Синдром на Churg-Strauss

Синдромът на Churg-Strauss е заболяване с характеристика на възпаление на кръвоносните съдове. Това възпаление може да ограничи притока на кръв към органите и тъканите, като понякога ги уврежда трайно. Това състояние е известно още като еозинофилна грануломатоза с полиангиит.

Астмата е най-честият признак на синдрома на Churg-Strauss. Това разстройство може да причини и други проблеми, като алергичен ринит, обрив, стомашно-чревно кървене и болка и изтръпване в ръцете и краката.

Синдромът на Churg-Strauss е рядък и не се лекува. Вашият лекар обикновено може да ви помогне да контролирате симптомите със стероиди и други мощни имуносупресори.

Симптоми на синдрома на Churg-Strauss

Синдромът на Churg-Strauss варира значително от човек на човек. Някои хора имат само леки симптоми. Други хора имат тежки или животозастрашаващи усложнения.

Наричан още еозинофилна грануломатоза с полиангиит, синдромът на Churg-Strauss има тенденция да се проявява в три етапа и прогресивно се влошава. Почти всеки със синдром на Churg-Strauss има астма, хроничен синузит и повишен брой бели кръвни клетки, наречени еозинофили. Астмата обикновено започва пет до девет години преди диагностицирането на синдрома на Churg-Strauss.

Други симптоми на синдрома на Churg-Strauss могат да включват:

• Алергичен ринит
• Треска
• Загуба на апетит и загуба на тегло
• Болки в ставите и болки в мускулите
• Умора
• кашлица
• Коремна болка и стомашно-чревно кървене
• Слабост, умора
• Кожен обрив или рани по кожата
• Болка, изтръпване и усещане за изтръпване в ръцете и краката
• Силна болка в корема
• Недостиг на въздух
• Кръв в урината или изпражненията

Кога трябва да посетите лекар?

Трябва да посетите лекар, ако развиете признаци и симптоми като затруднено дишане или хрема, която не изчезва, особено ако е придружена от постоянна болка в лицето. Също така трябва да посетите лекар, ако имате астма или алергичен ринит, който внезапно се влоши.

Синдромът на Churg-Strauss е рядък и е по-вероятно тези симптоми да имат други причини. Ранната диагностика и лечение подобряват резултата.

Причини за синдрома на Churg-Strauss

Причината за синдрома на Churg-Strauss е до голяма степен неизвестна. Вероятно комбинация от гени и фактори на околната среда, като алергени или определени лекарства, предизвиква свръхактивен отговор на имунната система. Вместо да предпазва от нахлуващи бактерии и вируси, имунната система се насочва към здравата тъкан, причинявайки широко разпространено възпаление.

Рискови фактори

Възможните рискови фактори за синдрома на Churg-Strauss включват:

• Възраст. Средно хората със синдром на Churg-Strauss се диагностицират на възраст между 30 и 50 години.
• История на астма или проблеми с носа. Повечето хора, диагностицирани със синдром на Churg-Strauss, имат анамнеза за тежки назални алергии, хроничен синузит или астма.

Усложнения на синдрома на Churg-Strauss

Синдромът на Churg-Strauss може да засегне много органи, включително белите дробове, кожата, стомашно-чревната система, бъбреците, мускулите, ставите и сърцето. Без лечение това заболяване може да бъде фатално.

Усложненията на синдрома на Churg-Strauss зависят от засегнатите органи и могат да включват:

• Увреждане на периферните нерви. Синдромът на Churg-Strauss може да увреди нервите в ръцете и краката ви, което води до изтръпване, парене и загуба на функция.
• Белези по кожата. Възпалението може да причини рани, които могат да оставят белези.
• Сърдечно заболяване. Свързаните със сърцето усложнения на синдрома на Churg-Strauss включват възпаление на мембраната около сърцето ви, възпаление на мускулния слой на сърдечната ви стена, инфаркт и сърдечна недостатъчност.
• Бъбречно увреждане. Ако синдромът на Churg-Strauss засяга бъбреците ви, можете да развиете гломерулонефрит. Това заболяване затруднява филтриращата способност на бъбреците ви, което води до натрупване на отпадъчни продукти в кръвния поток.

Диагностика на синдрома на Churg-Strauss

Няма специфичен тест, който да потвърди синдрома на Churg-Strauss. Тъй като симптомите на синдрома на Churg-Strauss са подобни на тези на други заболявания, може да бъде трудно да се диагностицира.

Ранните признаци и симптоми, като астма и синузит, обикновено са доста често срещани, така че диагнозата може да не бъде потвърдена, докато възпалението не причини сериозно увреждане на органи и нерви.

