Първична прогресираща афазия (PPA): диагностика, тестове и лечение

Хората с PPA изпитват постепенна загуба на способността си да говорят, пишат, четат и/или разбират какво казват другите.

Общ преглед

Какво е първична прогресивна афазия (PPA)?

Първичната прогресивна афазия (PPA) е състояние, което е резултат от увреждане на области на мозъка, които контролират речта и езика. Хората с PPA изпитват постепенна загуба на способността си да говорят, пишат, четат и/или разбират какво казват другите.

Има три подтипа PPA, всеки дефиниран от езиковите умения, които са най-засегнати:

Прогресивна нефлуентна/аграматична афазия. Хората с този подтип изпитват затруднения при говоренето – трудно им е да планират как „речевите мускули“ ще образуват думите – но все пак знаят значението на думите. Граматичните проблеми са ключова характеристика на този подтип. Няколко често срещани грешки се допускат по време на говорене, включително смесване на реда на думите в изречението, пропускане на малки граматически думи (например до, от или на) или използване на неправилни окончания на думи, местоимения и глаголни времена. Речта изисква усилия и се съкращава до прости, непълни фрази. Такъв човек може да каже: „Днес. . . иди вечеря. . .ах . .брат“, вместо „Днес ще отида на вечеря с брат си“.
Семантичен вариант първична прогресивна афазия. Хората с този подтип губят значението на думите (разбирането). Човек с този тип PPA може да говори свободно, но нещата, които казват, може да нямат смисъл и може да имат проблеми да разберат какво казват другите. Някои примери: лицето не може да си спомни значението на думите, които не се използват често и може да попита „какво е самолет?“ Той или тя може да не помни какво представлява четката за зъби или как да я използва.
Логопенична афазия (наричана още прогресивна плавна афазия). Хората с този подтип изпитват затруднения при намирането на правилните думи, когато говорят, но обикновено все още знаят значенията на думите. Речта е гладка (тече/не изисква много усилия, за да се говори) по време на малки разговори, но се забавя, прави пауза или спира, ако човекът трябва да търси конкретна или непозната дума).

Скоростта на упадък и видът на PPA варира от човек на човек. Езикът и речта са засегнати в началото на курса на PPA; обаче други мозъчни функции и поведение могат да се променят по-късно. Примерите за когнитивни функции, които първоначално са пощадени, включват памет, фокус и внимание и визуално-пространствени умения (способност да разбираме какво виждаме около нас, както и размерите и местоположението на заобикалящата ни среда.

Кой получава първична прогресивна афазия (PPA)?

Първичната прогресивна афазия (PPA) може да се появи при хора на възраст до 35 години, но най-често се наблюдава при пациенти на 50-те години и рядко се наблюдава след 75-годишна възраст.

Пациентите обикновено имат някакъв езиков проблем за около 4 ½ години преди да отидат на лекар.

Как се различава езиковата загуба от инсулт от тази, наблюдавана при първична прогресивна афазия (PPA)?

Загубата на езика от инсулт е внезапна и не прогресира. Езиковите проблеми, наблюдавани при пациенти с PPA, се развиват и се влошават бавно с течение на времето. В най-тежкия стадий хората с PPA може изобщо да не могат да говорят.

Симптоми и причини

Какво причинява първична прогресивна афазия (PPA)?

Първичната прогресивна афазия (PPA) е резултат от влошаване на мозъчните клетки, което води до свиване (атрофия) на мозъчната тъкан, важна за говора и езика. Увреждането обикновено е в лявата част на мозъка.

Разрушаването на мозъчната тъкан, наблюдавано при PPA, се причинява от два вида невродегенеративни заболявания (бавна, продължаваща смърт на нервните клетки на мозъка) – фронтотемпорална лобарна дегенерация (повечето случаи на нефлуен или семантичен PPA) и болест на Алцхаймер (свързана с логопеничния вариант ). В повечето случаи на PPA няма конкретна причина, но понякога се среща в семейства.

Какви са симптомите на първична прогресираща афазия (PPA)?

