Общ преглед
Какво е синдром на хипопластичен ляво сърце (HLHS)?
Хипопластичният ляво сърдечен синдром (HLHS) е много сложно сърдечно заболяване, наблюдавано при новородени бебета. Това е еднокамерен сърдечен дефект, което означава, че едната страна на сърцето не е развита правилно.
Бебетата, родени с HLHS, имат недоразвити структури в лявата страна на сърцето, включително:
- лява камера: Лявата камера или долната лява камера на сърцето е част от сърцето, която изпомпва богата на кислород кръв към аортата.
- аорта: Аортата е най-големият кръвоносен съд, който пренася кръв от сърцето до останалата част на тялото.
- Митрална и аортна клапа: Сърдечните клапи са клапи от тъкан, които се отварят и затварят, за да контролират притока на кръв през сърцето. Аортната клапа позволява на кръвта да преминава от лявата камера към аортата. Митралната клапа контролира притока на кръв от горната сърдечна камера (предсърдието) към долната сърдечна камера (вентрикула).
Нормална анатомия в лявата част на сърцето.
Колко често срещан е синдромът на хипопластична ляв сърце?
Около едно на всеки 4000 бебета се раждат с хипопластичен ляво сърдечен синдром всяка година. Тя представлява около 2% до 3% от всички вродени сърдечни заболявания (CHD).
Как синдромът на хипопластичното ляво сърце засяга тялото на бебето?
При синдром на хипопластичен ляво сърце лявата страна на сърцето е твърде малка, за да изпомпва достатъчно кръв към останалата част от тялото. След това дясната камера или дясната долна камера на сърцето поема функцията за изпомпване на кръв към белите дробове и цялото тяло през кръвоносен съд, наречен ductus arteriosus. ductus arteriosus е съдът, който имат всички фетуси и обикновено става по-малък, докато се затвори напълно след раждането на бебетата. Без дуктус артериозус състоянието обикновено е фатално, ако бебетата не получават лечение.
Симптоми и причини
Какво причинява синдрома на хипопластичен ляво сърце (HLHS)?
През повечето време няма известна причина за синдрома на хипопластично ляво сърце. Понякога причината е генетична. Бебетата с мутации (промени) в специфични гени може да имат по-висок риск от HLHS. Тези гени са известни като GJA1 или NKX2-5.
Какви са симптомите на синдрома на хипопластичен ляво сърце (HLHS)?
Новородените с HLHS не винаги показват симптоми веднага. Вместо това признаците могат да се развият в рамките на няколко часа или дни след раждането.
Бебетата с хипопластичен ляво сърдечен синдром могат да получат:
- Цианоза или сивкаво (при хора с тъмна кожа) или синкаво (при хора със светла кожа) обезцветяване на кожата, устните и ноктите.
- Затруднено дишане.
- Затруднено хранене.
- Липса на енергия (летаргия).
- Ускорен пулс.
- Изпотена, лепкава или хладна кожа.
- Слаб пулс.
Диагностика и тестове
Как се диагностицира синдромът на хипопластичен ляво сърце?
Доставчикът на здравни услуги може да открие хипопластичен ляво сърдечен синдром по време на бременност или скоро след раждането на бебето.
По време на бременност доставчиците на здравни услуги използват инструменти за пренатален скрининг като:
-
Ултразвук.
- Фетална ехокардиограма или ултразвук се извършват специално за оценка на сърцето на бебето, докато е в матката.
След като бебето се роди, доставчиците на здравни услуги диагностицират състоянието, като наблюдават симптомите и изследват резултатите от теста. Бебетата може да имат тестове, включително:
- Рентгенова снимка на гръдния кош: Рентгенова снимка на гръдния кош показва размера и формата на сърцето и белите дробове на бебето.
- ехокардиограма: Ултразвук на сърцето за оценка на вътрешните сърдечни структури.
- Електрокардиограма (ЕКГ): Електрокардиограмата измерва електрическите промени по време на сърдечен ритъм.
- Скрининг с пулсова оксиметрия: Пулсовата оксиметрия измерва колко кислород има в кръвния поток на бебето.
Управление и лечение
Как се лекува хипопластичният ляво сърдечен синдром (HLHS)?
Първоначално бебетата, родени с хипопластичен ляво сърдечен синдром, ще се нуждаят от лекарство, наречено простагландин, за да поддържа дуктус артериозус отворен и функциониращ. Пациентите ще се нуждаят от серия от операции, за да насочат подходящ кръвен поток както към белите дробове, така и към тялото. Хирурзите извършват тези операции на три етапа:
Процедура в Норууд: Бебетата с HLHS се нуждаят от операция на Norwood през първите две седмици от живота. По време на процедурата хирурзите:
- Изградете нова аорта, като реконструирате недостатъчно развитата аорта, за да осигурите притока на кръв към тялото.
