Хепатоспленичен Т-клетъчен лимфом

Хепатоспленичният Т-клетъчен лимфом (HSTCL) е рядка, но агресивна форма на неходжкинов лимфом, най-често срещана при юноши и млади възрастни. Само за 200 случая съществуват в медицинската литература.

Лимфомът е група ракови заболявания, които се развиват в категория бели кръвни клетки, наречени лимфоцити. Въз основа на това как раковите клетки изглеждат под микроскоп, лекарите разделят лимфомите на две основни категории: лимфом на Ходжкин и неходжкинов лимфом.

Експертите очакват повече от 80 000 хора в Съединените щати да получат диагноза неходжкинов лимфом през 2022 г., в сравнение с около 8,540 за лимфома на Ходжкин.

относно 5% до 15% от неходжкиновите лимфоми са периферните Т-клетъчни лимфоми. Този тип рак има тенденция да бъде агресивен и се развива в бели кръвни клетки, наречени Т клетки и естествени клетки убийци.

По-малко от 5% на периферните Т-клетъчни лимфоми са HSTCL.

Разбиране на HSTCL

Хепатоспленични: Ракът се развива или във вашия черен дроб („hepato“) или в далака („splenic“).
Т клетка: Това са категория бели кръвни клетки, които играят важна роля във вашата адаптивна имунна система, като помагат да се спре развитието на потенциални инфекции. HSTCL се развива в Т-клетките в черния дроб или далака.
Лимфом: Това е рак, който се развива в лимфоцитите. Т-клетките са един от двата основни вида лимфоцити.

Какво причинява хепатоспленичен Т-клетъчен лимфом?

Развитието на лимфома все още не е добре разбрано. Повечето хора с HSTCL го развиват без известна причина, но около 20% на времето HSTCL се развива при хора с имуносупресия. Това е особено разпространено при хора с:

автоимунни нарушения
възпалително заболяване на червата (IBD)
предишен рак на кръвта
трансплантация на солиден орган

Учените са идентифицирали няколко генни мутации като рискови фактори за развитие на HSTCL.

относно 63% от хората с HSTCL имат генетична мутация, наречена изохромозома 7q. Около 50% от хората имат допълнително копие на хромозома 8 (тризомия 8).

Кой получава хепатоспленичен Т-клетъчен лимфом?

HSTCL е по-често срещан при юноши и млади хора. Половината от хората, които получават диагноза HSTCL, са на възраст под 34 годиниа повечето хора са на възраст под 40 годишен.

Според проучване от 2020 г. мъжете изглеждат около пет пъти по-вероятно от жените да развият HSTCL.

За хората с IBD рискът изглежда е най-висок при тези, които приемат дългосрочно тиопурини самостоятелно или с антитуморен некротичен фактор.

Какви са симптомите на хепатоспленичния Т-клетъчен лимфом?

Първоначалните симптоми на HSTCL обикновено са неясни и подобни на други лимфоми, с изключение на липсата на подути лимфни възли. Симптомите могат да включват:

общо усещане за неразположение
умора
лесно натъртване или кървене

Хората с HSTCL също са склонни да развиватБ симптоми.” Те включват:

висока температура
обилно нощно изпотяване
неволна загуба на повече от 10% от телесното Ви тегло за 6 месеца

Болка в корема поради уголемяване на далака или черния дроб е често. Ако ракът е напреднал, може да се появи жълтеница.

Как се диагностицира хепатоспленичният Т-клетъчен лимфом?

Диагностицирането на HSTCL може да бъде предизвикателство, тъй като неговите симптоми могат да имитират тези на други видове рак или инфекциозни заболявания.

Процесът на диагностициране на HSTCL е подобен на други видове неходжкинов лимфом. Лекари или здравни специалисти обикновено направете биопсия на черен дроб или костен мозък, за да поставите диагноза. Те ще анализират клетките от биопсията в лаборатория, като използват специализирани тестове като поточна цитометрия.

Образна диагностика като компютърна томография (CT) или позитронно-емисионна томография/CT може да се използва за идентифициране на аномалии в черния дроб и далака.

Какво е лечението на хепатоспленичния Т-клетъчен лимфом?

Поради рядкостта на HSTCL, изследователите имат ограничени познания за това как най-добре да го лекуват. Повечето от това, което се знае, идва от проучвания, анализиращи малък брой хора, лекувани в една болница, което затруднява преценката на ефективността на различните възможности за лечение.

Въпреки че няма стандартно лечение, в повечето проучвания лекарите лекуват хора с HSTCL с химиотерапия и трансплантация на костен мозък, ако отговарят на условията.

Изследователите са разгледали различни режими на химиотерапия с различни нива на ефективност. Поне две малки изследвания са изследвали схемата CHOP, която се състои от лекарствата:

° Сиклофосфамид
доксорубицин (чхидроксидаунорубицин)
винкристин (Оncovin)
стрреднизон

В едно от тези проучвания 9 от 21 души са постигнали пълна ремисия, но половината от хората са живели по-малко от 16 месеца. Във второто проучване само двама от шест души, лекувани с CHOP, са постигнали ремисия. Ремисията е продължила средно само 8 месеца.

Ролята на трансплантациите на костен мозък в лечението остава в процес на проучване. някои проучвания са открили доказателства, че могат да подобрят резултатите.

Лекарят може да обмисли два вида трансплантация на костен мозък:

Автоложна трансплантация: Медицинският персонал взема стволови клетки от собствения ви костен мозък и ги връща, след като получите големи дози химиотерапия.
Алогенна трансплантация: Вие получавате стволови клетки от донор, който е близко генетично съвпадение. Често донорът е роднина.

В проучване от 2022 г. изследователите представиха случай на млад човек с HSTCL, който лекарите излекуваха с комбинация от автоложна и алогенна трансплантация на стволови клетки.

Какви са перспективите за хората с хепатоспленичен Т-клетъчен лимфом?

HSTCL има тенденция да бъде агресивен и перспективите за хората с него са лоши. Оценките за 5-годишната обща преживяемост са били само 7%, като половината от хората живеят по-малко от 10 месеца.

В 2015 Холандско проучванесамо 2 от 12 души, които получават диагноза HSTCL, са живели повече от година.

Въпреки исторически лошите перспективи за хората с HSTCL, изследователите продължават да изследват най-добрия начин за лечение. Поради рядкостта на заболяването, протоколите за лечение вероятно ще продължат да се подобряват и степента на преживяемост ще се увеличи.

Много оценки за процента на преживяемост при HSTCL се основават на изследвания отпреди десетилетия. Например в проучване от 2021 г. изследователите изчисляват следните общи нива на оцеляване:

Времева рамка	Обща степен на преживяемост
Една година	56,9%
3 години	37,6%
5 години	31,6%

Но тези оценки се основават на данни от група от 123 души, които са получили диагноза HSTCL, датираща от 1975 г.

HSTCL е много рядък тип неходжкинов лимфом, който има тенденция да бъде агресивен и перспективите за хората с HSTCL са лоши. Развива се в вид бели кръвни клетки, наречени Т клетки в черния дроб и далака.

Лекарите продължават да проучват как най-добре да лекуват HSTCL. Поради неговата рядкост, степента на оцеляване вероятно ще продължи да се подобрява, докато изследователите подобряват разбирането си за болестта.

Говорете с лекар дали отговаряте на условията за клинични изпитвания, които могат да ви осигурят достъп до най-съвременните лечения. Можете също така да намерите списък с текущи изпитвания на уебсайта на Националната медицинска библиотека на САЩ.