Синдром на Сезари: симптоми, диагноза, лечение и прогноза

Синдромът на Сезари е рядък тип лимфом. Засяга кожата, кръвта, а понякога и лимфните възли. Заболяването се среща най-често при хора на средна и по-възрастна възраст. Синдромът на Сезари прогресира бързо, след като се развие. Лечението включва фотофереза и имунотерапия, наред с други. Наличието на синдром на Сезари увеличава риска от други видове рак.

Общ преглед

Какво представлява синдромът на Сезари?

Синдромът на Сезари е рядък рак, който засяга кожата и кръвта. Може да доведе до:

Ракови клетки в кръвта.
Увеличени лимфни възли.
Обширни кожни обриви или лезии (тумор или други кожни аномалии).

Синдромът на Сезари е вид хроничен (продължаващ) кожен Т-клетъчен лимфом (CTCL). CTCLs карат лимфоцитите (бели кръвни клетки), наречени Т-клетки, да се размножават извън контрол. CTCLs са вид неходжкинов лимфом.

Други CTCLs, като mycosis fungoides, засягат най-вече кожата под формата на червен обрив. Но при синдрома на Сезари раковите лимфоцити (клетките на Сезари) се разпространяват от кожата в кръвта. Ракът може също да пътува до лимфните възли и други части на тялото.

Синдромът на Сезари е агресивно заболяване, което означава, че се разпространява бързо. Лечението може да помогне за овладяване на последиците от болестта, но няма лечение.

Кой е изложен на риск да получи синдром на Сезари?

Синдромът на Сезари обикновено засяга хора на възраст над 50 години. Малко по-често се среща при мъжете, отколкото при жените. Повечето хора със синдром на Сезари нямат фамилна анамнеза за заболяването.

Колко често срещан е синдромът на Сезари?

CTCLs са редки, има само около 3000 случая годишно. Синдромът на Сезари е вторият най-често срещан CTCL, след mycosis fungoides. Синдромът на Сезари представлява около 15% от всички нови случаи на CTCL.

Симптоми и причини

Какво причинява синдрома на Сезари?

Експертите не знаят точната причина за синдрома на Сезари. Някои хора с това заболяване имат човешки Т-клетъчен левкемичен вирус, който засяга лимфоцитите. Тези вируси включват промени в ДНК, но те не се наследяват (предават се от родители на деца).

Какви са симптомите на синдрома на Сезари?

Синдромът на Сезари може да причини различни кожни проблеми:

Суха, лющена или сърбяща кожа.
Червен обрив върху голяма част от тялото (обикновено поне 80% от тялото включва обрив, който се нарича „еритродермия“).
Кожни тумори.
Удебелена кожа на дланите на ръцете и стъпалата.

Други симптоми могат да включват:

Ненормален растеж на ноктите.
Алопеция (косопад).
Ектропион (долните клепачи се обръщат навън, далеч от окото).
Оток (подуване на ръцете или краката поради натрупване на течност).
Увеличен черен дроб.
Увеличен далак.
Треска.
Проблеми с контрола на телесната температура.
Подути лимфни възли.
Необяснима загуба на тегло.

Какви са усложненията на синдрома на Сезари?

Ракът може да се разпространи в белите дробове, черния дроб, далака и костния мозък. Хората със синдром на Сезари са изложени на по-висок риск от развитие на други видове лимфом или рак. Заболяването може също така да понижи функцията на имунната ви система, увеличавайки риска от инфекции.

Диагностика и тестове

Как се диагностицира синдромът на Сезари?

Доставчиците на здравни услуги, специализирани в лимфоми, могат да диагностицират синдрома на Сезари. Тъй като това е толкова рядко заболяване, хематопатолог или дерматопатолог трябва да потвърди диагнозата. Вашият доставчик на здравни услуги:

Оценява симптомите ви.
Извършва физически преглед.
Преглежда вашата медицинска история.

Ако вашият доставчик подозира синдром на Сезари, той може да направи следните тестове:

биопсия: Доставчик на здравни услуги прави биопсия на вашата кожа, лимфни възли или костен мозък. Биопсията проверява проба от тъкан за признаци на рак.
Кръвни изследвания: Пълна кръвна картина и цитонамазка от периферна кръв проверяват червените и белите кръвни клетки, тромбоцитите и хемоглобина. Цитометрия на кръвния поток може да открие ракови клетки в кръвта ви.
Имунофенотипиране: Проба от кръв или тъкан може да разкрие маркери, присъстващи върху клетъчните повърхности. Маркерите показват специфични видове лимфоми.
Тест за пренареждане на гена на Т-клетъчния рецептор (TCR): Тест за кръв или костен мозък търси проблеми в гените, които контролират функцията на Т-клетките.