Симптомите в ранен стадий включват:

Забавяне, пауза или спиране на речта
Трудност при намиране на думи
Писмени или устни изречения с необичаен словоред
Замяна на думи
Неправилно произнасяне на думи
Говорене около една дума
Използване на необичайно кратки фрази
Проблем с разбирането на разговора
Проблем с разбирането на прости думи
Трудност при писане
Трудност при четене
Проблеми с правописа
Проблеми с аритметиката
Неспособност да се запомнят познати предмети или как се използват
Погрешно изписване на думи, които звучат еднакво
Замяна на подобен звук на буквата – например „t“ за „d“
Замяна на дума, която не звучи подобно на истинска дума – например lelephone за телефон

Симптоми в късен стадий. Езиковите и говорните умения ще продължат да се влошават с течение на времето. Скоростта на спад е различна от човек на човек. В по-късните етапи на PPA други мисловни умения, включително памет и поведение, може да започнат да намаляват.

Диагностика и тестове

Как се диагностицира първичната прогресивна афазия (PPA)?

Диагнозата на първична прогресираща афазия се поставя, ако са изпълнени следните три критерия:

Основната клинична характеристика е проблеми с езика
Езиковите проблеми са основната причина за увреждане на ежедневните дейности
Езиковите проблеми са първият симптом и единственото увреждане в началната фаза на заболяването

В допълнение, езиковите проблеми не могат да бъдат причинени от други недегенеративни нарушения на нервната система (инсулт, тумори) или други медицински или психиатрични разстройства. Също така промените в поведението не трябва да са основното оплакване и други влошаване на паметта или други мисловни умения не трябва да присъстват в ранните етапи на състоянието.

Сканирането на мозъчни изображения (MRI, SPECT или PET) се извършва за идентифициране на области от мозъка, които са увредени. Областите на мозъка, засегнати при PPA, са предните и темпоралните дялове на лявата страна (химисферата) на мозъка.

Речев и езиков патолог или невролог ще извърши различни тестове, за да провери функциите на речта и езика. Тестовете оценяват способности като граматика, способност за образуване на звуци и букви, разбиране (разбиране) на думи и изречения и познания за предмет. Тестовете могат да включват описания на картини; използване на отделни думи за назоваване на картини, храни, звуци; съпоставяне на изречените изречения със снимки; отговаряне на въпроси с да/не; следвайки указанията; съвпадение от дума на картина; съвпадение от дума до дефиниция; съвпадение картина-картина; съпоставяне на жест-обект и други тестове.

Управление и лечение

Как се лекува първичната прогресивна афазия (PPA)?

Няма лечения или лекове за първична прогресираща афазия (PPA).

Речевият патолог може да помогне на пациентите с ранен стадий на PPA да научат нови комуникационни стратегии. Някои примери включват използването на невербални комуникационни техники като жестове или посочване на карти с думи, картини или рисунки. Електронни и компютърни устройства и изкуствени гласови синтезатори също могат да помогнат или да заменят речта при някои хора с PPA.

Перспективи / Прогноза

Каква е прогнозата (перспективите) за някой с първична прогресивна афазия (PPA)?

В крайна сметка почти всички пациенти губят способността си да говорят и не могат да разбират писмен или говорим език. Паметта и другите мисловни умения и поведение, които са останали непокътнати в началото на това състояние, ще бъдат нарушени с напредването на състоянието.

Да живееш с

Следват някои съвети за хора, живеещи с PPA:

Хората, живеещи с PPA, трябва да носят със себе си лична карта, за да обяснят състоянието на другите.
Помощните устройства могат да бъдат полезни за хора с афазия. Вижте раздела за ресурси.
Някои хора може да се възползват от присъединяването към групи за подкрепа на афазия. Вижте раздела за ресурси.

Ресурси

Какви ресурси са налични за повече информация относно първичната прогресираща афазия (PPA)?

Национална асоциация за афазия. Полезни материали.
Асоциацията за фронтотемпорална дегенерация. Поддръжка за хора с FTD. Вижте „Намиране на партньорска подкрепа.

Tags: medical knowledge лекува симптомите