягане в артериите в белодробната система (белите дробове). Това се причинява от съсиреци в кръвоносните съдове, които продължават най-малко три месеца на разредители на кръвта. Съсиреците обикновено оставят белези в артериите.
Колко често се среща хроничната тромбоемболична белодробна хипертония (CTEPH)?
Честотата на CTEPH в САЩ се оценява на около 5000 нови случая годишно. Това вероятно е ниско, тъй като CTEPH не винаги се диагностицира правилно.
Кой е засегнат от хронична тромбоемболична белодробна хипертония (CTEPH)?
CTEPH може да се случи на всеки. Въпреки че CTEPH се развива от белодробна емболия (кръвни съсиреци в белите дробове или PEs), процент от хората с CTEPH не са имали по-ранни PE.
Рисковите фактори за PEs включват:
- Да бъдеш неподвижен или неактивен за дълъг период от време, включително да останеш в леглото поради заболяване или да не се движиш достатъчно по време на пътувания със самолет или автомобили.
- След операция, особено операция за смяна на стави.
- Остарявам.
- затлъстяване.
- Противозачатъчни хапчета, съдържащи естроген.
- Пушенето.
- Имате определени заболявания като рак.
Симптоми и причини
Какво причинява хронична тромбоемболична белодробна хипертония (CTEPH)?
CTEPH се причинява от кръвни съсиреци в белите дробове, които създават белези, които от своя страна блокират артериите в белите дробове. Някои състояния, като рак, кръвни заболявания или възпалителни заболявания, са свързани с по-висок риск от CTEPH. Други рискови фактори за CTEPH включват:
- Непровокирани големи белодробни емболии или PE.
- Без далак.
- Да бъдеш на заместителна терапия на щитовидната жлеза.
- Някои нарушения на кръвосъсирването, като лупус антикоагулант или антифосфолипиден синдром.
- Наличие на заразен пейсмейкър.
- Имате кръвна група, която не е тип О.
Какви са симптомите на хронична тромбоемболична белодробна хипертония (CTEPH)?
- Недостиг на въздух, особено по време на тренировка.
- Чувствам се изморен.
- Чувство на слабост.
- Усещане за болка или удари в гърдите (ударите се наричат сърцебиене).
- Подуване на краката поради задържане на течности (оток).
- Развиваща се цианоза (син цвят на пръстите на ръцете и краката).
- Припадък.
- Рядко, кашлица с кръв.
Диагностика и тестове
Как се диагностицира хроничната тромбоемболична белодробна хипертония (CTEPH)?
Ако вашият доставчик на здравни услуги подозира CTEPH, той ще ви прегледа и след това може да поръча един или повече от следните тестове:
- Вентилационно-перфузионно сканиране на белите дробове (наричано още V/Q сканиране на белите дробове): Този тип тест използва оборудване за рентгеново сканиране, за да направи снимки на това, което се случва в белите ви дробове. Вентилационната част изисква да вдишвате малко от радиоизотопна смес газ-кислород. Перфузионната част изисква инжектиране на радиоизотопа (основно контрастен материал) във вените ви. След това специалните рентгенови лъчи могат да определят дали има запушване поради съсирек и колко добре се движат кръвта и въздуха в белите ви дробове. Рентгенова снимка на гръдния кош обикновено се прави преди или след V/Q сканиране на белите дробове.
- Ехокардиограма (сонограма на сърцето; наричана още трансторакална ехокардиограма или TTE): Сонографията използва звукови вълни, за да направи снимки на сърцето ви и може да оцени налягането в белодробните артерии. Този безболезнен тест често се прави в началото на процеса на диагностика.
- Компютърна томография (КТ).: Във вената ви се инжектира контрастен материал и се правят рентгенови снимки. Снимките ще показват кръвни съсиреци.
- Катетеризация на дясно сърце: Този тест, който използва катетър, поставен във врата или слабините, измерва кръвното налягане в дясната страна на сърцето и белите дробове. Това е най-точният тест за белодробна хипертония.
- Ангиография на белия дроб (белодробна ангиограма): При тестове от този вид боята се инжектира в артериите чрез катетър, поставен във вена на шията или слабините. Правят се снимки. Боята подчертава запушванията в артериите на белите дробове.
- Тестове за белодробна функция: Тези тестове измерват колко добре работят белите дробове и степента на увреждане на тъканите.
Управление и лечение
Какви са леченията за хронична тромбоемболична белодробна хипертония (CTEPH)?