6 критерия

Американският колеж по ревматология е установил критерии за идентифициране на синдрома на Churg-Strauss. Обикновено се смята, че имате синдром на Churg-Strauss, ако имате четири от шестте критерия. Тези критерии са:

• астма. Повечето хора, диагностицирани със синдром на Churg-Strauss, имат хронична, често тежка астма.
• По-висок от нормалния брой еозинофили (вид бели кръвни клетки). Еозинофилите обикновено съставляват 1% до 3% от белите кръвни клетки. Брой над 10% се счита за необичайно висок и е силен показател за синдрома на Churg-Strauss.
• Увреждане на 1 или повече нервни групи. Повечето хора със синдром на Churg-Strauss имат вид увреждане на нервите, което причинява изтръпване или болка в ръцете и краката.
• Мигриращи петна или лезии върху рентгеново изображение на гръдния кош. Тези лезии обикновено се преместват от едно място на друго или идват и си отиват. На рентгеново изображение на гръдния кош лезиите имитират пневмония.
• Проблеми със синусите. Анамнеза за остър или хроничен синузит е често срещана при хора със синдром на Churg-Strauss.
• Бели кръвни клетки, намиращи се извън вашите кръвоносни съдове. Вашият лекар може да нареди тъканна биопсия или на вашата кожа, или на отстранен назален полип, за да търси еозинофили извън кръвоносен съд.

За да диагностицира синдрома на Churg-Strauss, лекарят вероятно ще поиска няколко теста, включително:

• Кръвни изследвания. Когато имунната ви система атакува собствените клетки на тялото ви, както се случва при синдрома на Churg-Strauss, тя образува протеини, наречени автоантитела.

  Кръвен тест може да открие определени автоантитела в кръвта ви, които могат да предложат, но не и да потвърдят диагнозата синдром на Churg-Strauss. Кръвният тест може също да измери нивото на еозинофилите, въпреки че други заболявания, включително астма, могат да увеличат броя на тези клетки.

• Образни тестове. Рентгеновите лъчи и компютърната томография търсят аномалии в белите дробове и синусите.
• Биопсия на засегнатата тъкан. Ако други тестове предполагат синдром на Churg-Strauss, може да имате малка проба от тъкан, отрязана за изследване под микроскоп. Тъканта може да дойде от белите дробове или друг орган, като кожа или мускул, за да потвърди или отхвърли наличието на васкулит.

Лечение на синдрома на Churg-Strauss

Няма лек за синдрома на Churg-Strauss. Но лекарствата могат да помогнат за справяне със симптомите.

Медикаментите, използвани за лечение на синдрома на Churg-Strauss, включват:

• Кортикостероиди. Преднизонът, който намалява възпалението, е най-често предписваното лекарство за синдрома на Churg-Strauss. Вашият лекар може да Ви предпише висока доза кортикостероиди или да увеличи текущата Ви доза кортикостероиди, за да овладеете бързо симптомите си.

  Но тъй като високите дози кортикостероиди могат да причинят сериозни нежелани реакции, Вашият лекар ще намали дозата постепенно, докато приемете най-малкото количество, което ще държи Вашето заболяване под контрол. Дори по-ниски дози, приемани за продължителни периоди, могат да причинят странични ефекти.

  Страничните ефекти на кортикостероидите включват загуба на костна маса, висока кръвна захар, наддаване на тегло, катаракта и трудни за лечение инфекции.

• Други имуносупресивни лекарства. За хора с леки симптоми може да е достатъчен само кортикостероид. Други хора се нуждаят от друго имуносупресивно лекарство, като циклофосфамид, азатиоприн (Azasan, Imuran) или метотрексат (Trexall), за допълнително намаляване на имунната реакция на организма.

  Тъй като тези лекарства нарушават способността на тялото ви да се бори с инфекцията и могат да причинят други сериозни нежелани реакции, състоянието ви ще бъде внимателно наблюдавано, докато ги приемате.

• Имунен глобулин. Даван като месечна инфузия, имуноглобулинът обикновено се дава на хора, които не са се повлияли от други лечения. Най-честите нежелани реакции са грипоподобни симптоми, които обикновено продължават само около ден. Имуноглобулинът е скъп и не работи за всеки.
• Биологични лекарства. Лекарства като наскоро одобрения от Администрацията по храните и лекарствата меполизумаб (Nucala), както и бенрализумаб (Fasenra) и ритуксимаб (Rituxan), променят реакцията на имунната система и изглежда подобряват симптомите и намаляват броя на еозинофилите.

