Студена аглутининова болест: Какво трябва да знаете

Какво е CAD?

ИБС е заболяване, при което В-клетъчното разстройство на костния мозък причинява автоимунна хемолитична анемия. Това прави около 15 процента на автоимунни хемолитични анемии.

Обикновено се среща при хора на възраст между 40 и 80 години и е по-често при възрастни хора. Средната възраст, на която хората получават диагноза, е 65 години.

Разпространението на това състояние се оценява на около 16 души на милион. Развива се при един човек на милион всяка година.

Има два вида CAD: първичен и вторичен. Първичната CAD е, когато задействащият фактор е неизвестен и няма друго състояние, което да го причинява. Вторичната CAD е когато е свързана с основно заболяване. Това се случва при до 70 процента от хората, живеещи с CAD.

Основните заболявания, свързани с CAD включват:

• имунопролиферативни заболявания, когато клетките на имунната ви система се размножават твърде бързо, като при неходжкинов лимфом или хронична лимфоцитна левкемия
• паротит
• цитомегаловирус
• заболявания на съединителната тъкан като лупус или ревматоиден артрит

Какви са симптомите на CAD?

Много хора, живеещи с CAD имат симптоми на хемолитична анемия. Симптомите и тяхната тежест могат да варират в зависимост от това колко сериозна е вашата анемия. Тези симптоми могат да включват:

• умора
• световъртеж
• главоболие
• студени ръце и крака
• бледа кожа
• тъмна урина

• повръщане или диария

• сърдечни проблеми
• болка в гърдите
• болки в гърба или краката

Някои от тези симптоми са причинени от хемолиза, която е унищожаване на червените кръвни клетки.

Ако живеете с CAD, може също да имате:

• болка и синкав оттенък на ръцете и краката (акроцианоза)
• прекъснат приток на кръв към пръстите на краката, пръстите, ушите или носа (болест на Рейно)
• увеличен далак (спленомегалия)
• петнисто обезцветяване на кожата Ви (livedo reticularis)

Какво причинява CAD?

Вашата имунна система обикновено произвежда антитела, които се прикрепят към нахлуващите клетки и ги унищожават. Когато вместо това антителата се свържат с червените кръвни клетки и смятат, че са мишени, може да възникне CAD. Едно от тези антитела е IgM, което причинява много случаи на CAD при хора.

Когато антителата атакуват здрави тъкани, те се наричат ​​автоантитела. Когато тези автоантитела са активни при CAD, те могат да причинят хемолиза, ако са изложени на ниски температури.

След като вашите червени кръвни клетки бъдат маркирани от антитяло, предизвикано от студ, те се слепват заедно и се прикрепят към протеини, наречени комплементи. Те също са част от вашата имунна система. Когато това се случи, червените кръвни клетки се унищожават.

Ако основната причина за всичко това не е известна, това се счита за първична CAD.

Когато CAD е вторично заболяване, то е свързано или причинено от различни заболявания като инфекциозно заболяване или нарушение на съединителната тъкан.

Как се диагностицира CAD?

Медицинските специалисти могат да използват няколко фактора, за да помогнат за диагностицирането на CAD. Те могат да включват:

• вашата подробна медицинска история
• клинична оценка
• намиране на характерни симптоми
• кръвни тестове, особено тези за измерване на хемоглобина и хематокрита (процента на наличните червени кръвни клетки)

Ако медицински специалист подозира, че вашата хемолитична анемия е автоимунна, той ще направи тест на Coombs. Този тест открива антитела, прикрепени към вашите червени кръвни клетки или други биологични компоненти.

След като това бъде направено, медицинският експерт ще направи тест за термична амплитуда, който разглежда кръвни проби при различни температури. Те ще могат да видят как реагират вашите антитела при различни температури. Това определя колко студен аглутинин присъства.

Какво е лечението на CAD?

Лечението на CAD зависи от тежестта на заболяването, симптомите, които имате, и всички основни причини. Ако симптомите Ви са леки или изглежда, че хемолизата се забавя, може да не се нуждаете от лечение.

Ако хемолизата се увеличава, може да са необходими лекарства. Ритуксимаб е стандартното лечение на ИБС. Може да се комбинира с някои лекарства за химиотерапия или с преднизон.

Ритуксимаб е насочен към белите кръвни клетки, които произвеждат антителата, които унищожават червените кръвни клетки. Ритуксимаб се използва и за лечение на всякакви рецидиви.

Ако има друго състояние, причиняващо CAD, това състояние се лекува.

Ако имате бърза хемолиза или тежка анемия, може да се наложи кръвопреливане или плазмен обмен. Но те всъщност не лекуват вашата анемия. Те само временно облекчават симптомите.

Други лечения включват избягване на ниски температури, когато е възможно, особено на главата, лицето и крайниците. Препоръчват се също предварително затопляне на интравенозни (IV) течности.

Какви са рисковите фактори за развитие на CAD?

Рисковите фактори могат да увеличат шансовете ви за развитие на заболяване. Наличието на един или повече рискови фактори не означава, че определено ще развиете заболяването. Това означава, че сте изложени на по-висок риск.

Рисковите фактори за CAD могат да включват:

• да бъдеш жена
• имащи свързано състояние, изброено по-рано
• живеещи в по-студен климат

Според доклад от 2020 г., който категоризира хората като мъже и жени, CAD е почти два пъти по-честа при жените, отколкото при мъжете.

Какви са перспективите за хората с CAD?

Перспективата за хората с CAD може да варира значително. Може да зависи от неща като тежестта на заболяването и симптомите ви и дали имате основно състояние.

Ако инфекция или неизвестно състояние причиняват ИБС, вашата перспектива обикновено е добра до отлична. Това е особено вярно, ако избягвате ненужното излагане на ниски температури.

Но ако ХИВ или някои видове рак причиняват ИБС, перспективата обикновено е по-неблагоприятна. Това се дължи на характеристиките на основните заболявания.

ИБС е рядък тип анемия, която може да причини значителни симптоми, водещи до заболяване и влошено качество на живот. Въпреки че не е рак, той може да бъде причинен от определени видове рак, както и от различни други състояния.

Вашето лечение и перспективи могат да варират в зависимост от различни фактори. Ако имате CAD, говорете с Вашия лекар за възможностите за лечение и стъпките, които можете да предприемете, за да намалите симптомите.