Тумор на Вилмс

Какви са признаците и симптомите на тумора на Wilms?

Туморът на Wilms най-често се среща при деца на средна възраст от 3 до 4 години. Симптомите на са подобни на тези при други детски заболявания, така че е важно да посетите Вашия лекар за точна диагноза. Децата с тумор на Wilms могат да проявят следните симптоми:

• запек
• коремна болка, подуване или дискомфорт
• гадене и повръщане
• слабост и умора
• загуба на апетит
• висока температура
• кръв в урината им или промяна в цвета на урината им
• високо кръвно налягане, което може да причини болка в гърдите, задух и главоболие
• повишен и неравномерен растеж на едната страна на тялото им

Причини и рискови фактори за тумора на Wilms

Не е ясно какво точно причинява туморите на Wilms. Досега изследователите не са открили ясни връзки между тумора на Уилмс и факторите на околната среда. Тези фактори включват лекарства, химикали или инфекциозни агенти, по време на бременността на майката или след раждането.

Генетични фактори

Изследователите не смятат, че децата директно наследяват състоянието от родителите си. Само един до два процента от децата с тумори на Wilms имат роднина, който е имал същото състояние. Този роднина обикновено не е родител.

Въпреки това, изследователите смятат, че определени генетични фактори могат да увеличат риска за детето или да предразположат децата към развитие на тумор на Wilms.

Следните генетични синдроми могат да увеличат риска при дете от тумор на Wilms:

• Синдром на Бекуит-Видеман
• WAGR синдром
• Синдром на Денис-Драш
• Синдром на Фрейзър
• Синдром на Перлман
• Синдром на Сотос
• Синдром на Симпсън-Голаби-Бемел
• Синдром на Блум
• Синдром на Ли-Фраумени
• Тризомия 18, наричана още Синдром на Едуард

Синдромът на Фрейзър, синдромът WAGR и синдромът на Denys-Drash са свързани с промени или мутации в WT1 ген. Синдромът на Beckwith-Wiedemann, нарушение на растежа, което причинява уголемяване на тялото и органите, е свързано с мутация в WT2 ген.

Това са и двата гена, които потискат туморите и се намират на хромозома 11. Въпреки това, промените в тези гени представляват само малък процент от туморите на Wilms. Вероятно има и други генни мутации, които все още не са открити.

Децата с определени вродени дефекти може да са по-склонни да имат тумор на Wilms. Следните вродени дефекти са свързани със състоянието:

• аниридия: липсващ или частично липсващ ирис

• хемихипертрофия: когато едната страна на тялото е по-голяма от другата

• крипторхизъм: неспуснати тестиси при момчета

• хипоспадия: когато уринарният отвор е от долната страна на пениса

Състезание

Туморът на Wilms се среща малко по-често при афро-американските деца, отколкото при белите деца. Най-рядко се среща при азиатско-американските деца.

Пол

Рискът от развитие на тумор на Wilms може да е по-висок при жените.

Как се диагностицира и стадира туморът на Уилмс?

Деца, които имат някакви синдроми или вродени дефекти, свързани с тумора на Wilms, трябва да бъдат изследвани за заболяването. Тези деца трябва редовно да се подлагат на физически преглед и ултразвук. Ултразвукът ще търси всякакви тумори на бъбреците, преди туморът да се разпространи в други органи.

Според Американско дружество за борба с рака, лекарите препоръчват децата с по-висок риск от тумор на Уилмс да се подлагат на преглед на всеки три или четири месеца, докато навършат около 8 години. Говорете с Вашия лекар, ако имате членове на семейството, които са имали тумор на Wilms. Ако го направите, Вашият лекар може да препоръча всички деца във Вашето семейство да си правят редовни ултразвукови изследвания.

Състоянието е изключително рядко при деца, които нямат никакви рискови фактори. Следователно, тестовете за тумор на Wilms обикновено не се правят, освен ако детето няма симптоми, като подуване на корема.

За да потвърди диагнозата на тумора на Wilms, Вашият лекар може да назначи диагностични тестове, включително:

• изследвания на кръв или урина

• пълна кръвна картина (CBC)

• коремна рентгенова снимка или ултразвук

• КТ или ЯМР

Тези тестове ще помогнат на Вашия лекар да постави точна диагноза. След като се диагностицира, ще бъдат направени още изследвания, за да се определи колко напреднала е болестта. Лечението и перспективите ще зависят от стадия на рака на вашето дете.

Постановка

Туморът на Wilms има пет етапа:

Етап 1: Туморът се съдържа в един бъбрек и може да бъде напълно отстранен с операция. относно 40 до 45 процента туморите на Wilms са стадий 1.

Етап 2: Туморът се е разпространил в тъканта и съдовете около бъбрека, но все още може да бъде напълно отстранен с операция. относно 20 процента туморите на Wilms са стадий 2.

Етап 3: Туморът не може да бъде напълно отстранен с операция и малко рак остава в корема. относно 20 до 25 процента от туморите на Wilms са стадий 3.

Етап 4: Ракът се е разпространил в отдалечени органи, като белите дробове, черния дроб или мозъка. относно 10 процента от туморите на Wilms са стадий 4.

Етап 5: Туморът е в двата бъбрека към момента на поставяне на диагнозата. относно 5 процента от туморите на Wilms са стадий 5.

Видове

Туморите на Wilms също могат да бъдат класифицирани чрез разглеждане на туморните клетки под микроскоп. Този процес се нарича хистология.

Неблагоприятна хистология

Неблагоприятната хистология означава, че туморите имат ядро ​​в клетките, което изглежда много голямо и изкривено. Това се нарича анаплазия. Колкото повече анаплазия, толкова по-трудно се лекува туморът.