- Поставете шънт (тръба), за да пренасочите кръвта или от дясната камера, или от аортата към кръвоносния съд към белите дробове (белодробни артерии).
- Създайте връзка между горните камери на сърцето за източване на богата на кислород кръв от белите дробове за снабдяване на тялото.
Двупосочна операция на Glenn шунт: На възраст от четири до шест месеца бебетата се нуждаят от втора операция. По време на процедурата на Glenn хирурзите:
- Отстранете стария шунт.
- Поставете нов шънт, за да прикрепите горната празна вена към белодробните артерии. Горната празна вена (SVC) е голяма вена, която пренася бедна на кислород кръв от горната част на тялото към сърцето.
- Използвайте този шънт, за да намалите напрежението на дясната камера, като позволите на кръвта да тече директно към белите дробове.
Фонтан процедура: Между 18 месеца и четиригодишна възраст бебетата се нуждаят от последна операция. Тази последна процедура позволява цялата кръв, връщаща се от тялото, да отиде направо в белите дробове, вместо да се смесва в сърцето. По време на процедура на Фонтан хирурзите ще свържат долната празна вена (IVC) с белодробните артерии. Подобно на SVC, IVC е голямата вена, която пренася бедна на кислород кръв от долната част на тялото към сърцето.
Дали сърдечната трансплантация е добро лечение за синдром на хипопластично ляво сърце?
Понякога хирургът на вашето бебе може да препоръча сърдечна трансплантация вместо серия от три части. Бебетата със сърдечни трансплантации се нуждаят от лекарства за цял живот. Обсъдете плюсовете и минусите на сърдечните трансплантации с вашия доставчик на здравни услуги.
Може ли хипопластичният ляво сърдечен синдром (HLHS) да се лекува преди раждането?
Операцията по време на бременност не е лечение на синдрома на хипопластично ляво сърце. Фетален хирург може да избере да оперира само за коригиране на някои състояния, които могат да бъдат свързани с лоши резултати от HLHS или при пациенти, които развиват HLHS.
Предотвратяване
Мога ли да намаля риска от хипопластичен ляво сърдечен синдром (HLHS)?
Не са известни очевидни фактори, които причиняват HLHS. Въпреки това, бременните жени винаги се насърчават да следват здравословни навици по време на бременността си, включително:
- Избягване на алкохол и тютюнопушене.
- Контролиране на всякакви медицински състояния, като диабет.
- Хранене на здравословна диета.
- Прием на ежедневен пренатален витамин с най-малко 400 микрограма (mcg) фолиева киселина.
Перспективи / Прогноза
Какви са перспективите за бебета с хипопластичен ляво сърдечен синдром?
Перспективата за хипопластичен ляво сърдечен синдром зависи от това колко сложно е увреждането на сърцето. Попитайте доставчика на здравни услуги на вашето бебе за рисковете, свързани с всяка операция.
Някои деца може да имат намалена физическа издръжливост до края на живота си. Обикновено доставчиците на здравни услуги препоръчват ограничаване на физическите дейности, като например състезателни спортове.
Има ли дългосрочни ефекти от синдрома на хипопластичен ляво сърце (HLHS)?
Децата, родени с HLHS, се нуждаят от проследяване през целия живот при кардиолог (кардиолог). Тези посещения гарантират, че сърцето, белите дробове и другите органи продължават да работят правилно. Когато станат възрастни, те ще преминат към грижи от специалист по вродени сърдечни заболявания при възрастни.
Повечето деца ще се нуждаят от лекарства за сърцето. Те също така ще трябва да приемат антибиотици преди всякакви други операции, като стоматологични операции. Тези лекарства намаляват риска от ендокардит (сърдечна инфекция).
Да живееш с
Какво друго трябва да попитам моя доставчик на здравни услуги?
Ако вашето бебе има синдром на хипопластичен ляво сърце, може да поискате да попитате вашия доставчик на здравни услуги:
- Какви са рисковете от операцията?
- Има ли потенциални хирургични усложнения, за които да следите?
- От какви лекарства се нуждае моето дете?
- Има ли някакви странични ефекти от лекарствата?
- Как HLHS ще повлияе на живота на детето ми?
- От какви последващи грижи се нуждае моето дете след операция?
- Ако имам друго бебе, това дете има ли по-висок риск от HLHS?
Хипопластичният ляво сърдечен синдром е състояние, което присъства при раждането. Бебетата, родени с HLHS, се нуждаят от незабавно лечение. Обикновено лечението включва серия от три сърдечни операции през първите няколко години от живота на бебето. След тези операции повечето деца се нуждаят от сърдечни лекарства. Много деца също трябва да ограничат интензивната физическа активност. Децата, родени с това състояние, могат да живеят здравословен живот с дългосрочно наблюдение от кардиолог.
Discussion about this post