Ако съсиреците са достъпни и сте в състояние да издържите операцията, лечението на избор е хирургична белодробна тромбоендартеректомия (PTE), наричана още белодробна ендартеректомия (PEA). По време на тази операция, направена чрез разрез (разрез) в гръдната кост, вие се поставяте на сърдечно-белия дроб и се охлаждате от 37 градуса по Целзий до 18 градуса по Целзий. След охлаждане циркулацията се спира. Това позволява на хирурга да разгледа артериите на белите дробове. Хирурзите използват специални инструменти, за да отделят внимателно съсиреците от нормалната стена на артерията. Тази деликатна операция трябва да се извършва от екип специалисти с опит. При тези обстоятелства операцията е безопасна и може да излекува това заболяване.
Ако не можете или не искате да имате отворена операция, лечението може да включва:
- Перкутанна балонна белодробна ангиопластика: Тази процедура изисква малка пункция. Той използва малки балони и катетри (тръби), за да разбие белезите в артериите. Обикновено се прави повече от веднъж. Може да се направи и при някой, който вече е имал PTE. Доказано е, че подобрява притока на кръв и дишането.
- Двойна белодробна трансплантация: Тази процедура замества белите ви дробове с донорски бели дробове. Ако не сте кандидат за операция на PTE или балонна ангиопластика, трансплантацията на белия дроб може да бъде опция.
- Риоцигуат (Adempas®): Това е единственото лекарство, одобрено за лечение на хора с CTEPH, които не могат да имат операция, или за хора с белодробна хипертония, която продължава след операцията.
Какви са усложненията/страничните ефекти от лечението на хронична тромбоемболична белодробна хипертония (CTEPH)?
PTE хирургията е деликатна. Ако имате операция, трябва да очаквате да бъдете в болницата за около 10 дни след операцията. Зарастването на гръдната кост отнема около два месеца. Трябва да можете да възобновите почти всички дейности до три месеца след PTE.
Ако приемате Adempas® за лечение на CTEPH, може да имате следните нежелани реакции:
- Стомашни проблеми, включително гадене.
- Световъртеж.
-
главоболие.
- Подути крака и крака.
Нелекуван, CTEPH се влошава и може да бъде фатален.
Какво можете да направите, за да помогнете за облекчаване на симптомите на хронична тромбоемболична белодробна хипертония (CTEPH)?
- Обърнете внимание на тялото си и не прекалявайте. Препоръчват се упражнения с ниска интензивност (като ходене). Спрете, ако получите замайване или задух.
- Следвайте диета с ниско съдържание на сол, препоръчана от вашия доставчик на здравни услуги.
- Следвайте всички хранителни нужди, които биха могли да се съчетаят с вашите лекарства за разреждане на кръвта.
- Трябва да продължите да приемате разредители на кръвта до края на живота си.
Предотвратяване
Как можете да предотвратите хронична тромбоемболична белодробна хипертония (CTEPH)?
Можете да положите усилия за борба с определени рискови фактори. Например, помага за поддържане на здравословно тегло и за избягване на тютюнопушенето. Приемайте лекарствата си (като разредители на кръвта) според указанията. Винаги се свързвайте с вашия доставчик на здравни услуги, ако забележите, че задухът или умората се увеличават.
Перспективи / Прогноза
Каква е прогнозата (перспективите) за пациенти с хронична тромбоемболична белодробна хипертония (CTEPH)?
Белодробната ендартеректомия/белодробната тромбоендартеректомия (PEA/PTE) може да излекува CTEPH. Перспективата е отлична. Когато операцията се извършва от опитни екипи, рискът от хирургическа смърт е по-малко от 3%.
Да живееш с
Какво трябва да знаете за живота с хронична тромбоемболична белодробна хипертония (CTEPH)?
- Ще трябва да сте на разредители на кръвта до края на живота си. Варфарин (Coumadin®) е за предпочитане, но може да успеете да преминете към по-нови антикоагуланти след определен период от време.
- Вашият доставчик на здравни услуги може да предложи диета с ниско съдържание на сол. Освен това може да се наложи да внимавате с някои храни и лекарства в резултат на приема на разредители на кръвта.
- Вашият доставчик на здравни услуги може да предложи упражнения, като ходене, според поносимостта.
- Вашият лекар може да реши да постави филтър за долна празна вена (IVC филтър) в корема ви, за да спре движението на съсиреците нагоре от краката.
Кога трябва да се обадите на лекар, ако имате или подозирате CTEPH?
Обадете се на лекар или 911, ако:
- Да имаш температура.
- Имате болка или други признаци на инфекция, особено след операция.
- Изведнъж не могат да дишат добре.
- Почувствайте припадък или наистина припаднете.
Ресурси
Има ли ресурси за лице с хронична тромбоемболична белодробна хипертония (CTEPH) и/или техните семейства?
Ресурсите за CTEPH включват:
- Ресурси на Асоциацията за белодробна хипертония за семейства
- Американско торакално общество
- Ресурси на Международната асоциация CTEPH
- Глобална асоциация Phaware
Discussion about this post