Благоприятна хистология

Благоприятната хистология означава, че няма анаплазия. Над 90 процента туморите на Wilms имат благоприятна хистология. Това означава, че повечето тумори са по-лесни за лечение.

Лечение на тумор на Wilms

Тъй като този вид рак е толкова рядък, децата с тумори на Wilms обикновено се лекуват от екип от лекари, включително:

• педиатри
• хирурзи
• уролози или специалисти по пикочните пътища
• онколози или специалисти по рак

Екипът от лекари ще изготви план за лечение на вашето дете. Не забравяйте да обсъдите всички налични опции за вашето дете, както и техните възможни странични ефекти.

Основните видове лечение са:

• хирургия
• химиотерапия
• лъчетерапия

Повечето деца се подлагат на комбинация от лечения. Хирургията обикновено е първото лечение, използвано за хора в Съединените щати. Целта на операцията е отстраняване на тумора. В някои случаи туморът не може да бъде отстранен, защото е твърде голям или ракът може да се е разпространил в двата бъбрека или в кръвоносните съдове. Ако е така, вашите лекари може първо да използват химиотерапия или лъчева терапия (или и двете), за да се опитат да свият тумора преди операцията.

Вашето дете може да се наложи да се подложи на повече химиотерапия, лъчева терапия или операция, ако туморът не бъде напълно отстранен за първи път. Конкретните лекарства и степента на предписаното лечение ще варират в зависимост от състоянието на вашето дете.

Клинични изпитвания

Клиничните изпитвания са изследователски проучвания, които тестват нови лечения или процедури. Те са чудесен начин лекарите и хората да научат по-добри методи за лечение на рак, особено на редки видове рак. Попитайте Вашия лекар дали местна болница провежда клинични изпитвания, за да видите дали отговаряте на изискванията.

Усложнения от тумор на Wilms

Както при всеки рак, разпространението на болестта в други органи или метастазите е потенциално сериозно усложнение. Ако ракът на вашето дете се разпространи в отдалечени органи, това ще изисква по-агресивно лечение.

В зависимост от лекарствата, използвани за химиотерапия, детето ви също може да изпита неприятни странични ефекти. Те варират от дете до дете, но могат да включват:

• косопад
• гадене и повръщане
• умора
• диария
• анемия
• загуба на апетит
• отслабване
• болка
• неутропения
• рани в устата
• натъртване
• проблеми със съня
• проблеми с пикочния мехур
• промени в кожата и ноктите
• повишен риск от инфекция

Говорете с Вашия лекар какво да очаквате по време и след лечението на Вашето дете. Вашият лекар може да предпише допълнителни лекарства, за да се справите със страничните ефекти от лечението. Обикновено косата ще расте отново в рамките на няколко месеца след приключване на лечението.

Високо кръвно налягане и увреждане на бъбреците могат да възникнат в резултат на тумора на вашето дете или неговото лечение. Поради тази причина последващите грижи са също толкова важни, колкото и първоначалното лечение. Последващите грижи могат да включват физически прегледи и образни тестове, за да се уверите, че туморът не се е върнал. Може също да включва изследвания на кръв и урина, за да се провери как функционират бъбреците. Попитайте лекаря на детето си за дългосрочните усложнения и как да се грижите за тези проблеми.

Дългосрочна перспектива за тумора на Уилмс

относно 90 процента деца с тумор на Вилмс са излекувани. Точната степен на преживяемост зависи от стадия и хистологията на тумора. Перспективата за деца с неблагоприятна хистология е много по-лоша, отколкото за деца с благоприятна хистология.

В четиригодишна преживяемост по туморен стадий и хистология са както следва:

Благоприятна хистология

– Етап 1: 99 процента

– Етап 2: 98 процента

– Етап 3: 94 процента

– Етап 4: 86 процента

– Етап 5: 87 процента

Неблагоприятна хистология

– Етап 1: 83 процента

– Етап 2: 81 процента

– Етап 3: 72 процента

– Етап 4: 38 процента

– Етап 5: 55 процента

Може ли туморът на Уилмс да бъде предотвратен?

Туморът на Вилмс не може да бъде предотвратен. Децата с фамилна анамнеза за заболяването или рисковите фактори, като вродени дефекти или синдроми, трябва да имат чести ултразвукови изследвания на бъбреците. Тези инструменти за скрининг могат да осигурят ранно откриване.

Справяне и подкрепа

Говорете с екипа на вашето дете от лекари и специалисти за информация и подкрепа. Те могат да ви насочат към други ресурси за подкрепа, с които разполагате, докато детето ви преминава през лечение. Тези ресурси могат да включват:

• услуги за социална работа
• консултиране
• групи за подкрепа (онлайн или лично)
• финансова помощ
• съвети за хранене и диета

Помолете да говорите с родители, които вече са преминали през лечение на тумора на Wilms. Те могат да осигурят допълнителна подкрепа и насърчение.

Можете също да се свържете с Националния информационен център за рака на Американското дружество за борба с рака на 800-227-2345. Те имат дежурни специалисти всеки ден, 24 часа в денонощието, за да помогнат на Вас и Вашето дете по време и след лечението.

Вашето дете ще преживее много през това време. Можете да ги улесните малко, като опитате следните предложения:

• останете с детето си по време на лечението
• носете любима играчка или книга със себе си в болницата
• отделете време за игра, докато сте в болницата, но се уверете, че детето ви получава подходяща почивка
• уверете се, че детето ви яде и пие достатъчно
• пригответе любимите храни на детето си и увеличете приема на хранителни течности, ако апетитът му е нисък
• водете дневник или запис за това как се чувства вашето дете у дома, за да можете да го споделите с Вашия лекар
• обсъдете болестта с детето си по начин, който той може да разбере и насърчете детето ви да сподели чувствата си
• опитайте се да направите живота възможно най-нормален за тях