Синдромът на Сезари и гъбичната микоза едно и също заболяване ли са?

Някои експерти смятат болестта на Сезари за най-напредналия стадий на микоза fungoides. Други го смятат за отделно заболяване. Синдромът на Сезари и гъбичките на микозата IV стадий имат сходни характеристики:

Кожен обрив, тумори или лезии на 80% от тялото.
Голям брой клетки на Сезари в кръвта.
Рак, който се е разпространил в лимфните възли, черния дроб, далака или други органи.

Управление и лечение

Как се лекува синдромът на Сезари?

Лечението на синдрома на Сезари обикновено е палиативно. Това означава, че лечението облекчава симптомите, но не лекува рака.

Вашият доставчик на здравни услуги препоръчва лечение въз основа на стадия на рака и неговите симптоми. Лечението може да включва:

Екстракорпорална фотофереза (ECP): Фотоферезата премахва кръвта от тялото ви и третира раковите клетки с лекарство, което ги прави чувствителни към светлина. След това UV светлината убива вредните клетки, преди кръвта да се върне обратно в тялото ви.
Имунотерапия: Имунотерапията стимулира имунната система на тялото ви да се бори с раковите клетки. Нарича се още биологична терапия.
Други лекарствени терапии: Кортикостероидите могат да бъдат под формата на кремове или мехлеми, които облекчават зачервената, раздразнена кожа. Ретиноидните кремове или гелове могат да забавят растежа на раковите клетки. Инхибиторите на хистон деацетилаза спират деленето на туморните клетки.
UV фототерапия: Често се използва ултравиолетова светлина в диапазона B (UVB) или A (UVA). Понякога се използва специфична терапия, наречена PUVA, която включва прием на лекарство, наречено псорален и след това излагане на UVA фототерапия.
Лъчетерапия: Може да получите лъчева терапия с тотален кожен електронен лъч. Той доставя мощни дози радиация на цялата повърхност на кожата ви.
Целена терапия: Таргетната терапия използва лекарства за насочване към протеини или гени, които контролират как растат и оцеляват раковите клетки. Например, някои лекарства атакуват протеини, открити в клетките на лимфома.
химиотерапия: Може да получавате химиотерапия локално (на кожата) или системно (в цялото тяло), обикновено като хапче или чрез IV. Въпреки това, традиционните химиотерапии, използвани за други лимфоми и левкемии, обикновено се избягват, ако е възможно.

Вашият доставчик на здравни услуги може да ви даде повече информация за наличните лечения чрез клинични изпитвания. Клиничните изпитвания проверяват ефективността на най-новите лекарства и терапии.

Предотвратяване

Как мога да предотвратя синдрома на Сезари?

Синдромът на Сезари няма ясна причина, така че в момента няма начин да се предотврати заболяването. Но можете да намалите риска, като избягвате човешкия Т-лимфотропен вирус. Този вирус се разпространява чрез:

Преливане на кръв.
Кърмене.
Сексуален контакт.
Споделяне на игли.

Перспективи / Прогноза

Какви са перспективите за хората със синдром на Сезари?

Около 24% от хората със синдром на Сезари оцеляват най-малко пет години след развитието на болестта. Този процент ще се подобри с появата на нови, по-ефективни лечения.

Да живееш с

Какво трябва да попитам моя доставчик на здравни услуги?

Ако имате синдром на Сезари, може да поискате да попитате вашия доставчик на здравни услуги:

Какъв е стадият на рака?
Какви лечения са подходящи за мен?
Какви странични ефекти мога да очаквам от лечението?
Има ли клинични изпитвания, в които мога да участвам?
Може ли ракът да се върне след лечение?

Синдромът на Сезари е рядък тип лимфом, който засяга кожата, кръвта и понякога лимфните възли. Това е агресивен рак, така че се разпространява бързо. Синдромът на Сезари причинява широко разпространени кожни проблеми, понижена имунна система и други симптоми. Той също така увеличава риска от други лимфоми и ракови заболявания.

Tags: advice for patient здравен наръчник