  Тези лекарства са изследвани само в малки проучвания и тяхната дългосрочна безопасност и ефективност все още не са известни.

Лекарствената терапия може да облекчи симптомите на синдрома на Churg-Strauss и да изпрати болестта в ремисия. Но рецидивите са чести.

Вашият лекар вероятно ще провежда кръвни и други изследвания редовно, за да следи състоянието ви и реакцията ви към лекарствата, които приемате.

Грижи у дома

Продължителното лечение с преднизон може да предизвика редица странични ефекти. Можете да минимизирате тези проблеми, като направите следните неща:

• Защитете костите си. Попитайте Вашия лекар от колко витамин D и калций се нуждаете във вашата диета и обсъдете дали трябва да приемате добавки.
• Правя упражнения. Упражнението може да ви помогне да поддържате здравословно тегло, което е важно, когато приемате кортикостероидни лекарства, които могат да причинят наддаване на тегло. Силовите тренировки и упражненията за носене на тежести като ходене и джогинг също помагат за подобряване на здравето на костите.
• Спрете да пушите тютюн. Това е едно от най-важните неща, които можете да направите за цялостното си здраве. Освен че причинява сериозни здравословни проблеми, пушенето също влошава проблемите, които имате, и може да увеличи страничните ефекти на лекарствата.
• Хранете се здравословно. Стероидите могат да причинят високи нива на кръвната захар и в крайна сметка диабет тип 2. Яжте храни, които помагат за поддържане на стабилна кръвна захар, като плодове, зеленчуци и пълнозърнести храни.

Справяне и подкрепа

Ето някои предложения за справяне със синдрома на Churg-Strauss:

• Образовайте се. Познаването на болестта може да ви помогне да се подготвите за справяне с усложнения или рецидиви.
• Изградете система за поддръжка. Семейството и приятелите могат да помогнат изключително много. Може също да искате да говорите с консултант или медицински социален работник, който е запознат с болестта. Или може да намерите за полезно да говорите с други хора със синдром на Churg-Strauss.

Подготовка за среща с Вашия лекар

Ако имате признаци и симптоми, общи за синдрома на Churg-Strauss, уговорете среща с Вашия лекар. Ранната диагностика и лечение значително подобряват прогнозата на това заболяване.

Ако вашият първичен лекар подозира синдром на Churg-Strauss, лекарят вероятно ще ви насочи към лекар, който е специалист по заболявания, които причиняват възпаление на кръвоносните съдове (васкулит), като ревматолог или имунолог. Може да посетите и пулмолог, тъй като Churg-Strauss засяга дихателните ви пътища.

Ето малко информация, която да ви помогне да се подготвите за срещата си.

Когато си уговорите среща, попитайте дали трябва да направите нещо предварително, като например да ограничите диетата си. Попитайте също дали трябва да останете в кабинета на Вашия лекар за наблюдение след Вашите тестове.

Запишете следната информация:

• Вашите симптоми и кога са започнали, дори симптомите, които изглеждат несвързани със синдрома на Churg-Strauss
• Ключова медицинска информация, включително други медицински състояния, с които сте били диагностицирани
• Всички лекарства, витамини и други добавки, които приемате, включително дозите
• Въпроси, които да зададете на Вашия лекар

Ако сте посещавали други лекари за вашето заболяване, донесете писмо, обобщаващо техните констатации и копия от скорошни рентгенови снимки на гръдния кош или рентгенови снимки на синусите. Вземете член на семейството или приятел със себе си, за да ви помогне да запомните информацията, която получавате.

Основните въпроси, които трябва да зададете на Вашия лекар са:

• Каква е най-вероятната причина за моето заболяване?
• Какви са другите възможни причини?
• Какви диагностични тестове са ми необходими?
• Какъв метод на лечение препоръчвате?
• Какви промени в живота мога да направя, за да намаля или управлявам симптомите си?

Какво може да попита Вашият лекар

Вашият лекар може да Ви зададе следните въпроси:

• Вашите симптоми, особено симптомите, свързани с астма, влошили ли са се с течение на времето?
• Вашите симптоми включват ли задух или хрипове?
• Вашите симптоми включват ли проблеми със синусите?
• Вашите симптоми включват ли стомашно-чревни проблеми, като гадене, повръщане или диария?
• Имали ли сте изтръпване, болка или слабост в ръката или крака?
• Отслабнахте ли, без да опитвате?
• Били ли сте диагностицирани с други медицински състояния, включително алергии или астма?