Какво е ретроперитонеална фиброза?
Ретроперитонеалната фиброза е рядко състояние, известно още като болест на Ормонд. Това се случва, когато излишната фиброзна тъкан се развива в пространството зад стомаха и червата, наречено ретроперитонеална област.
Фиброзата е нарастване на излишната съединителна тъкан, което води до образуване на маса. Това често причинява компресия и запушване на уретерите, които са тръбите, които пренасят урината от бъбреците до пикочния мехур.
Тъканните маси могат да блокират единия или и двата ви уретера. Когато урината се връща обратно в уретерите, в кръвта ви могат да се натрупат вредни материали и може да доведе до увреждане на бъбреците. Болестта може да причини бъбречна недостатъчност, ако не се лекува.
Състоянието обикновено започва с възпаление и фиброза на коремната аорта. Коремната аорта е голямата артерия, която доставя кръв от сърцето ви към областите под бъбреците.
С напредването на заболяването засяга артериите, които пренасят кръв към краката и бъбреците. Може да се появи болка, подуване на краката и намаляване на бъбречната функция.
Симптоми на ретроперитонеална фиброза
Това разстройство води до намален приток на кръв от аортата към долната част на тялото ви. Първоначално тялото ви реагира на намаления приток на кръв. Симптомите, които се появяват в ранните етапи на това състояние, включват:
- тъпа болка в корема или гърба, която може да е трудно да се определи
- болка от едната страна между горната част на корема и гърба
- болка в крака
- промяна в цвета на единия или двата крака
- подуване на единия крак
- интензивна коремна болка с кървене или кръвоизлив
Други симптоми могат да се появят с напредването на заболяването, но някои симптоми могат да се появят на всеки етап. Те включват:
- силна болка в корема или гърба
- загуба на апетит
- отслабване
- висока температура
- гадене или повръщане
- невъзможност за уриниране
- намалено производство на урина
- нарушено движение на крайниците
- неспособност да се мисли ясно
- ниско ниво на червените кръвни клетки, което се нарича анемия
- бъбречна недостатъчност
Трябва да посетите Вашия лекар, ако имате намалено отделяне на урина с болки в корема или долната част на гърба. Това може да са симптоми на увреждане на бъбреците.
Причини и рискови фактори за ретроперитонеална фиброза
Според Националната организация за редки болести точната причина за това състояние е неизвестна в около две трети от случаите.
Възрастта и полът са най-големите рискови фактори за заболяването. Според
Специфичните състояния, свързани с ретроперитонеална фиброза, могат да включват:
- пушене
- излагане на азбест
- туберкулоза
-
актиномикоза, която е бактериална инфекция
-
хистоплазмоза, която е гъбична инфекция
- скорошна травма на корема или таза
- тумори на корема или таза
Разстройството може също да бъде свързано с:
- скорошна операция на корема или таза
- използването на лечение на рак, включващо външен лъч радиация
- някои лекарства за лечение на мигрена и високо кръвно налягане
Потенциални усложнения
Усложненията, свързани с това заболяване, са различни. Размерът и местоположението на излишния тъканен растеж могат да причинят увреждане на различни области, обслужвани от коремната аорта.
Ако това състояние не се лекува, възникват сериозни проблеми от подуване и запушване на уретерите. Това може да доведе до хронична бъбречна недостатъчност и продължително запушване на уретерите, което може да причини задържане на урина и подуване на бъбреците.
Нелекуваната ретроперитонеална фиброза може също да доведе до прекъсване на кръвоснабдяването на краката, което от своя страна може да доведе до допълнителни опасни усложнения.
Диагностика на ретроперитонеална фиброза
Точната диагноза изисква използването на CT или MRI сканиране на корема.
Допълнителните тестове, използвани за потвърждаване на диагнозата, включват:
- кръвни изследвания за измерване на бъбречната функция, анемия и възпаление
- рентгенова снимка на бъбреците и уретерите, която се нарича интравенозна пиелограма
- ултразвук на бъбреците
- биопсия за проверка за ракови клетки
Лечение на ретроперитонеална фиброза
Лечението варира в зависимост от тежестта и местоположението на фиброзата. Ако сте диагностицирани в ранните етапи на състоянието, може да ви бъдат предписани противовъзпалителни лекарства, кортикостероиди или имуносупресори.
Ако сте диагностицирани, след като фиброзата е блокирала единия или и двата ви уретера, Вашият лекар ще трябва да изчисти обструкцията.
Това се прави чрез дрениране на урината със стент или дренажна тръба, поставена през гърба и в бъбрека. Стент може също да бъде пуснат от пикочния мехур през уретера в бъбрека.
В някои случаи може да се наложи операция. Може да се използва за:
- освобождава засегнатия уретер от фиброзата
- увийте засегнатия уретер в мастна тъкан от червата, за да го предпазите от повторно израстване на фиброза
- преместете засегнатия уретер далеч от възпалението, за да предотвратите повторното запушване
Целите на лечението са премахване на запушването, възстановяване на засегнатия уретер и предотвратяване на повторното му възникване. За много хора лечението изисква както медикаменти, така и вътрешна намеса.
Дългосрочна перспектива за ретроперитонеална фиброза
Ако състоянието се диагностицира и лекува на ранен етап, дългосрочната перспектива за пациентите може да бъде много добра. Когато увреждането на бъбреците е минимално и операцията е успешна, има 90 процента шанс за дългосрочен успех.
Въпреки това, в случаите, когато бъбреците са силно засегнати, увреждането може да бъде постоянно, което води до необходимост от бъбречна трансплантация.
Как да предотвратим ретроперитонеална фиброза
По-голямата част от случаите не могат да бъдат свързани с конкретна причина, така че превенцията може да не е възможна.
Състоянието обаче е свързано с употребата на някои лекарства за лечение на високо кръвно налягане и лекарства за лечение на мигрена, наречени ерготамини. Попитайте Вашия лекар за възможните странични ефекти на тези видове лекарства и дали има алтернативи.
Discussion about this post